臨床膜性腎病臨床表現(xiàn)和診斷思路

臨床膜性腎病臨床表現(xiàn)和診斷思路膜性腎?。∕N）是以腎小球基底膜外側(cè)、上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積，伴基底膜彌漫增厚為特征的一組疾病。病因未明者稱為特發(fā)性膜性腎病，是構(gòu)成中老年原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40~50歲，男女比例約為2:1。在我國(guó)約占腎小球疾病的23.4%，僅次于IgA腎病（28.1%）。MN發(fā)病機(jī)制雖未完全闡明，但目前認(rèn)為是由于腎小球足細(xì)胞某些成分，如內(nèi)肽酶、M型磷脂酶A2受體（PLA2R），與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，沉積于上皮細(xì)胞下，激活補(bǔ)體，引起足細(xì)胞損害，使基底膜濾過(guò)屏障受損，導(dǎo)致蛋白尿。臨床表現(xiàn)和病理特點(diǎn)1.

多發(fā)于中老年人，隱襲起病，水腫逐漸加重。2.

80%表現(xiàn)為腎病綜合征，余為無(wú)癥狀蛋白尿。20%~55%的患者有鏡下血尿；20%-40%伴有高血壓。大多數(shù)患者起病時(shí)腎功能正常，但有4%~8%的患者存在腎功能不全，部分患者可于多年后逐步進(jìn)展為終末期腎臟病。3.

腎病綜合征的各種并發(fā)癥均可在本病中見到，比較突出的是血栓、栓塞，常見腎靜脈血栓、下肢靜脈血栓及肺栓塞，發(fā)生率約為10%~60%。4.腎臟病理光鏡早期腎小球毛細(xì)血管袢略顯僵硬，可見腎小球基底膜空泡樣改變。病變明顯時(shí)基底膜彌漫增厚，釘突形成（嗜銀染色），上皮細(xì)胞下、釘突之間顆粒狀嗜復(fù)紅蛋白沉積。晚期則表現(xiàn)為基底膜明顯增厚，可呈鏈環(huán)狀。免疫熒光以IgG和C3為主沿毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積。IgG亞型，原發(fā)者IgG4最強(qiáng)，繼發(fā)者較弱或陰性?？梢奝LA2R抗原在足細(xì)胞表面呈高表達(dá)。電鏡可見基底膜增厚，上皮細(xì)胞足突融合，上皮下顆粒狀電子致密物沉積。根據(jù)電鏡表現(xiàn)可進(jìn)行Ehrenreich-Churg分期。分期與病程、治療反應(yīng)、腎臟預(yù)后均無(wú)明顯對(duì)應(yīng)關(guān)系。

診斷思路起病隱襲的中老年腎病綜合征，易發(fā)生血栓栓塞合并癥。應(yīng)進(jìn)行腎穿刺活檢以明確診斷，并除外繼發(fā)因素后方可診斷原發(fā)性MN。無(wú)論腎組織中檢測(cè)PLA2R抗原高表達(dá)或血清學(xué)檢出抗PLA2R抗體陽(yáng)性，均可診斷PLA2R相關(guān)MN。鑒別診斷原發(fā)性MN需與繼發(fā)性MN相鑒別：膜型狼瘡性腎炎常見于年輕女性，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，病理表現(xiàn)為具有增殖性病變的膜性腎病的特點(diǎn)，免疫熒光多為各種免疫球蛋白、補(bǔ)體成分均陽(yáng)性的「滿堂亮」現(xiàn)象。個(gè)別患者以腎臟病為首發(fā)表現(xiàn)，病理接近典型的膜性腎病，在此后數(shù)年中才逐步符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此嚴(yán)密的隨訪具有重要意義。乙型肝炎病毒相關(guān)性MN繼發(fā)于乙型肝炎病毒感染的膜性腎病患者，可有乙型肝炎的臨床表現(xiàn)或乙型肝炎病毒復(fù)制的血清學(xué)異常，病理表現(xiàn)為具有增殖性病變的膜性腎病，在腎組織中能夠檢測(cè)出乙型肝炎病毒抗原成分。腫瘤相關(guān)性MN見于各種惡性實(shí)體瘤及淋巴瘤，在病理上與原發(fā)性MN類似，多數(shù)患者腫瘤與MN時(shí)間相隔1年之內(nèi)，少數(shù)患者可以在確診MN后2~4年才發(fā)現(xiàn)腫瘤，這一類患者多發(fā)生在老年人，占60歲以上MN患者的20