結(jié)節(jié)性多動脈炎

結(jié)節(jié)性多動脈炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在內(nèi)科系統(tǒng)，幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”------《凱利風濕病學》1歷史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄當時，一位體格健壯的裁縫在住院1個月后治療無效死亡。在尸解時發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動脈壁的外層，他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動脈周圍炎”，后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動脈炎。1993年chapelhill會議結(jié)節(jié)性多動脈炎------中動脈或小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動脈、毛細血管或微小靜脈的炎癥。2ChapelHill93分類示意圖3病理表現(xiàn)PAN病理------表現(xiàn)為中小動脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中已中性粒細胞及淋巴細胞浸潤為主。4小動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細胞浸潤。中動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細胞浸潤。5PAN臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀低熱（也可為高熱）、全身乏力、食欲不振、體重下降。

（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)率（%）多發(fā)性單神經(jīng)炎42氮質(zhì)血癥40高血壓37多神經(jīng)病變36睪丸疼痛29皮膚潰瘍或梗死27網(wǎng)狀青斑256PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎------常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)?？稍跀?shù)天到數(shù)周內(nèi)進展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進展少見）2、腎臟受累------表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。7PAN臨床表現(xiàn)3、睪丸疼痛------需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。4、消化系統(tǒng)------主要表現(xiàn)為腹痛，可出黑便、血便，不全腸梗阻，也可出現(xiàn)急性壞死性膽囊炎或壞死性胰腺炎。8PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-------通常為可觸性紫癜，有時伴有潰瘍的形成。常見受累部位為手指、雙踝和脛前區(qū)。片狀出血和網(wǎng)狀青斑也很常見。9輔助檢查1、一般檢查：急性期可見白細胞、中性粒細胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標本可稍提高陽性率。3、血管造影或影像學檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動脈瘤或者動脈串珠樣改變是PAG最具診斷價值的發(fā)現(xiàn)。10診斷1990年美國風濕病學學會（ACR）的分類標準作為診斷標準：⑴體重下降≥4kg；（無節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標記（HBs抗原或抗體）陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞和單核細胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎。其診斷的敏感性和特異性分為82.2%和86.6%。11鑒別診斷一、結(jié)締組織疾病1、其他類型原發(fā)血管炎2、繼發(fā)性血管炎二、感染性疾病三、腫瘤1213鑒別診斷大血管中等血管小血管下肢跛行皮膚丘疹紫癜不對稱血壓潰瘍水泡大泡病變無脈網(wǎng)狀青斑蕁麻疹雜音指端壞疽腎小球腎炎主動脈關(guān)閉不全多發(fā)性單神經(jīng)炎牙槽出血微動脈瘤葡萄膜炎、鞏膜炎皮膚血管外壞死性肉芽腫14鑒別診斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點：1、主要累及動脈，很少累及靜脈；

2、逐步形成微動脈瘤；3、沒有肉芽腫性炎癥；4、無相關(guān)抗體（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例與乙型肝炎相關(guān)。15鑒別診斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤

淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，可擬似多種自身免疫性疾病表現(xiàn)，其中不乏血管炎樣表現(xiàn)，易與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎混淆。感染性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動脈栓塞等表現(xiàn)。引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病HIV、傷寒、流行性出血熱、恙蟲病等。腫瘤相關(guān)性血管炎、乙肝病毒相關(guān)性血管炎......16治療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險，幾乎所有患者都需要積極治療。1、重癥患者（廣泛臟器受損）激素沖擊療法甲強龍1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要臟器受損；2、一般病例（激素+CTX）

強的松用法：控制病情（4-8周）強的松1mg/kg.d，分次服用；鞏固階段（1個月）逐漸改至1mg/kg.d，每天1次；快速減量期（1-2月）每2-4周減5-10mg，至15-20mg；緩慢減量期（1-2月）每1-2周減1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月與口服療法相比，低毒。如沒有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。17治