臨床亨特綜合征流行病學(xué)、病因和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、臨床分型、治療及預(yù)后總結(jié)

臨床亨特綜合征流行病學(xué)、病因和病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、臨床分型、治療及預(yù)后總結(jié)亨特綜合征亦稱Hunt面癱，是由帶狀皰疹病毒侵襲面、聽神經(jīng)導(dǎo)致的面癱，發(fā)病隱匿，該病屬于周圍性面癱，其臨床表現(xiàn)為耳痛、面癱（鼻縱溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，夾食，舌前2/3味覺消失）、外耳道皰疹等癥狀，因其病毒侵犯面神經(jīng)的節(jié)段位置較高，因此常伴有涎腺和淚腺分泌失常，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量及社會(huì)交往。有研究認(rèn)為該病早期可出現(xiàn)面神經(jīng)髓鞘脫失、神經(jīng)纖維變性，病位深，易留下后遺癥，形成頑固性面癱。流行病學(xué)流行病學(xué)RHS約占急性面癱病例的7%。帶狀皰疹最常累及胸段，發(fā)病率高達(dá)59.2%，累及頭頸部的占35%。病因和病理生理一般認(rèn)為RHS是由VZV引起的一種多發(fā)性顱神經(jīng)病，往往累及V、IX和顱神經(jīng)，導(dǎo)致病人出現(xiàn)各種顱神經(jīng)病變。這些相關(guān)癥狀因病例而異，取決于病人的身體狀況和感染途徑，可能出現(xiàn)在RHS的主要癥狀之前或之后。在初次接觸水痘-帶狀皰疹病毒后，VZV會(huì)在面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié)中保持休眠狀態(tài)，甚至終生潛伏。當(dāng)機(jī)體免疫功能下降時(shí)，膝狀神經(jīng)節(jié)或面神經(jīng)中的VZV可重新激活和復(fù)制導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)炎性病變，與受累神經(jīng)節(jié)相關(guān)的皮膚也會(huì)發(fā)生皰疹炎性病變，此皰疹具有傳染性。RHS的面癱通常較單純皰疹病毒(HSV)所致的特發(fā)性面神經(jīng)麻痹更嚴(yán)重，且后期出現(xiàn)去神經(jīng)支配風(fēng)險(xiǎn)升高，完全康復(fù)的可能性降低，只有70%的人恢復(fù)正常或接近正常功能，而特發(fā)性面神經(jīng)麻痹則超過90%。臨床表現(xiàn)01前驅(qū)癥狀全身不適、低熱、咽部不適、頭痛、食欲不振等。02耳痛及神經(jīng)痛首先出現(xiàn)耳廓、耳道內(nèi)和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛?？煞派渲裂什考懊娌俊Ｉ窠?jīng)痛可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。03皰疹耳廓（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現(xiàn)皰疹，進(jìn)而局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。大多數(shù)皰疹出現(xiàn)于面癱之前。膿皰結(jié)痂，在2～3周脫落。皰疹出現(xiàn)的部位與傳入神經(jīng)纖維分布有關(guān)。可沿耳廓及耳道的面神經(jīng)感覺神經(jīng)纖維的分布出現(xiàn)，亦可分布于第V、第IX、第X顱神經(jīng)的纖維分布區(qū)域或頸神經(jīng)的分支，皰疹可出現(xiàn)于口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部。并伴有這些部位的疼痛。

Hunt綜合征患兒頭面部皮損（右側(cè)頭面部散在群集性水疙，右眼上瞼下垂，右口角歪斜，右耳畸形）耳周帶狀皰疹，部分已結(jié)痂、破潰04面癱耳帶狀皰疹的面癱發(fā)生率約為4.5%～9%。開始起病時(shí)可能為部分性面神經(jīng)麻痹，在數(shù)日或2～3周迅速發(fā)展為完全性面癱。高峰期為10～14天。

