醫(yī)學(xué)課件 41粒細(xì)胞缺乏癥-講課

白細(xì)胞減少與粒細(xì)胞缺乏第一頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。1、掌握白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細(xì)胞動(dòng)力學(xué)、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求第二頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒診治療第三頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。白細(xì)胞與機(jī)體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細(xì)胞減少〔leukopenia〕：外周血白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細(xì)胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准?xì)胞計(jì)數(shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中，中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細(xì)胞缺乏〔agranulocytosis〕：當(dāng)中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義第四頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。1．粒細(xì)胞生長(zhǎng)于骨髓，由原始幼稚細(xì)胞逐漸分化2．粒細(xì)胞增殖、分化的過程—細(xì)胞動(dòng)力過程。病因第五頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。第六頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。髓系細(xì)胞分化示意圖第七頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。成熟狀態(tài)的髓系分化細(xì)胞NeutrophilEosinophilBasophilMonocyte第八頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。外周血涂片RBCplateletlymphocytemonocyteeosinophilbasophilneutrophil第九頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。試管采集外周血第十頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。超微鏡下白細(xì)胞第十一頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。中性粒細(xì)胞的結(jié)構(gòu)、生化和功能結(jié)構(gòu)：中性粒細(xì)胞是分化完全的終末細(xì)胞，占血液中白細(xì)胞總數(shù)的50~60%，在骨髓中成熟后進(jìn)入血液循環(huán)，并可逸出血管壁進(jìn)入組織或炎癥部位。細(xì)胞核：由分葉狀的高度濃縮的染色體組成，不含核仁，核葉一般2~5個(gè)，核葉越多，成熟度越高。第十二頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。中性粒細(xì)胞生成、分布和死亡1.生成：原粒---早幼粒---中性中幼粒---中性晚幼粒---中性桿狀核----多形核細(xì)胞〔成熟型中性粒細(xì)胞〕〔共約8~14天〕生成速率：〔0.85~1.6〕*109/kg.d刺激因子：名稱相對(duì)分子量作用GM-CSF22000促進(jìn)N、M、E生成G-CSF20000促進(jìn)N生成，增強(qiáng)成熟N功能IL-320000促進(jìn)多能干細(xì)胞分化

注:N無IL-3受體，故IL-3對(duì)N無影響。

第十三頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。2.分布血液中性粒細(xì)胞總池〔TBNP〕循環(huán)池〔CP〕邊緣池〔MP〕黏附在血管內(nèi)皮細(xì)胞上正常情況下中性粒細(xì)胞的三種形態(tài)正常狀態(tài)〔靜息狀態(tài)〕準(zhǔn)活化狀態(tài)〔中間態(tài)〕活化狀態(tài)第十四頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。2.分布黏附作用：Mac-1、LFA-1、P150/95〔整聯(lián)蛋白家族〕參與，N黏附到血管內(nèi)皮細(xì)胞上定位，否那么高速循環(huán)運(yùn)行的N無法穿過血管壁游離到組織趨化作用：1.感染源產(chǎn)生的趨化因子2.吞噬細(xì)胞與炎癥介質(zhì)接觸N向感染源或組織后釋放的趨化因子損傷部位集結(jié)3.免疫系統(tǒng)其他組分第十五頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。3.死亡老化的中性粒細(xì)胞死亡方式是凋亡隨即被巨噬細(xì)胞去除掉第十六頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！惨弧沉＜?xì)胞生成障礙1．放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達(dá)一定劑量后，全髓細(xì)胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細(xì)胞核左移，粒細(xì)胞生存期正常2．化學(xué)毒物及細(xì)胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細(xì)胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機(jī)制第十七頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。氨基比林〔半抗原〕首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞蛋白質(zhì)〔全抗原〕

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物引起粒細(xì)胞破壞簡(jiǎn)圖示意第十八頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。3．惡性腫瘤侵潤(rùn)骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營(yíng)養(yǎng)不良：骨髓營(yíng)養(yǎng)不良，各種細(xì)胞生長(zhǎng)均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細(xì)胞減少。第十九頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！捕沉＜?xì)胞破壞或消耗過多：粒細(xì)胞生存時(shí)間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重?cái)⊙Y，慢性炎癥；2．脾功能亢進(jìn)；3．藥物過敏；4．自身免疫性疾病。第二十頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！踩沉＜?xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗(yàn)證實(shí)。第二十一頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！惨弧嘲准?xì)胞減少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病病癥，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)第二十二頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。〔二〕粒細(xì)胞缺乏癥：為急危重癥，處理不及時(shí)，不適當(dāng)，有生命危險(xiǎn)。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細(xì)胞絕對(duì)值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反響引起。第二十三頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。1．白細(xì)胞減少癥：外周血：白細(xì)胞<4.0×109/L，紅細(xì)胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細(xì)胞缺乏癥：外周血：中性粒細(xì)胞<0.5×109/L。粒細(xì)胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。骨髓示：各階段粒細(xì)胞幾乎消失，恢復(fù)時(shí)幼稚細(xì)胞增多，呈類白血病反響。實(shí)驗(yàn)室檢查第二十四頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。有臨床病癥、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)屢次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷第二十五頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。治療原發(fā)祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細(xì)胞治療治療原那么第二十六頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！惨弧臣毙粤＜?xì)胞缺乏1．支持治療〔輸靜脈免疫球蛋白，必要時(shí)輸注白細(xì)胞制劑〕。2．皮膚、口腔、肛門護(hù)理，強(qiáng)有力的抗生素治療。3.應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子〔G-CSF〕或GM-CSF。4.自身免疫性粒細(xì)胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。第二十七頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分?！捕嘲准?xì)胞減少癥：1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療2．藥物：利血生、血寶、阿膠漿等口服GM-CSF：粒—巨噬細(xì)胞集落刺激因子，如生白能、特爾立、格林等。第二十八頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)第二十九頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療，待病

原體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物

重錘猛擊第三十頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物4．重組人粒系集落刺激因子或粒-單系集落刺激因子的應(yīng)用。第三十一頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[粒細(xì)胞缺乏癥治療]1．全環(huán)境保護(hù)2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調(diào)整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應(yīng)用。5．嚴(yán)重者可予大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸新鮮全血等支持治療。6．濃縮白細(xì)胞輸注療效不肯定且副作用明顯。第三十二頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[白細(xì)胞減少癥治療]1．尋找病因2．對(duì)癥治療3．升高白細(xì)胞藥物：如釋佰能、升白安、肌苷、維生素B4、利血生等第三十三頁(yè)，編輯于星期二：二十二點(diǎn)二十二分。[預(yù)防]防止接觸放射