【頭頸】鼻腔腺樣囊腺癌讀片課件

簡(jiǎn)要病史性別：女性年齡：71歲主訴：反復(fù)鼻塞、少許左側(cè)鼻出血1年餘。平掃平掃平掃骨窗動(dòng)脈期動(dòng)脈期靜脈期靜脈期平掃動(dòng)脈期靜脈期診斷思路：1、有無(wú)病變2、病變的定位3、病變的影像學(xué)表現(xiàn)4、診斷與鑒別診斷謝謝！第158期讀片窗答案金佳熙2010-4-14病理免疫組化鑒別診斷觀察結(jié)果記錄表抗體類(lèi)型著色部位範(fàn)圍說(shuō)明Vim漿+++P63核+++CKH漿+++Ki-67核20%Actin

漿+++CD117膜/漿+++-------------------------------------------------- 陰性抗體類(lèi)型：S-100、CKL注釋?zhuān)荷鲜鰴z測(cè)中陽(yáng)性加號(hào)的意義：無(wú)著色為陰性，＜25%腫瘤細(xì)胞著色為（+），26-50%為（++），51-75%為（+++），＞75%為（++++）。ER、PR、P53、Ki-67計(jì)腫瘤細(xì)胞核陽(yáng)性率?！白髠?cè)鼻腔腫物”：低度惡性涎腺來(lái)源腫瘤，傾向高分化腺樣囊性癌，需要手術(shù)切除大塊組織進(jìn)一步明確診斷。術(shù)後病理灰紅灰白色碎組織一堆，大小3x4x0.5cm，質(zhì)地中等。“左鼻竇腫物切除標(biāo)本”：腺樣囊腺癌。腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC)為來(lái)自大、小涎腺或上呼吸道粘液腺的低度惡性腫瘤,又名圓柱瘤(cylindroma)。此腫瘤具有病程長(zhǎng)、術(shù)後易復(fù)發(fā)的特點(diǎn),且較為少見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)以鼻塞、涕中帶血或間歇性鼻出血多見(jiàn),其次嗅覺(jué)喪失,面部麻木感,並有不同程度的頭痛。ACC是一種相對(duì)罕見(jiàn)的腫瘤。最常見(jiàn)於大小涎腺及氣管、支氣管的粘液腺

。凡具有粘液腺的組織均有發(fā)生此腫瘤的可能。由於ACC侵犯的部位不同,臨床表現(xiàn)各異,缺乏特異性。但值得一提的是副鼻竇的ACC侵犯神經(jīng)比例較高,其中三叉神經(jīng)下頜支最易受侵犯,產(chǎn)生下頜支支配區(qū)的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙;腫瘤侵犯到顱內(nèi),產(chǎn)生海綿竇綜合征,易被誤診為鞍旁海綿竇的占位性病變,如腦膜瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤等。這時(shí)MRI、CT掃描有助於定位。Tewfik等認(rèn)為血行轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)的部位是肺、胸膜和肝臟,而骨、腎、脾少見(jiàn)。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為22.0%～70.0%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間較晚,可帶瘤生存多年,淋巴轉(zhuǎn)移較為罕見(jiàn),這與鱗癌不同,後者淋巴轉(zhuǎn)移較為常見(jiàn)。CT容易觀察骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、有無(wú)腫瘤骨,從而較為清楚地顯示病變,但不能判斷腫瘤是否達(dá)眶周,不能區(qū)分軟組織腫脹與瀦留液,不能更明確地判斷腫瘤侵犯的範(fàn)圍。MRI多方位多參數(shù)成像更有利於ACC定位和定性診斷。T1WI上ACC表現(xiàn)為低～中信號(hào),T2WI上為低～高信號(hào)不等,信號(hào)強(qiáng)度取決於ACC組織學(xué)類(lèi)型。ACC組織學(xué)上分3型:(1)管腺型;(2)篩狀型;(3)實(shí)質(zhì)細(xì)胞型。管腺型ACC一般T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào),預(yù)後好;實(shí)質(zhì)型ACC,T2WI上為低信號(hào),預(yù)後差;篩狀型居於兩者之間。MRI可顯示良好的軟組織結(jié)構(gòu)

。腫瘤內(nèi)邊界清楚而T1WI、T2WI上呈中～高信號(hào)的病灶代表出血。腫瘤常沿神經(jīng)蔓延,MRI有時(shí)可見(jiàn)到神經(jīng)增粗。呼吸道的ACC多數(shù)表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴喘鳴,或有咳嗽、咯血或血絲痰,易被誤診為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張。氣管ACC最易發(fā)生在氣管中段,多見(jiàn)於氣管後側(cè)壁軟