《兒科護(hù)理學(xué)》課件第十五章免疫系統(tǒng)疾病

學(xué)習(xí)目標(biāo)1.歸納原發(fā)性免疫缺陷病、川崎病、過(guò)敏性紫癜的概念、身體狀況、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。2.說(shuō)出上述疾病的治療原則及健康教育。3.知道上述疾病的健康史、輔助檢查及心理狀況評(píng)估。第一節(jié)小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)傳統(tǒng)認(rèn)為小兒時(shí)期，特別是新生兒期免疫系統(tǒng)不成熟。實(shí)際上，出生時(shí)免疫器官和免疫細(xì)胞均已相當(dāng)成熟，免疫功能低下可能為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶之故。單核/巨嗜細(xì)胞新生兒發(fā)育已完善，但因缺乏輔助因子，其趨化、粘附、吞噬、氧化殺菌均較成人差。新生兒接觸抗原或過(guò)敏原的類型和劑量不同直接影響單核/巨嗜細(xì)胞，將影響新生兒日后的免疫狀態(tài)。中性粒細(xì)胞受分娩的刺激，出生后12消耗司外周血中性粒細(xì)胞數(shù)較高，72小時(shí)逐漸下降，繼后逐漸上升達(dá)成人水平。由于儲(chǔ)藏空虛，嚴(yán)重新生兒敗血癥易發(fā)生中性粒細(xì)胞減少。中性粒細(xì)胞功能暫時(shí)性低下是易發(fā)生化膿性感染的原因。胎兒和新生兒有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，但無(wú)產(chǎn)生IgG和IgA的B細(xì)胞。分泌IgG的B細(xì)胞于２歲時(shí)，分泌IgA的B細(xì)胞于５歲時(shí)達(dá)成人水平。IgG是唯一能通過(guò)胎盤的Ig類別，其轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程為主動(dòng)性。大量IgG通過(guò)胎盤發(fā)生在孕娠后期。IgG于8-10歲時(shí)達(dá)成人水平。胎兒期已能產(chǎn)生IgM，男孩于３歲時(shí)，女孩于６歲時(shí)達(dá)到成人血清水平。IgA發(fā)育最遲，至青春后期或成人期達(dá)成人水平。

這是怎么了？

患兒，女，10個(gè)月。因生長(zhǎng)發(fā)育緩慢和患肺炎久治不愈住院。該患兒自出生后6個(gè)月左右開(kāi)始反復(fù)腹瀉，8個(gè)月發(fā)生肺炎，抗生素療效不佳，皮膚和口腔黏膜反復(fù)潰爛。查體：發(fā)育和營(yíng)養(yǎng)均差，雙肺有濕啰音。血免疫球蛋白測(cè)定IgG、IgM、IgA明顯低于正常。第二節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases，ID）是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染功能低下的一組臨床綜合征?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性免疫缺陷病(Primaryimmunodeficiencydiseases，PID）是由于免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良而導(dǎo)致的免疫功能低下的一組疾病，臨床主要表現(xiàn)為抗感染功能低下，易發(fā)生嚴(yán)重而反復(fù)的感染，伴有自身穩(wěn)定和免疫監(jiān)護(hù)功能的異常。多為遺傳性，發(fā)病率為1:10000，嬰幼兒多見(jiàn)。目前PID共分八大類：①T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷；②以抗體為主的免疫缺陷；③其他已明確臨床（基因表型）的免疫缺陷綜合征；④免疫調(diào)節(jié)失衡性疾病；⑤先天性吞噬細(xì)胞數(shù)量和（或）功能缺陷；⑥天然免疫缺陷；⑦自身炎癥反應(yīng)性疾??；⑧補(bǔ)體缺陷。【病因】

原發(fā)性免疫缺陷的病因復(fù)雜，目前尚不清楚，可能是由多因素所致，如遺傳因素、宮內(nèi)感染等。目前已知腺苷脫氫酶缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷可分別引起有些常染色體隱性遺傳的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷和Nezelof綜合征等。身體狀況

PID共同的臨床表現(xiàn)：

PID的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)卻非常一致，即反復(fù)感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。

身體狀況特殊表現(xiàn)

