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文檔簡介

第十三章

造血系統(tǒng)患兒的護(hù)理學(xué)時(shí)數(shù):1學(xué)時(shí)朱青芝學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握營養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、預(yù)防和護(hù)理措施。2.熟悉營養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血的輔助檢查、治療要點(diǎn)。3.熟悉小兒貧血的分度和分類。4.了解小兒造血和血象特點(diǎn)。主要內(nèi)容小兒造血和血象特點(diǎn)1小兒貧血概述2營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的護(hù)理3營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血患兒的護(hù)理

4

血友病患兒的護(hù)理5小兒造血和血象特點(diǎn)

一、造血特點(diǎn)(一)胚胎期造血1.中胚葉造血期2.肝脾造血期3.骨髓造血期

(二)生后造血1.骨髓造血2.骨髓外造血二、血象特點(diǎn)(一)紅細(xì)胞和血紅蛋白量(二)白細(xì)胞數(shù)與分類(三)血小板數(shù)(四)血容量二、小兒貧血概述貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和(或)血紅蛋白量低于正常。

貧血的分類如下:1.貧血程度分類根據(jù)血紅蛋白量和紅細(xì)胞數(shù)將貧血分為4度2.病因分類(1)紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足(2)紅細(xì)胞破壞過多(溶血性貧血)(3)紅細(xì)胞丟失過多(失血性貧血)

3.形態(tài)分類根據(jù)紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果將貧血分為4類三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的護(hù)理

【病因與發(fā)病機(jī)制】(一)病因1.先天儲(chǔ)鐵不足2.鐵攝入量不足主要原因。3.生長發(fā)育因素4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過多(二)發(fā)病機(jī)制1.缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響2.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響【臨床表現(xiàn)】1.一般表現(xiàn)皮膚黏膜逐漸蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。2.髓外造血表現(xiàn)

肝、脾和淋巴結(jié)腫大。3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

各系統(tǒng)受累?!据o助檢查】1.血象紅細(xì)胞和血紅蛋白均減少,以血紅蛋白減少為主,呈小細(xì)胞低色素性貧血。

2.骨髓象呈增生象。以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。3.鐵代謝檢查【治療原則】去除病因和補(bǔ)充鐵劑,常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。其中去除病因是根治的關(guān)鍵。應(yīng)糾正不合理的飲食習(xí)慣或食物搭配,積極治療原發(fā)病。除非嚴(yán)重貧血,一般不必輸血?!咀o(hù)理問題】1.活動(dòng)無耐力2.營養(yǎng)失調(diào)3.有感染的危險(xiǎn)4.知識(shí)缺乏【護(hù)理措施】1.合理安排休息與活動(dòng)2.飲食護(hù)理3.鐵劑應(yīng)用的護(hù)理

【健康教育】1、指導(dǎo)家長合理喂養(yǎng),提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加含鐵豐富且易消化的食品。2.早產(chǎn)、雙胎、低體重兒儲(chǔ)存鐵較少,宜從生后2個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防,足月兒生后4個(gè)月添加輔食。3.指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑,療程要足。4.指導(dǎo)合理安排日常生活,加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防交叉感染。案例1歲,男,母乳喂養(yǎng)至今,未加輔食。體格檢查:皮膚、黏膜蒼白,肝肋下2cm,脾肋下lcm。化驗(yàn)血象:血紅蛋白78g/L,紅細(xì)胞數(shù)3.6×1012/L,血小板12l×109/L。提問:1.該患兒最可能患的疾病是什么?2.尚需做哪些輔助檢查?3.寫出3個(gè)護(hù)理問題。4.應(yīng)用鐵劑時(shí)應(yīng)注意什么?5.如何對(duì)家長進(jìn)行該病的健康教育?四、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血患兒的護(hù)理

