新生兒肺透明膜病

新生兒肺透明膜病知識(shí)要點(diǎn)1、了解新生兒肺透明膜病得病因、發(fā)病機(jī)理及預(yù)防治療方法。2、掌握新生兒肺透明膜病得臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn),并注意其與B族溶血性鏈球菌感染、濕肺等得鑒別。

概況HMD主要就是由于缺乏肺表面活行物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)所致。主要表現(xiàn)為生后進(jìn)行性加重得呼吸窘迫與呼吸衰竭。此病主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒,胎齡越小越易發(fā)生。死亡率占全部新生兒得20%一、病因

缺乏Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞分泌得肺表面活性物質(zhì)(PS)。

二、發(fā)病機(jī)理

(一)肺表面活性物質(zhì)減少或缺乏肺表面活性物質(zhì)組成:糖5%蛋白質(zhì)5%-10%脂類85%-90%,其中二棕櫚酰卵磷脂(DPPC)起表面活性作用得主要物質(zhì)、表面活性物質(zhì)得作用:降低肺表面張力保持功能殘氣量防止呼氣末肺泡萎陷穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓減少液體自毛細(xì)血管向肺泡滲出RDS得病因、發(fā)病機(jī)理-肺表面活性物質(zhì)缺乏呼氣毛細(xì)血管與肺泡滲透性↑纖維蛋白沉積在肺表面肺透明膜缺氧、酸中毒肺血管痙攣右心壓力紫紺血液分流呼吸困難表面活性物質(zhì)缺乏肺泡半徑↓表面張力↑肺泡塌陷肺不張氣體交換面積↓血漿外漏(二)早產(chǎn)兒肺表面活性物質(zhì)少

胎齡18～20周開(kāi)始產(chǎn)生,35～36周達(dá)肺成熟水平。故本病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒,出生時(shí)胎齡愈小,發(fā)病率愈高。(三)誘因PS合成受體液pH值、體溫、肺血流量與激素影響圍生期窒息,低體溫,急性產(chǎn)科出血前置胎盤、胎盤早剝與母親低血壓時(shí),雙胎第二嬰,NRDS。糖尿病母親嬰兒胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)卵磷脂得合成作用,肺成熟延遲,NRDS發(fā)生率增加5～6倍。剖宮產(chǎn)嬰兒減除了正常分娩時(shí)子宮收縮時(shí)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加而促進(jìn)肺成熟得作用,NRDS發(fā)生率亦明顯高于正常產(chǎn)者。三、病理

可見(jiàn)肺不張、肺水腫、肺血管淤血與出血;肺泡上皮壞死程度隨病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊紅色透明)形成初起為斑片狀,后轉(zhuǎn)為播散。36小時(shí)后肺泡上皮開(kāi)始恢復(fù),透明膜被巨噬細(xì)胞與纖維蛋白溶解作用清除。在恢復(fù)過(guò)程中,肺泡表面開(kāi)始出現(xiàn)表面活性物質(zhì),并逐漸增加。正常肺RDS12大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問(wèn)的，可以詢問(wèn)和交流四、臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)生后不久進(jìn)行性呼吸困難與呼吸衰竭起病出生時(shí)或不久(2-6小時(shí)內(nèi))﹥12h不就是此病進(jìn)行性呼吸窘迫(呼吸困難)

呼吸急促、鼻扇與吸氣性三凹呼氣呻吟(與病情輕重呈正比)發(fā)紺,嚴(yán)重面色青灰常伴有四肢松弛心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱,偶在胸骨左緣可聽(tīng)到收縮期雜音肺部聽(tīng)診早期多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),以后細(xì)濕羅音

病程病情一般較重,重者可于3日內(nèi)死亡如能存活3日以上并未發(fā)腦室內(nèi)出血或肺炎者,則可逐漸好轉(zhuǎn)

五、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)血pHPao2Paco2

碳酸氫根血鉀增2、磷脂檢測(cè)分娩前抽取羊水/娩出后抽取嬰兒氣管分泌物測(cè)卵磷脂(PL)與鞘磷脂(S)得比值,如低于2:1;或磷脂酰甘油(PG)陰性;或飽與磷脂二棕櫚卵磷脂(DPPC)<5gm/L,有助于診斷