如胸腺發(fā)育不全表現(xiàn)為難以控制的低鈣抽搐、先天性心臟病、面部畸形（人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳廓低位并有切跡等）；Wiskott-Aldrich綜合征伴有濕疹和血小板減少；共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征以毛細(xì)血管擴(kuò)張和進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)為特征。【輔助檢查】1．體液免疫功能測(cè)定（1）免疫球蛋白的測(cè)定：（2）同族血凝素試驗(yàn)：（3）特異性抗體測(cè)定：（4）骨髓檢查或淋巴結(jié)活檢：2．細(xì)胞免疫功能測(cè)定（1）外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：（2）皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)：（3）淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)：（4）玫瑰花形成試驗(yàn)：3．胸部X線片【治療原則】1．一般治療采取保護(hù)性隔離，防止感染，已合并感染時(shí)積極抗感染治療。2．替代療法注射丙種球蛋白、高效價(jià)免疫血清球蛋白、新鮮血漿或細(xì)胞因子進(jìn)行替代治療。3．免疫重建通過(guò)造血干細(xì)胞移植、胎兒胸腺移植、骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植、基因治療等以恢復(fù)其免疫功能。4．T細(xì)胞免疫缺陷者不宜輸新鮮血制品有免疫缺陷的患兒禁止接種活疫苗或菌苗?；純阂话悴蛔霰馓殷w和淋巴結(jié)切除術(shù)，禁做脾切除術(shù)。糖皮質(zhì)激素類應(yīng)慎用。護(hù)理診斷1．有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷有關(guān)。2．焦慮與反復(fù)感染、預(yù)后較差有關(guān)。護(hù)理措施1．隔離患兒應(yīng)給予患兒保護(hù)性隔離，不與感染性疾病患兒接觸；保持病室空氣新鮮，避免上呼吸道感染；醫(yī)護(hù)人員要嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，無(wú)菌操作原則；做好患兒口腔及皮膚的護(hù)理。

2．合理喂養(yǎng)選擇易消化、且營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，注意熱量、蛋白質(zhì)、維生素和微量元素的供給；小嬰兒盡量采用母乳喂養(yǎng)；所用食具定期消毒。

3.皮膚護(hù)理皮膚是免疫缺陷病患兒唯一的完整屏障。給與良好的皮膚護(hù)理，密切觀察皮膚受壓處的任何變化，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染或破損的跡象。護(hù)理措施4.用藥護(hù)理許多治療免疫缺陷病的藥物長(zhǎng)期使用均有一些副作用。密切觀察抗生素的副作用，如耐藥菌的過(guò)度生長(zhǎng)（口腔的鵝口瘡、胃腸道梭狀菌的頑固感染）。

5．觀察病情密切觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染跡象；合并感染時(shí)，遵醫(yī)囑給予抗生素；應(yīng)用免疫球蛋白替代療法時(shí)，應(yīng)注意變態(tài)反應(yīng)發(fā)生。

6．心理護(hù)理由于反復(fù)感染和住院，患兒易產(chǎn)生焦慮、孤獨(dú)、沮喪、恐懼心理，應(yīng)加強(qiáng)與患兒及家長(zhǎng)的溝通交流，了解其心理活動(dòng)，及時(shí)給予心理支持，幫助其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。健康教育1．向家長(zhǎng)及患兒介紹預(yù)防感染的衛(wèi)生知識(shí)，強(qiáng)調(diào)其重要性：指導(dǎo)合理喂養(yǎng)，鼓勵(lì)患兒盡可能參加正常生活。

2．取得家長(zhǎng)配合，盡量讓患兒以一個(gè)相對(duì)正常的方式生活，如與其他小兒一起玩耍、上學(xué)。

3．對(duì)于家庭成員中有遺傳免疫缺陷患者的家庭，建議進(jìn)行遺傳學(xué)咨詢；對(duì)曾生育過(guò)免疫缺陷兒的孕婦，指導(dǎo)早期進(jìn)行基因診斷。例男，7歲。反復(fù)咳嗽、發(fā)熱6年余，關(guān)節(jié)腫痛5年余10月齡高熱、咳嗽。1歲半發(fā)熱、咳嗽并出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙。雙膝關(guān)節(jié)逐漸變形不能完全伸直。曾被診斷為幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎5歲被診斷為“強(qiáng)直性脊柱炎、風(fēng)濕性肺炎”6歲行“右側(cè)屈膝肌松解術(shù)”患兒的舅舅幼年因反復(fù)肺炎和敗血癥死亡體檢：發(fā)熱39～40°C，呈雙峰熱型。營(yíng)養(yǎng)不良。頸、腹股溝數(shù)枚綠豆大小淺表淋巴結(jié)。未見(jiàn)扁桃體雙肺聞及細(xì)濕羅音，肝臟肋下3cm，劍突下4cm，質(zhì)軟，脾肋下未及雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)明顯腫脹，觸痛明顯，活動(dòng)受限。雙膝關(guān)節(jié)屈曲，不能伸直。四肢肌肉萎縮RF陰性。ESR：19mm/小時(shí)。CRP：陽(yáng)性ANA陰性，ENA陰性血培養(yǎng)：陰性CD3：83.77%；CD4：31.89%；CD8：46.98%；CD19：0%。IgG:0.1g/L;IgA:0.02g/L;IgM:0.03g/L;IgE:32IU/ml。CH50：90U/ml;C3:189mg/dl關(guān)節(jié)X片：雙踝及足趾關(guān)節(jié)軟組織明顯腫脹，雙膝、踝及足部褚骨骨質(zhì)疏松，雙膝、踝關(guān)節(jié)間隙變窄，雙膝關(guān)節(jié)不對(duì)稱、明顯變形特點(diǎn)男孩，10月齡起病，反復(fù)感染伴有反復(fù)關(guān)節(jié)癥狀免疫球蛋白明顯降低B細(xì)胞明顯減少