【病因與發(fā)病機(jī)制】(一)病因1.?dāng)z入量不足2.需要量增加3.吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙4.藥物影響5.代謝障礙(二)發(fā)病機(jī)制當(dāng)葉酸和維生素B12缺乏時(shí),四氫葉酸減少,幼稚紅細(xì)胞內(nèi)的DNA合成減少使其分裂和增殖時(shí)間延長,導(dǎo)致細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)(血紅蛋白合成不受影響),紅細(xì)胞體積變大,形成巨幼紅細(xì)胞。【臨床表現(xiàn)】1.一般表現(xiàn)2.神經(jīng)精神癥狀3.其他消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等可受累。【輔助檢查】1.血常規(guī)2.骨髓象3.血清維生素B12和葉酸測定【治療原則】去除病因,補(bǔ)充維生素B12和(或)葉酸是治療的關(guān)鍵。維生素B12肌內(nèi)注射,每次100μg,每周2~3次,和(或)葉酸口服,每次5mg,每日3次,連用數(shù)周,致臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),血象恢復(fù)正常為止。補(bǔ)充維生素B12和葉酸的同時(shí),口服維生素C,恢復(fù)期加服鐵劑。【護(hù)理問題】1.活動(dòng)無耐力2.營養(yǎng)失調(diào)3.生長發(fā)育改變4.有感染的危險(xiǎn)

【護(hù)理措施】1.一般護(hù)理2.指導(dǎo)喂養(yǎng),加強(qiáng)營養(yǎng)3.監(jiān)測生長發(fā)育【健康教育】1.向家長或年長兒介紹本病的臨床表現(xiàn)和預(yù)防措施,強(qiáng)調(diào)合理飲食、預(yù)防的重要性,并提供有關(guān)營養(yǎng)方面的資料,如動(dòng)物肝臟、肉、血及蛋黃、綠葉蔬菜富含維生素B12和葉酸。2.指導(dǎo)合理用藥,告知家長應(yīng)用維生素B12和葉酸治療后震顫消失慢,大約1個(gè)月以上。案例:患兒,8個(gè)月,單純母乳喂養(yǎng),從未添加輔食。近來。面色蠟黃,表情呆滯,舌面光滑,有輕微震顫,肝肋下4cm。血常規(guī):Hb90g/L,RBC2×1012/L,血清維生素B12降低。提問1.該患兒最可能患的疾病是什么?2.該患兒最適宜的治療是什么?3.護(hù)理營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的要點(diǎn)?五、血友病患兒的護(hù)理

【病因與發(fā)病機(jī)制】血友病甲和乙為X-連鎖隱性遺傳,女性傳遞,男性發(fā)病,多有家族史。凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少,引起血液凝固障礙,導(dǎo)致出血傾向?!九R床表現(xiàn)】1.皮膚黏膜出血2.負(fù)重關(guān)節(jié)(膝、踝關(guān)節(jié)等)反復(fù)出血3.軟組織和深部肌肉內(nèi)血腫4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血5.其他