周圍性面癱（嘴角左側(cè)歪斜，右側(cè)鼻唇溝變淺、額紋消失）05聽力受損癥狀一般為輕中度感音神經(jīng)性耳聾。伴有耳鳴、聽力障礙等。06前庭功能受損癥狀輕中度眩暈、平衡障礙，感走路不穩(wěn)。有部分患者的前庭癥狀早于面癱的發(fā)生。可出現(xiàn)眼球震顫。07顱神經(jīng)受累的其他癥狀合并顱神經(jīng)癥狀的患者較貝爾面癱者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經(jīng)癥狀。若三叉神經(jīng)眼支受累（占10%～15%的患者），則出現(xiàn)眼色素膜炎、角結(jié)膜炎、視神經(jīng)炎、青光眼。表面及深部感覺減退或缺失。面神經(jīng)受累除面癱外，還可引起淚液減少、流涎減少、味覺喪失、鼻堵塞等癥狀。第X顱神經(jīng)受累則出現(xiàn)聲嘶、軟腭麻痹。Hunt綜合征合并多組顱神經(jīng)、小腦病變1例（核磁）患者右側(cè)小腦半球可見小斑片異常信號影，T1呈低信號，T2呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號。診

斷周圍性面癱、耳痛和外耳道皰疹三聯(lián)征是該病的特征。當(dāng)患者有機(jī)體免疫能力低下，發(fā)病前1～2周有上感史，出現(xiàn)劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹，或發(fā)生同側(cè)面癱，并且在2～3周內(nèi)逐漸加重，同時(shí)伴有聽力減退和眩暈或不平衡感，血清VZA抗體陽性，耳帶狀皰疹的診斷即可成立。由于RHS的診斷?；谂R床病史和體格檢查，因此多不需要進(jìn)行常規(guī)輔助檢查。聽力測試、前庭功能測試和纖維喉鏡檢查可以幫助確定腦神經(jīng)受累的程度。除此之外，電生理測試（如腦電圖和肌電圖）可以更精確地量化神經(jīng)損傷程度，可提供與預(yù)后相關(guān)的信息。鑒別診斷01貝爾面癱(BellPalsy)無耳部皰疹史，耳部不甚劇痛，無發(fā)熱等全身不適，不伴前庭及耳蝸癥狀。如果面癱恢復(fù)較慢而耳部皰疹已經(jīng)痊愈，需要詢問有無皰疹病史。且貝爾面癱愈后相對較好（約70%-80%患者面神經(jīng)功能可完全恢復(fù)）。02皰疹頓挫性面癱(ZSH)ZSH也叫做不典型皰疹性面癱,同亨特綜合征一樣,是由水痘帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirusVZV)引起的急性周圍性面癱。常伴隨耳、咽及頭頸部疼痛,眩暈、聽力下降等癥狀,但不伴有典型耳部皰疹的出現(xiàn)。ZSH可見于任何發(fā)病年齡,也有報(bào)道其多見于青壯年。發(fā)病在性別間無明顯差異。它是一種常見病,因?yàn)槎繘]有皰疹而常常被誤診為貝爾面癱。臨床分型I型：僅表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹。II型：表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹伴有面癱癥狀。III型：表現(xiàn)為耳廓帶狀皰疹、面癱，伴其他顱神經(jīng)病變。治療01藥物治療①抗病毒藥物：阿昔洛韋和泛昔洛韋等抗病毒藥物可改善帶狀皰疹的急性疼痛并有利于皮損修復(fù)，防止帶狀皰疹后神經(jīng)痛的發(fā)生，一經(jīng)診斷即應(yīng)及早使用。②糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素潑尼松有較強(qiáng)的抗炎作用，可以減輕帶狀皰疹相關(guān)神經(jīng)的炎癥和水腫，從而促進(jìn)受影響神經(jīng)的恢復(fù)。③脫水藥物甘露醇：甘露醇具有脫水消腫的作用，可有效改善炎癥部位的血供，減輕受累神經(jīng)的損傷，有利于面癱的恢復(fù)。此外，甘露醇在體內(nèi)不良反應(yīng)較少，可以避免以激素治療為主導(dǎo)致的并發(fā)癥。④聯(lián)合藥物治療：有神經(jīng)測試發(fā)現(xiàn)阿昔洛韋和潑尼松聯(lián)用可防止神經(jīng)退變，提高面神經(jīng)麻痹的恢復(fù)率；聯(lián)合甘露醇用藥治療也能更好地促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù)。