醫(yī)院培訓(xùn)課件：《新生兒黃疸》

新生兒黃疸

病例討論患兒，女，12h主訴：皮膚黃染進(jìn)行性加重6小時(shí)現(xiàn)病史：患兒系G1P1，GA39W，產(chǎn)前無宮內(nèi)窒息，順產(chǎn)，羊水Ⅲ°污染，Apgar評分10分，生后未開奶，未排初尿及胎便，其母血型為A型，Rh陰性，且有乙肝大三陽，6小時(shí)前患兒顏面出現(xiàn)黃染，逐漸達(dá)軀干、四肢，呈桔黃色

病例討論體格檢查：

T36.8℃，P120次/分，R36次/分，Wt2800g，頭圍35cm

一般情況好，神志清，反應(yīng)欠佳，無呻吟，哭聲弱，皮膚黃疸達(dá)四肢，前囟1.0cm×1.0cm，心肺檢查未見異常，腹軟，肝臟肋下4cm，質(zhì)軟。臍未脫，臍輪無紅腫,下肢水腫二度病例討論實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)：WBC22.1×109/L，L38.2%,N58.7%,RBC4.00×1012/L,Hb128g/L,PLT471×109/L2.Coombs試驗(yàn)陽性3.患兒血型：Ａ型，Rh（+）

患兒母親血型：A型，Rh（-）

患兒父親血型：AB型，Rh（+）4.肝功能：ALT15U/L

AST288U/L

ALP190U/L

GGT281

U/L

TsB223μmol/L

DB12.8μmol/L

白蛋白25g/L

病例討論診斷是什么？診斷依據(jù)？治療選擇？LOGO新生兒黃疸分類病因特點(diǎn)診斷治療分類生理性黃疸新生兒黃疸病理性黃疸生理性黃疸一般情況良好；足月兒最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸最長可延遲到4周；每日血清膽紅素升高小于(5mg／dl)血清膽紅素足月兒<12.9mg／d1早產(chǎn)兒<15mg／dl

54321生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；血清膽紅素足月兒>12．9mg／dl、早產(chǎn)兒>15mg／d1，或每日上升超過5mg／d1；黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；.血清結(jié)合膽紅素>2mg／dl.

病理性黃疸二、病因（一）出現(xiàn)生理性黃疸的原因（二）出現(xiàn)病理性黃疸的原因正常膽紅素的代謝80%20%<3%1g34mg出現(xiàn)生理性黃疸的原因ABCD膽紅素生成較多血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足肝功能不成熟：UDPGT含量低腸肝循環(huán)特殊病理性黃疸膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥；血管外溶血；同族免疫性溶血；感染；腸肝循環(huán)增加；血紅蛋白病；紅細(xì)胞膜異常肝臟攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙缺氧；先天性UDPGT缺乏；Gilbert綜合征；Lucey—Driscoll綜合征；藥物新生兒肝炎；先天性代謝缺陷?。籇ubin—Johnson綜合征；膽管阻塞病理性黃疸的產(chǎn)生是多種原因所致，臨床疾病常以某一原因?yàn)橹鳎瑸楸阌诿枋隹煞譃槿悾ǘ┏霈F(xiàn)病理性黃疸的原因感染性原因新生兒肝炎大多數(shù)因病毒通過胎盤傳給胎兒或通過產(chǎn)道時(shí)被感染，以巨細(xì)胞病毒，乙型肝炎病毒多見。細(xì)菌由臍部浸入者多見，大腸桿菌多于金葡菌新生兒敗血癥尿路感染，先天性瘧疾其它（二）出現(xiàn)病理性黃疸的原因非感染性原因新生兒溶血病指母嬰血型不合，發(fā)生同族免疫反應(yīng)而引起的溶血由于宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致生后進(jìn)行性膽管炎，膽管纖維化和膽管閉鎖膽道閉鎖由于母乳內(nèi)?—葡萄糖醛酸酐酶活性特高母乳性黃疸（一）、診斷時(shí)的注意點(diǎn)新兒溶血?。簧睃S疸最常見；敗血癥較多見以膽道閉鎖母乳性黃疸均有可能24小時(shí)內(nèi)2-3天4-7天7天以上黃疸出現(xiàn)的時(shí)間（一）、診斷時(shí)的注意點(diǎn)最慢而持久新生兒溶血病黃疸的發(fā)展速度發(fā)生時(shí)間短最早發(fā)生敗血癥新生兒肝炎和膽道閉鎖新生兒溶血癥>敗血癥>新生兒肝炎和膽道閉鎖(最慢而持久)考慮Ｇ６ＰＤ缺陷病

