胃腸道間質(zhì)瘤診斷

胃腸道間質(zhì)瘤診斷

胃腸道間質(zhì)瘤(GastrointestinalStromalTumors,GIST)就是非常少見得非上皮性腫瘤,曾被認(rèn)為就是平滑肌瘤和神經(jīng)源性腫瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出,就是一種非定向分化得腫瘤,此類腫瘤并不同于真正得平滑肌瘤,而就是一組獨(dú)立來源于胃腸道管壁間葉組織得間葉性腫瘤。二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST占消化道惡性腫瘤得0、1%-3%每年發(fā)病率為1-2/10萬發(fā)病年齡范圍廣泛,從兒童至老年,無性別差異,75%發(fā)生在50歲以上人群預(yù)計(jì)中國每年得發(fā)病人數(shù)在20000-30000例二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST可發(fā)生從食管至直腸得消化道任何部位分布比例:三、臨床表現(xiàn)及治療與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與胃腸壁得關(guān)系以及腫瘤得危險(xiǎn)度等有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無癥狀,往往體檢或其她手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。最常見得臨床癥狀就是腹部隱痛不適、粘膜潰瘍出血和貧血。50%-70%得患者腹部可觸及腫塊。少見癥狀有食欲不振、體重下降、腸梗阻及梗阻性黃疸、吞咽困難等。傳統(tǒng)放化療對GIST患者幾乎無效,手術(shù)切除成為治療得主要手段。但術(shù)后5年生成率僅50%-65%。綜合個(gè)體化治療方案非常重要。四、組織病理學(xué)腫瘤大小不一形態(tài)多種多樣大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長,邊界清楚,質(zhì)硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變四、組織病理學(xué)胃間質(zhì)瘤標(biāo)本及病理四、組織病理-免疫組化

GIST具有多向性分化特點(diǎn),必須依靠免疫組化才能明確診斷與組織分型。

CD117

強(qiáng)陽性接近100%診斷率。CD34陽性

約60%-80%診斷率。

這就是病理診斷GIST得最重要標(biāo)準(zhǔn)。CT掃描常規(guī)序列CT平掃(無對比劑注入)CT增強(qiáng)(靜脈注入含碘對比劑)動脈期門脈期延遲期檢查方法五、胃腸道間質(zhì)瘤CT/MRI表現(xiàn)大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜MR掃描常規(guī)序列Axi:fsT2WI、T1WI、3DDEIN/OUT、DWI、LAVA+C(動態(tài)三期、加掃延遲期3-5分鐘)Cor:fsT2WI、MRCP、LAVA+CSag:fsT2WI、LAVA+CSignaHDx3、0T檢查方法五、胃腸道間質(zhì)瘤得CT表現(xiàn)CT平掃:圓形或類圓形軟組織腫塊,少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀。大多數(shù)邊界清楚光整,向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)、外突出。多呈較均勻等密度,也可出現(xiàn)壞死、囊變及出血,中心多見;少見鈣化。

CT值約為30Hu?？膳c胃腸腔相通,形成氣液平面。CT平掃胃體大彎側(cè)腔外為主、腔內(nèi)外生長得團(tuán)塊狀等密度腫瘤,中央見小囊狀壞死。病理為間質(zhì)瘤,中度危險(xiǎn)性。五、胃腸道間質(zhì)瘤得CT表現(xiàn)

CT增強(qiáng)掃描:

均勻強(qiáng)化增強(qiáng)前后(靜脈期)CT值增加約20Hu不均勻強(qiáng)化

增強(qiáng)前后(靜脈期)CT值增加約35Hu實(shí)性成分強(qiáng)化,其內(nèi)小囊狀壞死無強(qiáng)化中央大片壞死無強(qiáng)化,周邊中度或明顯強(qiáng)化環(huán)形強(qiáng)化,中央可見輻射狀得血管結(jié)構(gòu)可有肝臟、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移,但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見CT增強(qiáng)掃描五、胃腸道間質(zhì)瘤得MRI表現(xiàn)MRI平掃:形態(tài):圓形、類圓形或分葉狀腫塊,邊界清楚。信號:T1WI呈低或稍低信號,信號不均勻,部分出血灶可為片絮狀高信號;T2WI以高或稍高信號為主,內(nèi)部可見液化壞死;周邊可見環(huán)形細(xì)線樣T1WI、T2WI呈低信號包膜。增強(qiáng)掃描:腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化,靜脈期較動脈期顯著,壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。Axfs-T2WIAxT1WICorfs-T2WIDWILAVA+CCorLAVA+CCT能反應(yīng)病灶得形態(tài)、范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近周圍器官得關(guān)系。MRI通過信號得改變,能反應(yīng)病灶得成分,對壞死、囊變成分得檢出明顯優(yōu)于CT,另外她通過三維成像,直接反應(yīng)病灶與周圍臟器得關(guān)系,對病灶得范圍及定位判斷常優(yōu)于CT。MRI優(yōu)勢五、胃腸道間質(zhì)瘤得分型

