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皮膚上有小血點(diǎn),警惕出血性疾病血小板是血液中3種血細(xì)胞之一,其主要功能是止血,正常值10萬(100×109/L)~30萬(300×109/L)。當(dāng)血小板低于10萬(100×109/L)時被稱為血小板減少,但是,只有當(dāng)血小板減少到一定程度,才出現(xiàn)出血癥狀,可表現(xiàn)為各種各樣的出血,如皮膚淤點(diǎn)、淤斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、口腔血皰、女性月經(jīng)過多,嚴(yán)重者甚至消化道出血、腦出血。至于血小板減少到多少會發(fā)生出血,則因人、因病情、因是否有合并癥如感染等而異。特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床上一類常見的血液病,從幼兒到老人都可能罹患,男女比例差不多。本病常于感冒、勞累后發(fā)作,其以出血為主要表現(xiàn),臨床上大部分患者最初都是因?yàn)橛谐鲅Y狀而就診,查血常規(guī)后能發(fā)現(xiàn)明顯的血小板低下。皮膚、黏膜出血通常是本病的提示信號,皮膚上出血主要表現(xiàn)為大家常說的“烏青塊”,專業(yè)上稱之為淤點(diǎn)、淤斑,常見于四肢部位,嚴(yán)重的患者軀干部也會有出血。而黏膜部位的出血,則主要表現(xiàn)在眼結(jié)膜出血、鼻黏膜出血(中醫(yī)稱鼻衄)及牙齦出血(中醫(yī)稱齒衄)。據(jù)研究,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計(jì)數(shù)有關(guān):血小板計(jì)數(shù)在20~50×109/L之間時,輕度外傷即可引起出血,當(dāng)然,也有少數(shù)為非外傷的自發(fā)性出血,如淤斑、淤點(diǎn)等;血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L時則有嚴(yán)重出血的危險;而當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于10×109/L時則可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血,直接威脅到患者的生命。目前,本病的發(fā)病因素還不是非常明確。一般認(rèn)為,本病的發(fā)病機(jī)制為免疫失衡導(dǎo)致的紊亂,即機(jī)體對自身抗原的免疫失耐受,發(fā)生機(jī)制涉及B細(xì)胞、T細(xì)胞、抗原呈遞細(xì)胞、骨髓巨核細(xì)胞之間的相互作用,是復(fù)雜的免疫網(wǎng)絡(luò)紊亂的結(jié)果,因此本病也被稱為免疫性血小板減少性紫癜。兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜在發(fā)病前1~3周可有呼吸道感染史,少數(shù)發(fā)生在預(yù)防接種后?;颊咂鸩〖?,少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病,可有輕度發(fā)熱、畏寒,突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮膚淤點(diǎn)多為全身性,以下肢為多,分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦,口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見,不到1%的患兒發(fā)生顱內(nèi)出血而危及生命。如患兒頭痛、嘔吐,則要警惕顱內(nèi)出血的可能。本病除了需要與血液科、婦科的疾病加以鑒別,還容易與其他一些疾病混淆,因此也需要做多種檢查來一一排除,做到準(zhǔn)確診斷。(1)過敏性紫癜。如果患者是以皮膚紫癜來就診的,那么應(yīng)先明確到底是特發(fā)性血小板減少性紫癜還是過敏性紫癜,可通過查血常規(guī)分析獲得,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者血象中的血小板是減少的,但是過敏性紫癜患者的血小板不會降低。另外,過敏性紫癜患者可伴有關(guān)節(jié)腫、腹痛、黑便,下肢好發(fā)對稱性皮疹。而且,過敏性紫癜尤其好發(fā)于兒童。(2)風(fēng)濕結(jié)締組織病。