家族中有蠶豆病應(yīng)除外肝炎父母有肝炎家族史

糞便有明顯的膽色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥糞便幾乎無膽色素，尿色深，尿膽紅素陽性者應(yīng)考慮新生兒肝炎和膽道閉鎖，有時(shí)兩者的鑒別比較困難糞便有無膽色素

血管外溶血（

頭顱血腫、帽狀腱膜下出血

肝脾破裂、顱內(nèi)出血）新生兒膽汁淤積綜合征新生兒膽道閉鎖血管外溶血新生兒敗血癥新生兒肝炎新生兒溶血癥母乳性黃疸G6PD缺陷藥物性黃疸血管外溶血包括：

頭顱血腫、帽狀腱膜下出血、肝脾破裂、顱內(nèi)出血等引起病理性黃疸的常見疾病新生兒溶血病新生兒溶血?。╤emolyticdiseaseofnewborn,HDN）系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。LOGO新生兒溶血病AB0溶血主要引起黃疸。血清未結(jié)合膽紅素過高可透過血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白和心力衰竭可導(dǎo)致全身水腫(胎兒水腫)。貧血時(shí)，髓外造血增強(qiáng)，可出現(xiàn)肝脾腫大。YourTextHereYourTextHereYourTextHereYourTextHere病理生理

新生兒敗血癥細(xì)菌多由臍部感染所至出生第二天后開始出現(xiàn)黃疸并伴有飲食、精神、體溫的改變，感染中毒癥狀不明顯血培養(yǎng)陽性新生兒肝炎黃疸多在生后一到三周出現(xiàn)患兒有厭食、嘔吐、腹脹等癥狀及肝脾腫大出生時(shí)大便顏色正常，之后大便轉(zhuǎn)為淡色或灰白色激素或者利膽劑治療無效母親妊娠后期可有肝炎病史４、先天性膽道閉鎖生后不久即排灰白色大便黃疸進(jìn)行性加深，嚴(yán)重者皮膚黃綠色早期一般狀態(tài)良好，但肝脾腫大顯著早期肝功能多正常激素或者利膽劑治療無效５、膽汁淤積綜合征各種表現(xiàn)和先天性膽道閉鎖很相似不同點(diǎn)在于膽汁淤積綜合征的黃疸有輕重變異，糞便中可間斷的出現(xiàn)膽紅素對激素和中藥治療有效６、母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)，足月兒多見黃疸在生理性黃疸期內(nèi)出現(xiàn)黃疸程度以輕中度為主，以間膽為主患兒一般情況好，生長發(fā)育正常，肝功正常停哺母乳后４８～７２小時(shí)黃疸即可消退或者減輕，如再哺母乳黃疸可有反復(fù)，但不會達(dá)原來的程度預(yù)后良好，一般不會引起核黃疸７、G6PD缺陷本病是一種最常見的遺傳性代謝性疾病，故本病一般都有家族史最常見的誘發(fā)因素是感染：敗血癥上感；其次為藥物黃疸是該病的主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生核黃疸還表現(xiàn)為貧血，紫紺，肝脾腫大,做紅細(xì)胞Ｇ６ＰＤ活性測定可確診本病8、藥物性黃疸新生兒用藥或妊娠期用藥經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起新生兒溶血性黃疸干擾膽紅素代謝和損害肝功能非溶血性黃疸最常見的藥物是維生素Ｋ，樟腦丸返回目錄五、治療原則：盡快治療預(yù)防核黃疸光療

