高子芬教授：淋巴造血B1

慢性淋巴細胞白血病/小細胞淋巴瘤單克隆Ｂ增多癥/基于組織的MBLB細胞幼淋巴細胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病脾區(qū)B細胞淋巴瘤/白血病，不能歸類的

脾區(qū)紅髓彌漫性小B細胞淋巴瘤

毛細胞白血病變異型淋巴漿細胞性淋巴瘤Waldenstrom

巨球蛋白血癥

不明意義單克隆丙種球蛋白病，IgM

μ重鏈病

γ重鏈病

2016

WHO分類增加的類型

B細胞

低級別成熟B細胞腫瘤

α重鏈病不明意義單克隆丙種球蛋白病，IgG/A

1漿細胞骨髓瘤

孤立性骨漿細胞瘤

骨外漿細胞瘤

單克隆免疫球蛋白沉積病

粘膜相關淋巴組織結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤

結內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤

原位濾泡腫瘤

十二指腸濾泡性淋巴瘤

兒童型濾泡性淋巴瘤

伴IRF4重排大B細胞淋巴瘤

原發(fā)皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤

套細胞淋巴瘤

原位套細胞腫瘤B細胞

低級別2

生發(fā)中心B細胞型

活化B細胞型富于T細胞/組織細胞大B淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤，腿型EBV+彌漫大B細胞淋巴瘤，非特指型EBV+皮膚粘膜潰瘍慢性炎癥相關彌漫大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK+大B細胞淋巴瘤漿母細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤HHV8+彌漫大B細胞淋巴瘤，非特指伯基特淋巴瘤１１q異常的伯基特樣淋巴瘤伴MYC和BCL2/BCL6重排的高級別B細胞淋巴瘤高級別B細胞淋巴瘤，非特指型介于彌漫大B和經(jīng)典型霍奇金特征之間，不能分類的B細胞淋巴瘤

B細胞高級別彌漫大B細胞淋巴瘤，非特指型31、B-CLL/SLL

(6.7%)

約70-80%的病例有增殖中心沒有增殖中心的仍可見前淋巴細胞和副免疫母細胞散在于小淋巴細胞中增殖中心免疫母細胞免疫母細胞CD5

標記T細胞和B細胞亞群B-CLL/SLL(+)MCL(+),

少數(shù)(-)CD23

B-CLL/SLL(+)B-CLLCD23(+)對診斷有幫助Ki-67(+)對腫瘤細胞增殖活性有提示CD20(+)對治療有提示但CD5(+)，對美羅華的效果就差CD38，ZAP-70預后相關因素鑒別診斷1、淋巴結反應性增生：不規(guī)則、界線清楚的結節(jié)生發(fā)中心明顯，多樣細胞混合。套細胞區(qū)明顯2、CLL/SLL：界線模糊的結節(jié)增殖中心細胞單一－副免疫母細胞其他細胞彌漫、單一性、轉(zhuǎn)化小細胞老年人男性多見系統(tǒng)性淋巴結腫大早期累及骨髓、脾和外周血中度惡性2、套細胞淋巴瘤（MCL)亞型套區(qū)結構彌漫性結構細胞類型小核裂細胞核輕度不規(guī)則核分裂像中等套細胞淋巴瘤結構的異常：套區(qū)寬Cyclin

D1

是一個被排斥的診斷在粘膜部位不易診斷（MALT型）臨床上常有

Waldenstrom巨球蛋白血癥

3、漿細胞腫瘤淋巴漿細胞淋巴瘤漿細胞骨髓瘤（血液腫瘤10％）非分泌型骨髓瘤（NSMM）冒煙型骨髓瘤(SMM)惰性骨髓瘤(IMM)漿細胞白血病(PCL)

Kiel分類/REAL分類：非霍奇金淋巴瘤

WHO分類：變異型（四種臨床變異型）一般臨床特點

老年人，中位發(fā)病年齡65歲。

男性多于女性。

好發(fā)于含有紅骨髓的部位，以中軸骨如顱

骨、脊柱及骨盆多發(fā)。

臨床癥狀復雜多變:

骨痛、骨折、貧血、腎功能異常、感染等。形態(tài)學特點

形態(tài)學分型：成熟漿細胞型

低度惡性混合細胞型漿母細胞型中度惡性高度惡性特殊的形態(tài)學類型：

印戒細胞樣和上皮樣組織細胞Mixed

cellsHistiocytoid

cellsVs38CLCAλ

輕鏈CD56率存生CD56

與預后的關系——KM生存分析OS平均值：CD56(+)：

52.47個月CD56(-)：

24.92個月Log-Rank檢驗:p

=

0.023時間（月）807060504030201001.21.0

.8

.6

.4.20.0

-.2OverallSurvival

CD56negativenegative-censoredPostivePostive-censoredCD56表達的意義

骨髓瘤細胞較特異的一個標記。PCM的一個預后相關因子。CD56陽性的PCM并不能看作為一組具獨立臨床病理學特點的類型。4、邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（MZL)－MALT型

(7.6%)成人，平均61歲女性>男性(1.2:1)50%在胃腸道（GI）(肺14%,頭頸14%,眼附屬器12%,皮膚11%,甲狀腺4%,乳腺4%

)Cytokeratin邊緣區(qū)增寬

根除HP治療，胃MALT淋巴瘤恢復情況抗

Hp

前抗Hp兩周后抗Hp

十月后

12

mo

post

CHOP6

mo

post

Hp

Rx

(27

mo

post

CHOP)

