第18章-造血系統(tǒng)疾病課件

造血系統(tǒng)疾病

山東省青島衛(wèi)生學(xué)校杜素紅

學(xué)習(xí)目標(biāo)說出小兒血液的特點及小兒貧血的概念和標(biāo)準(zhǔn)列出貧血的分度和分類敘述營養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)及預(yù)防措小兒造血特點胚胎期造血：分為中胚葉造血期、肝、脾造血期、骨髓造血期三個時期生后造血：骨髓造血、骨髓外造血骨髓外造血

在正常情況下，骨髓外造血甚少，僅限于脾、淋巴結(jié)生成淋巴及單核細(xì)胞。生后頭幾年，當(dāng)遇到感染、嚴(yán)重貧血或其它造血需要增加時，又呈現(xiàn)胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大，以及末梢血液中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和/或幼稚的中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，當(dāng)病因消除、貧血糾正后又恢復(fù)正常。血象特點紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白含量白細(xì)胞計數(shù)及分類血小板計數(shù)血容量紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白含量

出生時紅細(xì)胞計數(shù)可達(dá)5～7×1012/L，血紅蛋白可高達(dá)150～220g/L（15～22g/dl）生后2～3月，紅細(xì)胞數(shù)可降至3×1012/L，血紅蛋白可降至110g/L（11g/dl），出現(xiàn)輕度貧血，稱為生理性貧血。一般不影響生長發(fā)育，無需治療白細(xì)胞計數(shù)及分類

初生時白細(xì)胞計數(shù)為15～20×109/L生后6～12小時由于血液濃縮，計數(shù)可增高到21～28×109/L嬰兒時期為10×109/L左右8歲時接近成人水平白細(xì)胞分類計數(shù)，初生時中性粒細(xì)胞占60～65%；淋巴細(xì)胞占30～35%，生后4～6天兩者比例相等，出現(xiàn)第一次交叉；之后淋巴細(xì)胞約占60%，中性粒細(xì)胞約占35%；至4～6歲時，兩者比例又相等，形成第二次交叉。7歲后兩者的比例與成人相似。血小板計數(shù)

與成人相似為150～250×109/L

血容量

新生兒約占體重的10%，平均為300毫升兒童占體重的8～10%成人占體重的6～8%小兒貧血的定義和標(biāo)準(zhǔn)

貧血系指末梢血單位容積內(nèi)，紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常世界衛(wèi)生組織（WHO）建議：6個月～6歲Hb<110g/L（11g/dl）、6～14歲Hb<120g/L（12g/dl）作為小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。小兒貧血的分類

病因分類:紅細(xì)胞生成不足、溶血性、失血性形態(tài)分類：根據(jù)紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）測定結(jié)果，將貧血分為：大細(xì)胞性、正細(xì)胞性、單純小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性病情分類：根據(jù)外周血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)值減少的程度，可將貧血分為輕、中、重和極重四度營養(yǎng)性缺鐵性貧血

病因及發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷防治原則病因及發(fā)病機(jī)理

先天儲鐵不足鐵攝入量不足為缺鐵性貧血的主要原因生長發(fā)育快鐵的丟失過多鐵的吸收利用障礙臨床表現(xiàn)

發(fā)病多在6個月至2歲，大多起病緩慢，癥狀的輕重取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度一般表現(xiàn)

開始常有煩躁不安或精神不振，不愛活動，食欲減退，皮膚粘膜變得蒼白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯學(xué)齡前和學(xué)齡兒童可自述疲乏無力造血器官的表現(xiàn)

肝、脾和淋巴結(jié)不同程度腫大年齡越小，貧血越重，病程越久，則肝脾腫大越明顯其他表現(xiàn)

消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)呼吸、循環(huán)系統(tǒng)其他輔助檢查

血像骨髓像血清鐵測定血像紅細(xì)胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚。呈小細(xì)胞低色素性貧血血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞居多，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)正?；驕p少骨髓像

骨髓呈增生現(xiàn)象，紅細(xì)胞增生旺盛，以中幼紅細(xì)胞及晚幼紅細(xì)胞增生為主，胞漿量少，染色不均勻。粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系一般無明顯異常血清鐵測定