【輔助檢查】1.止血和凝血功能檢查凝血時(shí)間延長;凝血酶原消耗不良;活化部分凝血活酶時(shí)間延長;凝血活酶生成試驗(yàn)異常;出血時(shí)間、血小板正常。2.基因診斷利用分子生物學(xué)技術(shù),于產(chǎn)前進(jìn)行胎兒基因診斷。【治療原則】因尚無根治方法且需終生治療,最有效的治療方法仍是替代治療,最好的治療方式是預(yù)防性治療。如有出血應(yīng)盡快將患兒缺乏的的凝血因子提高到止血水平,以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時(shí)間?!咀o(hù)理問題】1.組織完整性受損2.疼痛3.肢體活動(dòng)障礙4.有受傷的危險(xiǎn)5.恐懼【護(hù)理措施】1.預(yù)防出血的護(hù)理2.局部止血3.關(guān)節(jié)的護(hù)理4.用藥護(hù)理5.觀察病情6.心理護(hù)理【健康教育】1.指導(dǎo)家長及相關(guān)人員為患兒提供相對(duì)安全的環(huán)境,鼓勵(lì)患兒進(jìn)行適度的活動(dòng)和鍛煉。2.指導(dǎo)家長和患兒掌握必要的應(yīng)急護(hù)理措施,以便輕微出血后能自行處理,嚴(yán)重出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)。3.指導(dǎo)家長注意患兒的口腔衛(wèi)生,防止因拔牙等引起出血不止。4.提供心理支持。5.宣傳優(yōu)生優(yōu)育,進(jìn)行遺傳咨詢。【自我檢測】A1型題:1.小兒出生后正常情況下造血器官主要是()A,卵黃囊B.中胚葉C.肝臟D.骨髓E.脾臟2.小兒骨髓外的造血器官是()A.膽囊B.腎上腺C.淋巴管D.肝臟E.盲腸3.生理性貧血最明顯的時(shí)間為生后()A.1個(gè)月以內(nèi)B.2~3個(gè)月C.4~5個(gè)月D.6個(gè)月E.7~9個(gè)月4.小兒末梢血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例相等的時(shí)間分別是()A.1~3天和1~3歲B.4~6天和4~6歲C.7~9天和7~9歲D.10~12天和10~12歲E.13~15天和13~15歲A2型題:5.男,l歲。面色蒼白1個(gè)月,易疲乏,時(shí)而煩躁,納差。體檢:肝肋下3cm,質(zhì)中,脾肋下1.5cm。血常規(guī):Hb86g/L,RBC3.45×1012/L,MCV68fL,MCH20pg,MCHC0.26。最可能的診斷是()A.巨幼細(xì)胞性貧血B.再生障礙性貧血C.缺鐵性貧血D.感染性貧血E.生理性貧血6.男,7個(gè)月人工喂養(yǎng),未添加輔食。近月來發(fā)現(xiàn)不活潑食欲差,面色蒼白。血紅蛋白80g/L,紅細(xì)胞數(shù)3×1012/L,考慮為()A.營養(yǎng)不良I度B.營養(yǎng)不良Ⅱ度C.營養(yǎng)不良Ⅲ度D.營養(yǎng)性缺鐵性貧血E.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血7.男,10個(gè)月。牛奶喂養(yǎng),面色蒼白2個(gè)月,煩躁,肝肋下2cm,脾肋下剛及。血象:血紅蛋白80g/L,紅細(xì)胞3.6×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01,外周血涂片紅細(xì)胞大小不等,中心淡染,初步診斷是()A.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血B.地中海貧血C.生理性貧血D.再生障礙性貧血E.營養(yǎng)性缺鐵性貧血8.9個(gè)月嬰兒,面色蒼白,食欲差。Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞l%,肝肋下2.5cm,脾肋下0.5cm。為確診應(yīng)首選的檢查是(

)A.骨髓檢查B.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)C.血清鐵和鐵蛋白D.維生素B12和葉酸濃度E.血紅蛋白電泳和HbF檢查

9.10個(gè)月女嬰,因面色蒼白就醫(yī),查Hb110g/L,為明確該嬰兒是否有體內(nèi)貯鐵減少,最重要的實(shí)驗(yàn)檢查是(

)A.血清葉酸量測定B.血清鐵測定C.總鐵結(jié)合力測定D.鐵蛋白測定E.鐵飽和度A3型題:男,10個(gè)月,母乳加米糕喂養(yǎng),未添加其他輔食,近2個(gè)月來面色蒼白,食欲減退,肝脾輕度腫大,Hb80g/L,RBC3.5×1012/L,WBC正常。

10.最可能的診斷是()A.營養(yǎng)性缺鐵性貧血B.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血C.地中海型貧血D.混合性貧血E.再生障礙性貧血11.有助于本病診斷的檢查是()A.骨髓檢查B.血清鐵蛋白測定C.紅細(xì)胞形態(tài)檢查D.胎兒血紅蛋白測定E.血紅蛋白量測定12.治療本病正確的是()A.鐵劑加維生素CB.維生素B12加葉酸C.維生素C加葉酸D.鐵劑加抗生E.輸全血13.本病治療的早期有效指標(biāo)是()A.血紅蛋白量上升B.紅細(xì)胞數(shù)上升C.網(wǎng)織紅細(xì)胞上升D.紅細(xì)胞變大E.紅細(xì)胞中心淡染消失14.有關(guān)本

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