再障的護(hù)理-幻燈片

再障的護(hù)理幻燈片

（一）概述再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。按病因分類

先天性（遺傳性）Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性（獲得性）繼發(fā)性（誘因明確）原發(fā)性（誘因不明確）造血干細(xì)胞缺陷型造血微環(huán)境異常型免疫功能異常型流行病學(xué)歐美：萬人口：萬人口中國：萬人口老年人較高，男、女無明顯差異病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：藥物：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑放射因素發(fā)病機(jī)制

造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子）包括量和質(zhì)的異常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對造血生長因子（HGFS）反應(yīng)差。造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長差，分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同，基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功發(fā)病機(jī)制免疫異常（蟲子）骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γTNF）明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L＞15×109/L血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：老年人較高，男、女無明顯差異（2）雄激素：①常見不良反應(yīng)有男性化作用及肝功能損害等。③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生位，取側(cè)臥位或俯臥位；（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題老年人較高，男、女無明顯差異造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。④定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。重型再障和非重型再障的區(qū)別②丙酸睪酮深部緩慢分層肌內(nèi)注射。③口服康力龍、達(dá)那唑等，應(yīng)注意有無黃疸，定期檢查肝功能。③有感染的危險(xiǎn)。造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。（二）護(hù)理評估1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。臨床表現(xiàn)

貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為:

1.重型再生障礙性貧血

（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕,易控制。3.輔助檢查（1）血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。（2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、紅系及巨核細(xì)胞系明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例明顯增高。骨髓活檢造血組織均減少：圖片1、圖片2血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題觀察生命體征變化、瞳孔變化。骨髓涂片或細(xì)菌培養(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲?。虎诮虝乐钩鲅姆椒?。（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生①告知有男性化作用的不良反應(yīng)。采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液??；（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗(yàn)。②丙酸睪酮深部緩慢分層肌內(nèi)注射。主要護(hù)理措施是對癥護(hù)理及用藥護(hù)理。③避免受涼感冒，防止交叉感染，避免外傷。術(shù)前準(zhǔn)備①用物準(zhǔn)備。突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸再障血象（低倍鏡）全血細(xì)胞減少，L↑再障骨髓象（低倍鏡）骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等病程、預(yù)后病程短，預(yù)后差病程長、預(yù)后較好②教會防止出血的方法。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。5×109/L＞0.造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。針對發(fā)病機(jī)制的治療起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕,易控制。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗(yàn)。重點(diǎn)提示④知識缺乏。②教會防止出血的方法。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病再障骨髓象（油鏡）以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主骨髓活檢（低倍鏡）造血組織明顯減少骨髓活檢（高倍鏡）以脂肪細(xì)胞為主

重型再障和非重型再障的區(qū)別

重型再障非重型再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，以皮膚、黏膜多見發(fā)熱、感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染，多數(shù)無或一般感染，合并敗血癥上呼吸道感染為主體表出血多少內(nèi)臟出血有，常危及生命少見，較易控制血紅蛋白下降速度快慢中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L＞15×109/L骨髓象增生極度減低增生減低或活躍病程、預(yù)后病程短，預(yù)后差病程長、預(yù)后較好診斷

AA診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，R.C<0.01，L↑

一般無肝、脾腫大

骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗摚ɑ顧z見造血組織均勻減少）

除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病

AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I（AAA）發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：R.C<15×109/L；N×109/L；BPC<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如N：×109/L

則為極重型再障（三）治療要點(diǎn)1.支持療法①預(yù)防和控制感染②糾正貧血③控制出血④護(hù)肝治療2.針對發(fā)病機(jī)制的治療①免疫抑制治療：抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白。②促造血治療：雄激素、造血生長因子。③造血干細(xì)胞移植。（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題1.活動無耐力2.有感染的危險(xiǎn)3.組織完整性受損4.預(yù)感性悲哀5.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、雄激素不良反應(yīng)。（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗(yàn)。老年人較高，男、女無明顯差異④護(hù)肝治療病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液??；C<15×109/L；貧血、出血、感染的護(hù)理病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19②促造血治療：雄激素、造血生長因子。③控制出血②糾正貧血⑤告知患者及家屬，雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復(fù)。選用髂前上棘，取仰臥位；④定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：（五）護(hù)理措施1.一般護(hù)理2.貧血、出血、感染的護(hù)理3.用藥護(hù)理

（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗(yàn)。②用環(huán)孢素應(yīng)定期檢查肝腎功能。③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)密切觀察有無加重感染的征象等。（2）雄激素：①常見不良反應(yīng)有男性化作用及肝功能損害等。②丙酸睪酮為油劑，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，局部熱敷。③口服康力龍、達(dá)那唑等，應(yīng)注意有無黃疸，定期檢查肝功能。④定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。⑤告知患者及家屬，雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復(fù)。（3）造血生長因子：應(yīng)用前做過敏試驗(yàn),定期查血象。4.病情觀察觀察生命體征變化、瞳孔變化。皮膚黏膜無出等，注意顱內(nèi)出血危險(xiǎn)（六）健康教育①疾病知識指導(dǎo)。②用藥指導(dǎo)。③自我防護(hù)。

骨髓穿刺術(shù)的護(hù)理采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液??；骨髓涂片或細(xì)菌培養(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲??；采集供者骨髓，供骨髓干細(xì)胞移植?！咀o(hù)理措施】1.術(shù)前準(zhǔn)備①用物準(zhǔn)備。②患者準(zhǔn)備。2.術(shù)中配合①協(xié)助患者取適當(dāng)?shù)捏w位：選用髂前上棘，取仰臥位；選用胸骨，取仰臥位、后背墊枕頭；髂后上棘部位，取側(cè)臥位或俯臥位；選用腰椎棘突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸前使棘突暴露。②協(xié)助常規(guī)消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。③穿刺結(jié)束后消毒穿刺部位，覆蓋無菌紗布，局部按壓，膠布固定；標(biāo)本及時送檢。3.術(shù)后護(hù)理平臥休息4小時，穿刺部位局部加壓，觀察穿刺部位有無出血；及時更換浸濕的紗布，3日內(nèi)禁沐浴。4.注意事項(xiàng)

重點(diǎn)提示1.再障是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。2.急性再障少見，以嚴(yán)重感染和出血為主要表現(xiàn)，預(yù)后差，常選用ATG、ALG治療。慢性再障多見，以貧血為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，首選雄激素治療。3.主要護(hù)理措施是對癥護(hù)理及用藥護(hù)理。案例6－2分析1.主要護(hù)理問題：①活動無耐力。②組織完整性受損。③有感