結(jié)締組織疾病

結(jié)締組織疾病紅斑狼瘡

LupusErythematosus

(LE)

一、病因

1、遺傳因素

2、性激素

3、環(huán)境因素及其她二、發(fā)病機(jī)理免疫功能紊亂導(dǎo)致自身免疫家族史調(diào)查易感性與HLA有關(guān)[病因及發(fā)病機(jī)理]示意圖感染·物理因素·藥物·內(nèi)分泌改變狼瘡遺傳素質(zhì)ANA、dsDNA、抗Sm抗體等自身抗體與SLE有關(guān)得Ⅱ·Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)發(fā)生廣泛組織損傷、多系統(tǒng)臨床癥狀受損得組織為自身抗原T抑制細(xì)胞數(shù)量功能禁株細(xì)胞復(fù)活

B淋巴細(xì)胞功能抗淋巴細(xì)胞抗體[臨床分型]

病譜:盤狀紅斑狼瘡(DLE)亞急性皮膚型紅狼斑瘡(SCLE)深在性紅斑狼瘡(LEP)新生兒紅斑狼瘡(NLE)

藥物性紅斑狼瘡(DIL)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)盤狀紅斑狼瘡DLE1、好發(fā)年齡:中青年2、皮疹好發(fā)部位:暴露部位3、皮疹特點(diǎn)

4、光敏感5、慢性病程,一般無(wú)全身癥狀6、播散型有轉(zhuǎn)為SLE可能,少數(shù)病變晚期可繼發(fā)鱗癌,頭皮損害可致永久瘢痕性禿發(fā)7、組織病理和直接免疫熒光有特征性改變扁平或微隆起得盤狀紅斑或斑塊,附有粘著性鱗屑,剝?nèi)[屑有毛囊角栓和擴(kuò)大得毛囊口,中央漸萎縮、伴色素減退及毛細(xì)血管擴(kuò)張。[臨床表現(xiàn)]LE中最輕得一個(gè)亞型主要累及皮膚和黏膜,一般無(wú)系統(tǒng)性受累,預(yù)后較好局限性DLE:皮損局限在頭頸部播散性DLE:累及頸部以下部位大家有疑問(wèn)的，可以詢問(wèn)和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)治療避免日曬內(nèi)用藥物:羥氯喹0、2Bid

沙利度胺(反應(yīng)停)25mgbid糖皮質(zhì)激素:潑尼松1０mgtid

外用藥物:糖皮質(zhì)激素制劑外搽或皮損內(nèi)注射系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLELE中最嚴(yán)重得類型可累及多個(gè)器官系統(tǒng)和伴發(fā)免疫學(xué)異常臨床表現(xiàn)多樣、復(fù)雜

全身癥狀:1、發(fā)熱(90%):以低熱多,惡化時(shí)高熱,伴畏寒、頭痛。2、乏力:中等到嚴(yán)重。3、食欲不振,體重減輕病情好轉(zhuǎn)時(shí)消失,活動(dòng)時(shí)重現(xiàn)特征性皮疹蝶形紅斑圖22-2SLE

皮疹分布于面頰和鼻梁形成蝴蝶狀水腫性得鮮紅色或紫紅色斑,嚴(yán)重時(shí)有滲出、結(jié)痂。皮疹時(shí)間持久,日曬后常加重。手足、指趾末端血管炎樣損害粘膜病變:口、鼻粘膜潰瘍

脫發(fā):狼瘡發(fā)

DLE皮損:盤狀紅斑非特征性皮疹雷諾氏現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)等皮膚黏膜表現(xiàn)骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)痛(95%)、腫脹,肌肉疼痛—最早,甚至在長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)唯一表現(xiàn)侵犯四肢大小關(guān)節(jié),可為游走性疼痛無(wú)關(guān)節(jié)畸形,X片正常可出現(xiàn)缺血性骨壞死