1)粘膜下型---內(nèi)生性生長2)肌壁間型---混合性生長3)漿膜下型---外生性生長4)胃腸道外型(EGIST):＜5%發(fā)生在胃腸道外(如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱、膽囊、胰腺及子宮),可能與Cajal細(xì)胞也在這些組織中存在有關(guān)。1)粘膜下型---內(nèi)生性生長腫塊從黏膜下向腔內(nèi)生長突出,與管壁有蒂相連胃--胃體部多見小腸--十二指腸降段、水平段空回腸--腸梗阻hepatictuberculosis粘膜下型---內(nèi)生性生長粘膜下型---內(nèi)生性生長2)肌壁間型---混合性生長腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長突出,胃壁或腸壁增厚容易引起消化道出血—粘膜破潰形成潰瘍肌壁間型---混合性生長3)漿膜下型---外生性生長腫瘤從漿膜下向壁外生長突出,與管壁基底有蒂相連,境界清楚,一般與周圍組織無粘連。漿膜下型---外生性生長漿膜下型---外生性生長4)胃腸道外型

腫瘤起源于胃腸道管壁以外其她腹部部位(如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮)表現(xiàn)為:腹部孤立性軟組織腫塊,往往缺乏特征性,診斷較困難。胃腸道外型胃腸道外型影像學(xué)良惡性區(qū)分良性腫塊直徑多＜5、0cm,密度均勻,與胃腸壁等密度,均勻強(qiáng)化,很少有壞死,邊緣清晰光整,無分葉,與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤惡性:腫塊直徑多＞5、0cm以上,邊界不清或清,呈分葉狀;容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;密度明顯不均,瘤內(nèi)實(shí)體組織強(qiáng)化較良性者強(qiáng)化明顯,中央可見大片狀壞死區(qū),可與胃腸腔相通形成液平面胃外生性間質(zhì)瘤,伴鈣化,囊性變胃底間質(zhì)瘤,伴潰瘍形成胃外生性間質(zhì)瘤囊變、壞死GIST伴大片狀出血關(guān)于GIST得良惡性按Levin等得標(biāo)準(zhǔn)GIST得良惡性可分為三類:1)惡性,組織學(xué)證實(shí)得轉(zhuǎn)移,或浸潤到鄰近臟器;2)潛在惡性,具備以下任一指標(biāo)者:胃部腫瘤>5、5cm,腸道腫瘤>4cm;核分裂相胃部腫瘤>5/50HPF,腸道腫瘤>1/50HPF;有腫瘤壞死;核異型性明顯;細(xì)胞豐富;上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀;3)不具備上述指標(biāo)者為良性,據(jù)統(tǒng)計(jì)GIST10%-30%屬于惡性,潛在惡性占70%-90%,潛在惡性隨時(shí)間推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴Ｋ訥IST無真正良性！

GIST病理危險(xiǎn)度病理示:低度危險(xiǎn)性核分裂相2/50HPF免疫組化:CD117+CD34+病理示:多灶性,高度危險(xiǎn)性核分裂相15/50HPF免疫組化:CD117+++CD34++++術(shù)中見胃體后壁可觸及一8x5cm腫物,質(zhì)中,包膜完整。(漿膜下)術(shù)后病理:胃間質(zhì)瘤,中度危險(xiǎn)性,核分裂2-3/50HPF。免疫組化:CD117+

CD34++病理示:小腸間質(zhì)瘤高度危險(xiǎn)性病理示:空腸間質(zhì)瘤伴囊變壞死高度危險(xiǎn)性術(shù)后病理示:賁門周間質(zhì)瘤,高度危險(xiǎn)性;腫瘤體積8cm×6cm×3cm,累及賁門全周;核分裂像數(shù)>10個(gè)/50HPF,病灶內(nèi)出血。免疫組化CD117+++CD34++病理示:賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤,高度危險(xiǎn)性,核分裂象約32個(gè)/50HPF,免疫組化:CD117+++

CD34+++軟組織腫塊向胃腔內(nèi)突入,境界不清,密度不均,增強(qiáng)較明顯不均勻強(qiáng)化;腫塊大小約5、5cm×4、0cm×3、5cm

病理示:回腸間質(zhì)瘤,高度危險(xiǎn)性。免疫組化:CD117+++

CD34+++

盆腔左側(cè)大小約7、27*6、69cm腫物,邊界欠清,密度不均,以向腔外生長為主胃小彎側(cè)肌壁間間質(zhì)瘤,瘤體大小11cm×8cm×6cm,呈多灶性,高度危險(xiǎn)性核分裂像15個(gè)/50HPF。GIST術(shù)后復(fù)發(fā),胰腺及脾臟受侵、腹水六、鑒別診斷GIST主要與消化道腺癌、淋巴瘤、類癌和平滑肌腫瘤相鑒