血清鐵減少總鐵結(jié)合力增高血清鐵蛋白減少診斷

根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點，一般可做出初步診斷必要時可做骨髓檢查及有關(guān)鐵代謝的檢查可確診。用鐵劑治療有效亦可證實診斷。防治原則

一般治療去除病因鐵劑治療輸血治療口服鐵劑

多采用二價鐵，常用的有硫酸亞鐵，富馬酸鐵，葡萄糖酸亞鐵等。口服劑量以元素鐵計算，4～6mg/kg分2～3次口服。劑量過大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。最好在兩餐之間，既減少對胃粘膜的刺激，又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時服用，影響鐵的吸收。維生素C可使三價鐵還原成二價鐵，使其易于吸收。服用鐵劑可出現(xiàn)牙齒黑染，使用吸管服藥可預(yù)防。大便發(fā)黑，是鐵劑造成的，并非消化道出血。鐵劑應(yīng)用至血紅蛋白達(dá)到正常水平后2個月左右停藥，以補(bǔ)充鐵的儲存量注射鐵劑

對于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒，可用鐵劑注射。常用的有：右旋糖酐鐵，肌注；含糖氧化鐵，靜脈注射肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹，可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快，故須慎用療效觀察

網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥后2～3天升高，7～10天達(dá)高峰。此時血紅蛋白相應(yīng)上升，一般于治療3～4周后貧血被糾正預(yù)防

做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)嬰幼兒食品加入適量鐵劑強(qiáng)化對早產(chǎn)兒、低體重兒自2個月左右給予鐵劑預(yù)防本病預(yù)后良好，經(jīng)用鐵劑治療，一般皆可痊愈營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

又名營養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，多見于嬰幼兒主要因缺乏維生素B12或葉酸所致病因

攝入不足吸收和利用障礙需要量增加先天貯存不足臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)

貧血表現(xiàn)

精神神經(jīng)癥狀

消化系統(tǒng)癥狀一般表現(xiàn)

多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，偶見皮膚出血點貧血表現(xiàn)

輕度或中度貧血占大多數(shù)，面色臘黃、疲乏無力因貧血而引起骨髓外造血反應(yīng)，且呈三系減少現(xiàn)象，故常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大精神神經(jīng)癥狀

表情呆滯、嗜睡、對外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動作發(fā)育落后、甚至倒退，如原來已會認(rèn)人、會爬等，病后又都不會不協(xié)調(diào)和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐消化系統(tǒng)癥狀

食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等輔助檢查

血像骨髓像血生化檢查血像

呈大細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以大者多見，中央淡染區(qū)不明顯，可見到巨幼變的有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。骨髓像骨髓增生活躍，以紅細(xì)胞增生為主，粒、紅比例正?；虻怪?。紅細(xì)胞系體積均大，核染色質(zhì)疏松，胞核發(fā)育落后于胞漿，早幼紅細(xì)胞可早期出現(xiàn)血紅蛋白，顯示漿老核幼。這種細(xì)胞增大、胞核大、染色質(zhì)疏松的現(xiàn)象，稱之為巨幼變。粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系亦可見巨幼變。血生化檢查

血清維生素B12含量測定<100pg/ml提示維生素B12缺乏血清葉酸含量測定<3ng/ml提示葉酸缺乏。診斷

根據(jù)貧血的臨床表現(xiàn)，血像和骨髓像的改變，結(jié)合喂養(yǎng)不當(dāng)史可診斷防治原則

注意營養(yǎng)與護(hù)理藥物治療

主要應(yīng)用維生素B12肌注，對葉酸缺乏者口服葉酸。維生素C能促進(jìn)葉酸的利用，可同時口服，以提高療效謝謝各位！使用說明：在播放幻燈片前，將“宏”的“安全性”設(shè)置為“低”時，在幻燈片放映過程中，隨時用鼠標(biāo)點擊右上角的數(shù)字，即可顯示當(dāng)前的時間。1、字體安裝與設(shè)置如果您對PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。432、替換模板中的