①及時(shí)給予足夠的抗病毒藥物聯(lián)合大劑量的糖皮質(zhì)激素治療在控制病變損傷和幫助恢復(fù)方面是非常關(guān)鍵的!因?yàn)槿绻褂盟幬飼r(shí)間周期或劑量不足,可能會(huì)導(dǎo)致其他神經(jīng)在后期也發(fā)生病變。②根據(jù)患者的實(shí)際情況建議考慮將抗病毒藥物的治療持續(xù)到癥狀發(fā)作后的21天，以涵蓋RHS后晚期神經(jīng)退行性病變。02針灸、電針恢復(fù)期針灸治療的介入可以促進(jìn)周圍面神經(jīng)麻痹的恢復(fù)，并且?guī)缀鯖]有不良反應(yīng)，因此應(yīng)盡早在西藥治療基礎(chǔ)上采取針灸治療。針灸治療Hunt面癱的基本治療原則：瀉陽明經(jīng)氣，通經(jīng)活絡(luò)，行氣活血。針刺處方以合谷、地倉、頰車、陽白為主穴，辨證配合其他腧穴。Hunt面癱針灸處方中閾值較高的穴位網(wǎng)絡(luò)圖Hunt面癱針灸處方中閾值較低的穴位網(wǎng)絡(luò)圖03物理療法（1）超短波：能顯著改善病變周圍組織的血液循環(huán)，吸收炎性滲出物達(dá)到消炎消腫的效果，有助于緩解局部疼痛，并且能減少神經(jīng)水腫甚至變性的發(fā)生，促進(jìn)神經(jīng)功能的迅速恢復(fù)，減少后遺癥的發(fā)生。此外，中小劑量的超短波能夠增強(qiáng)受損的周圍神經(jīng)的再生能力，從而加速神經(jīng)傳導(dǎo)，增加人體的抗體，球蛋白，補(bǔ)體等，并增強(qiáng)白細(xì)胞堿性磷酸酶的活性和白細(xì)胞干擾素的作用，從而增強(qiáng)人體的免疫力，有利于恢復(fù)。（2）激光：激光可以通過改變局部磁場對神經(jīng)細(xì)胞產(chǎn)生調(diào)節(jié)作用并降低炎癥因子的水平。激光也可產(chǎn)生熱效應(yīng)，通過對患部照射促進(jìn)血液循環(huán)，減少炎性滲出物，故能達(dá)到消炎鎮(zhèn)痛和促進(jìn)組織修復(fù)的作用。（3）紅外線療法：紅外線照射患部可使其局部升溫，促進(jìn)面部血液循環(huán)，增強(qiáng)物質(zhì)代謝，可以使炎癥和水腫得到控制，從而促進(jìn)消腫鎮(zhèn)痛以及神經(jīng)的再生。04神經(jīng)阻滯治療神經(jīng)阻滯可以阻斷神經(jīng)信號的傳導(dǎo)，既能阻斷疼痛的傳遞又能緩解神經(jīng)根水腫，從而可以直接緩解疼痛，同時(shí)起到抗炎作用。星狀神經(jīng)節(jié)阻滯可更直接的解除面部血管的痙攣，消除神經(jīng)鞘的水腫，防止繼發(fā)性神經(jīng)損害，改善預(yù)后。神經(jīng)阻滯在治療對藥物反應(yīng)不佳的各種類型的慢性疼痛中都有良好的效果。病例：1例嚴(yán)重的繼發(fā)RHS的神經(jīng)痛病人，常規(guī)藥物對其難以達(dá)到治療效果，遂進(jìn)行神經(jīng)末梢分支阻滯，盡管在神經(jīng)阻滯后出現(xiàn)短暫性面癱，但病人自述疼痛明顯減輕，生活質(zhì)量得到顯著改善。05外科手術(shù)治療重癥RHS病人被病毒感染后神經(jīng)會(huì)嚴(yán)重水腫，擠壓骨性管道導(dǎo)致神經(jīng)嚴(yán)重受壓，使神經(jīng)缺血，對預(yù)后極為不利，可選擇進(jìn)行面神經(jīng)減壓術(shù)。目前認(rèn)為面神經(jīng)減壓術(shù)已較為成熟，通過膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)側(cè)的減壓手術(shù)，可以改善神經(jīng)的血液循環(huán)，對炎癥的消退有利，也為神經(jīng)的再生修復(fù)創(chuàng)造了有利的條件。06雙模式射頻治療在脈沖射頻治療時(shí)需控制電極尖端溫度(≤42℃)，可以避免神經(jīng)熱離斷效應(yīng)，故具有微創(chuàng)、安全及可重復(fù)進(jìn)行等優(yōu)點(diǎn)，目前已應(yīng)用于神經(jīng)性疼痛和麻痹的治療。病例：一名在南京鼓樓醫(yī)院疼痛科科門診診斷為RHS病人，入院后在積極的抗病毒聯(lián)合激素治療基礎(chǔ)上，行面神經(jīng)和三叉神經(jīng)半月節(jié)雙模式射頻治療可顯著減輕疼痛，面神經(jīng)功能恢復(fù)的早期治愈率顯著增加。預(yù)后總結(jié)RHS最重要的預(yù)后指標(biāo)是