SB:

Female

aged

4121

mo

post

CHOP

H

pylori診斷對治療的提示MALT型。Ki-67低表達(5％左右)

BCL10(－),

提示為HP依賴性。MALT型，伴高惡轉(zhuǎn)化。Ki-67高表達(>15%)DLBCL。高度惡性，Ki-67高表達(>40%)，P53(+)抗Hp治療前抗Hp治療4周后5、濾泡性淋巴瘤（22.1％）彌漫性結構的FL1或2級Bcl-2

是個鑒別良惡性的重要標記物曾有FL病史，或仔細尋找可見濾泡成分臨床特點和行為還不好確定CD20CD3Reactive

folliclesFollicular

lymphoma

(Bcl-2

immunostaining)FL1:

Ki-67RFH:

Ki-67

關于濾泡性淋巴瘤原位濾泡淋巴瘤被重新命名為原位濾泡腫瘤。新的命名

反映了其進展為淋巴瘤的低度危險性。兒童型濾泡性淋巴瘤被界定為一種預后較好的局部增生。IRF4

重排的大B細胞淋巴瘤：區(qū)別于小兒型濾泡淋巴瘤和

其它彌漫大B細胞淋巴瘤而暫行的一類。十二指腸濾泡性淋巴瘤：局限性進展、低播散風險。1p36缺失為主的彌漫性濾泡淋巴瘤：包括一些彌漫性濾

泡淋巴瘤，無BCL2重排；表現(xiàn)為局部包塊，常發(fā)生于腹

股溝。

42兒童型FL兒童或年輕人,男性多見

；早期局限于淋巴結；大的濾泡,沒有彌漫區(qū)域；母細胞樣細胞；缺乏

BCL2基因重排或蛋白表達;Ki-67高,單克隆B細胞增生;預后好,小量化療可以治愈;43CD20CD10BCL2

Ki-67

44MUM145伴IRF4重排大B細胞淋巴瘤Salaverria

I,

et

al.

Blood

2011;

118:

139-4746在西方占成人NHL30-40%發(fā)展中國家更高一些平均年齡70歲(中國小一些)男略>女至少40%發(fā)生在結外(GI)淋巴結迅速增大發(fā)生于SLL/CLL,FL,MZL,NLPHL轉(zhuǎn)化6、彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）淋巴結結構部分或完全破壞結節(jié)性、彌漫性、濾泡旁增生浸潤結外、脂肪組織浸潤細的膠原束分隔大的異型淋巴細胞（≥正常細胞2倍)彌漫性大B細胞淋巴瘤Bcl-2Bcl-6CD10CentroblasticImmunoblastic

variant關于彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）1、免疫組化分型區(qū)分GC、ABC型DLBCL，已經(jīng)被接受并被推薦使用。此分型會影響治療。2、MYC與BCL2共表達被認為是一個新的不良預后標記物(雙表達DLBCL)。3、伴MYC和BCL2或BCL6易位的高級別B細胞淋巴瘤，被從

DLBCL，NOS分出來作為一個新的類型，因為所有雙重打

擊/三重打擊淋巴瘤遠比濾泡淋巴瘤或淋巴母細胞淋巴瘤更

具不良行為特征。4、高級別B細胞淋巴瘤非特指型取代2008版中介于DLBCL與伯基特淋巴瘤之間、不能歸類的B細胞淋巴瘤。5、EBV+彌漫大B非特指型取代了老年性EBV陽性彌漫大B細胞淋巴瘤，因為也可以發(fā)生在年輕人群中。52Hans

模型CD10GCBBCL-6non-GCBMUM-1+-+-+

-經(jīng)過蛋白水平檢測獲得的結果

DLBCL，非特指型。生發(fā)中心起源DLBCL，非特指型?；罨毎鹪矗ǚ巧l(fā)

中心起源）注：沒有限定使用的技術和模型，提倡基因

水平檢測。細胞起源的檢測診斷是蛋白水平檢測；研究水平有用分子技術的。發(fā)展趨勢：二代測序或數(shù)字式單分子多重基因表達譜分析系統(tǒng)。國內(nèi)現(xiàn)狀經(jīng)濟，時間，條件雙重打擊淋巴瘤（Double

Hit

Lymphoma,

DHL）

MYC基因斷裂同時伴其他重現(xiàn)性染色體斷裂

Bcl-2

Bcl-6

CCND1

NHL-B

2%DLBCL

0

-

12%

高度侵襲,預后極差,平均生存期0.

5～1.

5

年

診斷：FISH（熒光原位雜交）

雙重打擊免疫組化評分DHS

C-MYC

≥40%

Bcl-2

≥70%（2016版50%）淋巴瘤染色體熒光原位雜交（FISH）檢測結果BCL2雙色（紅/綠）分離探針BCL6雙色（紅/綠）分離探針C-MYC雙色（紅/綠）分離探針富于T細胞/組織細胞大B淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤，腿型EBV+皮膚粘膜潰瘍慢性炎癥相關彌漫大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫病原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤漿母細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤HHV8+彌漫大B細胞淋巴瘤，非特指伯基特淋巴瘤EBV+彌漫大B細胞淋巴瘤，非特指型

１１q異常