診斷原發(fā)性免疫缺陷?。╔連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥）；幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎；肺炎；腹瀉；營(yíng)養(yǎng)不良

抗體缺陷病臨床特征6～12月發(fā)病反復(fù)細(xì)菌感染反復(fù)肺炎、中耳炎、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥、骨髓炎少有真菌和病毒（腸道病毒除外）感染治療后可長(zhǎng)期存活變態(tài)反應(yīng)性疾病和自身兔疫性疾病發(fā)病增加

第三節(jié)過(guò)敏性紫癜這是怎么了？5歲，男性患兒，因雙下肢皮疹伴關(guān)節(jié)疼痛2天入院。入院查體：雙下肢可見(jiàn)紫紅色斑丘疹，對(duì)稱分布。查血常規(guī)血小板正常，出血和凝血時(shí)間正常。過(guò)敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱舒-亨綜合征（Schonlein-Henoch），多見(jiàn)于學(xué)齡期兒童，男女比例2:1，四季均可發(fā)病，以春秋季發(fā)病多見(jiàn)。

病理基礎(chǔ)毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥

主要表現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿。臨床類型皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型、紫癜腎。

【病因】微生物細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、豆類等藥物抗生素、磺胺類、水楊酸類、異煙肼、苯巴比妥鈉等疫苗接種如白喉類毒素、傷寒菌苗等其他昆蟲叮咬、植物花粉吸入等

身體狀況本病多為急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，約半數(shù)病人有腹痛及關(guān)節(jié)腫痛。

1．皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見(jiàn)于下肢和臀部，分批出現(xiàn)，對(duì)稱分布，嚴(yán)重者可累及上肢和軀干。

2．消化道癥狀約2/3患兒可出現(xiàn)。

3．關(guān)節(jié)疼痛及腫脹約1/3患兒可出現(xiàn)膝、肘、踝、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，可單發(fā)亦可多發(fā)，呈游走性，有積液，不遺留關(guān)節(jié)畸形。身體狀況

4．腎臟癥狀多數(shù)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。

5．其他【輔助檢查】

1．血常規(guī)白細(xì)胞正?；蜉p度增高，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高。血小板正常甚至升高，出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。

2．尿液檢查可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。

3．大便潛血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng)。

4．其他【治療原則】

本病無(wú)特效療法，主要采取支持和對(duì)癥治療。查明并積極地去除病因。使用止血、脫敏等對(duì)癥處理。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素緩解腹痛和關(guān)節(jié)疼痛，重癥可加用免疫抑制劑。護(hù)理診斷1．疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。2．皮膚完整性受損與血管炎有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎。護(hù)理措施1．減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛及腹痛注意觀察患兒關(guān)節(jié)腫脹及疼痛情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選取舒適的體位?；純焊雇磿r(shí)應(yīng)臥床休息，并做好床旁監(jiān)護(hù)。遵醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。2．皮膚護(hù)理保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有皮膚破潰及時(shí)處理，防止出血和感染?；純阂轮鴳?yīng)柔軟、寬松，保持清潔、干燥。觀察皮疹的形態(tài)、數(shù)量、顏色、分布，和有無(wú)反復(fù)出現(xiàn)等，每日詳細(xì)記錄皮疹變化。護(hù)理措施3．密切觀察病情（1）觀察有無(wú)腹痛、便血等情況，同時(shí)應(yīng)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無(wú)渣流質(zhì)，出血多時(shí)應(yīng)暫禁食，通過(guò)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。（2）觀察尿色、尿量、尿液性狀及尿比重的改變，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎處理。（3）注意有無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血表現(xiàn)。健康教育1．教會(huì)家長(zhǎng)和患兒觀察病情，合理調(diào)配飲食。

2．指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過(guò)敏原，定期復(fù)查。

3．過(guò)敏性紫癜反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，應(yīng)針對(duì)具體情況予以解釋，幫助樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。第四節(jié)川崎病