3、胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)早產(chǎn)兒在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml,振蕩15秒,靜置15分鐘后沿管壁有一圈泡沫為陽(yáng)性,陽(yáng)性者可排除HMD。4、X線檢查生后24小時(shí)胸部X線片有特征表現(xiàn):兩肺呈普遍性透亮度降低,可見(jiàn)彌漫性均勻網(wǎng)狀顆粒陰影與支氣管充氣征,重者呈“白肺”,心邊界不清。六、診斷

早產(chǎn)兒生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴呼氣性呻吟X線胸片特點(diǎn)可診斷。必要時(shí)做胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)及血?dú)鈾z測(cè)。七、鑒別診斷

與生后不久出現(xiàn)呼吸困難得其她疾病相鑒別。(一)濕肺

暫時(shí)性呼吸困難。出生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促,可有發(fā)紺、呻吟、肺呼吸音減低,甚至有濕羅音,于24小時(shí)內(nèi)癥狀消失。X線胸片:肺紋理增粗,重者肺野內(nèi)有斑點(diǎn)狀云霧影,葉間及胸腔少量積液,于2-3天內(nèi)消失。多見(jiàn)于足月剖宮產(chǎn)兒,癥狀輕,預(yù)后良好。(二)羊水與胎糞吸入

宮內(nèi)窘迫史,羊水、皮膚與甲床胎糞污染,復(fù)蘇氣道內(nèi)有胎糞;胸廓膨隆,肺部可聞及濕羅音X線胸片顯示肺過(guò)度膨脹,肺野內(nèi)有斑塊陰影,肺不張及肺氣腫,而無(wú)支氣管充氣征多見(jiàn)于過(guò)期產(chǎn)兒。(三)B族溶血性鏈球菌肺炎

宮內(nèi)感染,新生兒肺炎得臨床表現(xiàn)與X線表現(xiàn)均與HMD相似。母妊娠期有感染或有羊膜早破、羊水臭味等;母血培養(yǎng)可陽(yáng)性。X線胸片:除顯示支氣管充氣外,常有較粗糙得點(diǎn)、片狀陰影,或顯示一葉或一節(jié)段受累。(四)膈疝

陣發(fā)性呼吸急促與發(fā)紺、腹部凹陷空虛,患側(cè)胸部可聞及腸鳴音,呼吸音減弱甚至消失胸部X線:患側(cè)胸部有充氣得腸曲或胃泡影與肺不張,縱隔相對(duì)側(cè)移位

八、治療

應(yīng)采取綜合急救措施使患兒渡過(guò)極期,待能產(chǎn)生足量得肺表面活性物質(zhì)時(shí),病情可望恢復(fù)。治療得重點(diǎn)就是:(1)糾正缺氧;(2)表面活性物質(zhì)療法;(3)其她對(duì)癥與支持治療。

(一)糾正缺氧

應(yīng)進(jìn)行血氧與生命體征監(jiān)測(cè)使PaO2維持在6、7-9、3kPa(50-70mmHg)、SaO2維持在85%-95%間,過(guò)高可能導(dǎo)致早產(chǎn)兒氧中毒。在氧療過(guò)程中,應(yīng)密切監(jiān)測(cè)FiO2、PaO2或TcSO2。1、盡早使用鼻塞氣道正壓通氣(CPAP)壓力4-10cmH2O2、機(jī)械通氣CPAP無(wú)效Pao2＜6、7KPa(50mmHg),Paco2>7、9KPa(60mmHg)或頻發(fā)呼吸暫停采用間歇正壓通氣IPPV呼氣末正壓通氣PEEP壓力4-6cmH2O當(dāng)患兒病情好轉(zhuǎn)、血?dú)飧纳坪?及時(shí)降低FiO2。調(diào)整氧濃度應(yīng)逐步進(jìn)行,以免波動(dòng)過(guò)大。(二)肺表面活性物質(zhì)(PS)療法每日劑量為100-200mg/kg,經(jīng)氣管內(nèi)給藥,可用2-4次。(1)預(yù)防性治療可在生后30分鐘內(nèi)應(yīng)用,一般在產(chǎn)房中進(jìn)行。(2)以確定為HMB時(shí)應(yīng)盡早應(yīng)用表面活性物質(zhì)制劑,天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑 。Werneretal沿氣管插管一次性注入固爾蘇,不變換體位,5分鐘之內(nèi)兩肺分布均勻,減少對(duì)患兒得搬動(dòng),減少腦出血得風(fēng)險(xiǎn)(三)糾正酸中毒與電解質(zhì)紊亂對(duì)混合性酸中毒要糾