腎臟損害(狼瘡腎)就是SLE最常見和最嚴(yán)重得內(nèi)臟損害,常導(dǎo)致死亡尿檢:尿中出現(xiàn)RBC、蛋白、管型臨床表現(xiàn):腎小球腎炎和腎病綜合征早期腎功能正常,后期可出現(xiàn)尿毒癥心血管系統(tǒng)心包炎表現(xiàn):心前區(qū)不適、氣急,可有心包積液心肌炎表現(xiàn):心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心臟擴(kuò)大、心力衰竭及相應(yīng)心電圖改變?nèi)难字袠猩窠?jīng)系統(tǒng)(狼瘡性腦病)提示病情嚴(yán)重,就是SLE死亡得重要原因之一神經(jīng)系統(tǒng):顱內(nèi)壓增高,癲癇樣發(fā)作,腦炎、偏癱精神系統(tǒng):各種精神癥狀如狂躁、抑郁、精神分裂癥樣其她系統(tǒng)血液系統(tǒng):貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少消化系統(tǒng):消化道癥狀,肝功能異常呼吸系統(tǒng):胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎單核巨嗜細(xì)胞系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大眼部病變:眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物[實(shí)驗(yàn)室檢查]1、血常規(guī):全血2、尿常規(guī):蛋白尿、血尿和管型尿,24h尿蛋白定量3、血沉↑、免疫球蛋白升高,補(bǔ)體水平下降等4、免疫學(xué)及系統(tǒng)檢查(包括X胸片、心電圖、B超、頭部磁共振等)1、抗核抗體(ANA):陽(yáng)性率為90%

滴度大于1:80有診斷意義但滴度不一定與疾病活動(dòng)相關(guān)[免疫檢查]2、抗Sm抗體:就是SLE標(biāo)記抗體3、抗dsDNA與腎臟受累及疾病活動(dòng)性相關(guān)3、抗ENA抗體和抗心磷脂抗體

[免疫檢查]4、免疫病理(狼瘡帶試驗(yàn)LBT):皮損表皮－真皮交界處IgG、IgM、C3線性沉積形成顆粒狀熒光帶。

皮損正常皮膚DLE 陽(yáng)性(80—90%)陰性SLE 陽(yáng)性(90%)陽(yáng)性(70%)其她病 陰性 陰性[免疫檢查]Howtodiagnose？二、SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床:7項(xiàng)蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變實(shí)驗(yàn)室:4項(xiàng)

(1)血液學(xué)異常、(2)尿蛋白>0、5g/d或有管型、(3)ANA(+):除外藥物性狼瘡所致(4)抗dSDNA(+)、或抗Sm抗體(+)、抗心磷脂抗體(+)三者中具備１項(xiàng)11項(xiàng)中具備4項(xiàng)即可診斷SLE。[診斷][治療]一、一般治療堅(jiān)持、正規(guī);避免日曬;妊娠？二、藥物治療

①僅有皮疹、關(guān)節(jié)痛:非甾體類抗炎藥、雷公藤多甙、羥氯喹②上述治療不能控制、皮疹加重、有發(fā)燒:潑尼松30—45mg/日、分次服,病情好轉(zhuǎn)逐步減量。[治療]③發(fā)病急,病情進(jìn)展快,伴有內(nèi)臟損害,特別就是腎臟損害時(shí),用足量潑尼松。潑尼松0、5-2mg/(Kg、d),病情控制后逐漸減量至維持量,長(zhǎng)期維持治療。[治療]有嚴(yán)重狼瘡性腎炎和腦病時(shí):沖擊治療:甲基潑尼松龍500—1000mg5%G、W、1000ml/ivqd×3天注意防止糖皮質(zhì)激素副作用。[治療]⑤免疫抑制劑:適應(yīng)于單用糖皮質(zhì)激素不能控制或有禁忌,潑尼松減量時(shí)易復(fù)發(fā)者,聯(lián)合激素應(yīng)用硫唑嘌呤100mg/日分2次服用環(huán)磷酰胺100-150mg/日分2-3次服用注意副作用。[治療][預(yù)后]SLE目前無(wú)法根治,男性預(yù)后較差腎受累程度可能就是最重要得預(yù)后因素妊娠不影響長(zhǎng)期存活主要死亡原因:腎功能衰竭、繼發(fā)性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

皮肌炎

Dermatomyositis

皮肌炎就是一種主要累及皮膚和橫紋肌得自身免疫性疾病。部分伴發(fā)惡性腫瘤。好發(fā)年齡:兩個(gè)高峰可能與下列因素有關(guān):1、自身免疫2、腫瘤3、感染４、遺傳病因不明臨床表現(xiàn)一、皮膚表現(xiàn):1、特征性皮疹

(1)眼瞼紫紅色斑

(2)Gottron丘疹(3)皮膚異色癥2、非特征性皮疹:光敏感、前胸V字區(qū)紅斑、披肩癥,甲周紅斑、雷諾現(xiàn)象、血管炎性損害等二、肌肉表現(xiàn)

表現(xiàn)癥狀:無(wú)力、疼痛、壓痛受