這是怎么了？患兒，女。1歲4個(gè)月。因持續(xù)發(fā)熱5天入院，每日體溫39～40℃。查體：體溫40℃，軀干、四肢見(jiàn)猩紅熱樣皮疹，伴有肛周脫皮，雙眼球結(jié)膜充血，唇紅、干裂，口腔黏膜彌漫性充血，呈“楊梅舌”，頸部淋巴結(jié)腫大，雙肺呼吸音輕，心率120次/分，心尖部可聞及收縮期雜音，心音低鈍，心律不齊，腹部無(wú)異常征，手足硬腫。于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。約15-20%為經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。1970年以來(lái)，世界各國(guó)均有發(fā)生，亞洲人發(fā)病率最高。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見(jiàn)，80%在５歲以下。男：女＝1.5:11990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎?。叮防?，風(fēng)濕熱２７例；外省市１１所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的２倍。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。

川崎?。↘awasakidisease），又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。【病因】

病因尚未清楚，可能與以下因素相關(guān)：①感染：臨床表現(xiàn)與多種病原（鏈球菌、EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體、立克次體等）感染有關(guān)，但尚無(wú)病原學(xué)證明；②免疫反應(yīng)：有研究認(rèn)為是機(jī)體對(duì)感染原的過(guò)敏反應(yīng)參與了發(fā)病機(jī)制，不過(guò)尚無(wú)確切依據(jù)；③其他因素：如環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、洗滌劑等。身體狀況1．主要表現(xiàn)（1）發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，38～40℃，呈稽留熱或馳張熱，可持續(xù)1～2周。（2）皮膚黏膜表現(xiàn)：①皮疹②黏膜表現(xiàn)③肢端變化（3）淋巴結(jié)腫大：非化膿性腫大，常位于頸部單側(cè)，少數(shù)為雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，熱退后消散。2．心臟表現(xiàn)少見(jiàn)，是川畸病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。3．其他【輔助檢查】1．血液檢查輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞增高為主，有核左移現(xiàn)象；血小板早期正常，以后升高。血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動(dòng)指標(biāo)。

2．心血管系統(tǒng)檢查少數(shù)患兒可有心電圖改變，主要為ST段及T波改變、P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)、低電壓、心律失常。R波和T波下降是預(yù)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的主要線索。

3．其他尿沉渣中白細(xì)胞數(shù)增高或有膿尿。腦脊液白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)胞增高為主。【治療原則】

主要是對(duì)癥與支持治療，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。

1．阿司匹林為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用

2．大劑量丙種球蛋白靜脈滴注早期應(yīng)用可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生3．其他【治療原則】

主要是對(duì)癥與支持治療，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。

1．阿司匹林為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用

2．大劑量丙種球蛋白靜脈滴注早期應(yīng)用可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生3．其他護(hù)理診斷1．體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。2．皮膚黏膜完整性受損與小血管炎有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥心臟受損。護(hù)理措施1．降低體溫調(diào)節(jié)病室的適宜溫、濕度。監(jiān)測(cè)體溫變化、觀察熱型及伴隨癥狀，給予物理或藥物降溫，警防發(fā)生高熱驚厥。2．加強(qiáng)皮膚黏膜護(hù)理保持皮膚清潔，防止抓傷皮膚；每次便后清洗臀部；對(duì)半脫的痂皮應(yīng)用消毒剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。每日口腔護(hù)理2～3次。3．觀察病情密切觀察患兒有無(wú)心血管損害的表現(xiàn)，如生命體征、面色、精神狀態(tài)等，注意有無(wú)心動(dòng)過(guò)速、心律不齊、心音低、心臟雜音及心電圖改變等，并根據(jù)心血管損害程度采取相應(yīng)的護(hù)理措施。健康教育1．及時(shí)向家長(zhǎng)交待病情，并給予心理支持。

2．指導(dǎo)家長(zhǎng)應(yīng)定期帶患兒復(fù)查，對(duì)于無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患兒，于出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年全面檢查1次。有冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)密切隨訪。小結(jié)原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床表現(xiàn)為抗感染能力低下，易發(fā)生反復(fù)而嚴(yán)重的感染，治療和護(hù)理要點(diǎn)是對(duì)患兒采取免疫重建、替代治療、并且實(shí)施保護(hù)性隔離，預(yù)防和治療感染。過(guò)敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征，臨床除皮膚紫癜外，常有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿等綜合表現(xiàn)，治療和護(hù)理要點(diǎn)是去除病因，積極預(yù)防處理并發(fā)癥。川崎病是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜損害和淋巴結(jié)腫大，心肌梗死及冠狀動(dòng)脈瘤破裂可引起心源性休克甚至猝死。治療和護(hù)理要點(diǎn)是減輕血管