臨床上,很多女性患者就診原因是皮膚有出血表現(xiàn),但是經(jīng)過檢查后發(fā)現(xiàn)原來本身就患有紅斑狼瘡、干燥綜合征這類疾病,而患者就診前自己往往不知道,所以這類患者通常是先發(fā)現(xiàn)血小板減少,后發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕病。因此,女性患者在確診特發(fā)性血小板減少性紫癜前,還要排除紅斑狼瘡、干燥綜合征等風(fēng)濕性疾病。另外,皮膚出血的患者也要想一下自己是否有關(guān)節(jié)痛、紅斑、手指關(guān)節(jié)晨僵的情況,在就診時一并報(bào)告給醫(yī)生。(3)再生障礙性貧血。有少部分特發(fā)性血小板減少性紫癜患者在初診時血象中僅有血小板減少,但是隔了幾個月后血色素也降低了,白細(xì)胞也少了,此時很像再生障礙性貧血。要鑒別這兩種病,就需要進(jìn)行骨髓穿刺。女性患者如果月經(jīng)過多,造成貧血,也會出現(xiàn)血色素降低,但這是缺鐵性貧血,只需要糾正缺鐵,補(bǔ)一些鐵劑,血色素就會上升。(4)慢性肝病及脾功能亢進(jìn)。有一些患者除了皮膚淤斑,還可以見到蜘蛛痣、黃疸、脾腫大等表現(xiàn),此時則需行肝功能相關(guān)檢查、腹部超聲等檢查以區(qū)別這兩種疾病。目前,西醫(yī)治療特發(fā)性血小板減少性紫癜主要是以激素治療為主。大劑量地塞米松短程沖擊治療初診的特發(fā)性血小板減少性紫癜已經(jīng)成為一線初始治療的新選擇,約90%的患者經(jīng)正規(guī)治療后血小板能恢復(fù)正常。對于血小板嚴(yán)重減少患者則需輸注血小板、大劑量丙種球蛋白靜滴。但是激素的用量較大,副作用也有很多,如出現(xiàn)滿月臉、水牛背、向心性肥胖、血壓高、血糖高等,嚴(yán)重的還可能因此造成股骨頭壞死。所以,很多患者不愿意大劑量服用激素,還有不少患者因?yàn)榧に刂委熜Ч缓?,或者在激素減量后復(fù)發(fā),轉(zhuǎn)而求助于中醫(yī)。也正因?yàn)檫@樣的特殊性,中醫(yī)血液科的患者中不乏難治性、復(fù)發(fā)性的患者。就治療效果而言,筆者也簡單設(shè)置了一個治療的目標(biāo):即對于初次發(fā)作的患者,是希望能夠促使血小板正常,以后不再發(fā)生,達(dá)到治愈。但是基于激素的副反應(yīng),或者治療造成的損害,如果患者血小板大于30×109/L以上、沒有明顯出血的,西醫(yī)通常是暫時觀察不用藥,對于這樣的患者而言,進(jìn)行中醫(yī)藥治療也比較適合,且通常是有效的,通過中藥治療,可以使這些患者的血小板穩(wěn)定,不發(fā)生出血,從而進(jìn)一步提升血小板計(jì)數(shù)。如果是已經(jīng)治療過的患者,病情相對平穩(wěn),但出現(xiàn)了激素的耐藥,則單用中醫(yī)藥的方法治療;出現(xiàn)激素依賴或難治型特發(fā)性血小板減少性紫癜患者采用中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔的中西醫(yī)結(jié)合的方法治療。一般只要患者配合、堅(jiān)持治療,最終都能夠克服激素耐藥、提升血小板。有時候不能一下子就將血小板提升到完全正常,那么這個階段的目標(biāo)就是不出血,盡可能將患者的激素用量降低到最小,讓患者的生活質(zhì)量得以提高。此外,還有一種比較特殊的情況,就是特發(fā)性血小板減少性紫癜患者發(fā)生血栓事件,這類患者的血小板雖然低,但也會并發(fā)血栓,包括腦梗塞、靜脈血栓等。這類患者身體情況是矛盾的,一方面血小板低下,有出血癥狀;另一方面又表現(xiàn)為血脈淤阻,此時,活血化淤的藥物如何應(yīng)用很有講究,但并不是說活血化淤的藥物就不能用了,有淤血阻絡(luò)現(xiàn)象的仍要活血化淤,但是在他們身上不能過分運(yùn)用破血的藥物,目前認(rèn)為活血與涼血、止血藥一起用,活血與滋陰的藥物一起用,是可以提高療效的。除了積極配合治療,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者也要“管住嘴”,換句話說,患者是有一定飲食禁忌的。有些患者認(rèn)為血小板減少了就要多吃溫燥的食物補(bǔ)一補(bǔ),其實(shí)并非如此。從中醫(yī)的觀點(diǎn)來看,特發(fā)性血小板減少性紫癜患者多數(shù)有熱傷血絡(luò)、迫血妄行的情況,所以要禁忌吃辛辣、性溫的食物,比如辣椒、羊肉、狗肉,熱性的水果等都不宜食用。又由于該病的原因不明,有時也很難排除與過敏有關(guān),所以

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