photothrepy（一）光照療法

1．光源：藍(lán)光最好，也可選白光或綠光2．方法：單光、雙光、毯式光纖黃疸治療法。3．時(shí)間：分連續(xù)和間歇照射。前者為24h連續(xù)照射；后者是照10~12h，間歇14~12h。4．光療結(jié)束后，連續(xù)監(jiān)測2d，以觀察有無反跳現(xiàn)象。當(dāng)反跳值超過光療前水平時(shí)，需再次光療。光療注意事項(xiàng)？光療的副作用？

一.概念

換血（exchangetransfusion）療法是嚴(yán)重新生兒溶血病患兒搶救生命的重要措施。通過換血可達(dá)到換出致敏紅細(xì)胞和血清中的免疫抗體，阻止繼續(xù)溶血；降低膽紅素，防止膽紅素腦病發(fā)生；糾正溶血導(dǎo)致的貧血，防止缺氧及心功能不全。

二.現(xiàn)狀目前在新生兒高膽紅素血癥的治療中光療仍作為常規(guī)手段被運(yùn)用，但對重度黃疸的新生兒應(yīng)用換血術(shù)可以明顯減低膽紅素水平，減少膽紅素腦病的發(fā)生率已得到廣泛的認(rèn)可。

二.現(xiàn)狀目前大多采用：臍靜脈單管交替抽注法，但此方法常出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，影響臟器平穩(wěn)供血；近年采用雙管同步加注法越來越多。途徑—臍動脈、臍靜脈

—橈動脈、臍靜脈

—橈動脈、周圍靜脈

二.現(xiàn)狀我院新生兒內(nèi)科換血途徑選擇:

橈動脈（或肱動脈、足背動脈）、周圍靜脈雙管同步換血。

換血指征：小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。

出生時(shí)臍血總膽紅素>68umol／L，血紅蛋白低于120g／L生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12umol／L總膽紅素已達(dá)到342umol／L不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者血源選擇ABO溶血病Rh溶血病Rh系統(tǒng)與母親同型，ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時(shí)也可選用O型血；最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血，也可用抗A或抗B效價(jià)不高的O型血或患兒同型血應(yīng)盡量選用新鮮血，庫血不應(yīng)超過3天。

患兒血量的2倍(約150-180ml／kg)大約可換出85％的致敏紅細(xì)胞60％的膽紅素60%的抗體例ABO溶血病患兒，體重3kg，需約血總量為3×(150-180ml)=(450-540ml)其中需要約O型洗滌紅細(xì)胞2單位

AB型血漿200ml左右

要求：混合后血細(xì)胞壓積45%Step1Step2Step3換血前禁食4小時(shí)或抽空胃內(nèi)容物術(shù)前1／2小時(shí)肌注苯巴比妥患兒在開放式搶救臺上仰臥貼上尿袋，固定四肢病人準(zhǔn)備進(jìn)行靜脈輸液術(shù)前常規(guī)提檢血培養(yǎng)溶血三項(xiàng)血?dú)夥治?、電解質(zhì)血液分析、凝血常規(guī)膽紅素、肝功甲乙丙肝\梅毒\艾滋病提檢項(xiàng)目建立換血通路：

動脈通路1條

靜脈通路2條建立動脈通路1條（足背動脈）動脈輸出、靜脈輸入，抽血、輸血同步進(jìn)行一般速度為300ml/h，5ml/min換血過程每5分鐘記錄心率、血壓、血氧飽和度等換血過程中注意事項(xiàng)每換血100ml，要測靜脈壓1次，保持靜脈壓的穩(wěn)定換血過程約2-4小時(shí)完成每換100ml血后要緩慢輸注10％葡萄糖酸鈣lml換血過程中監(jiān)測血?dú)夥治?，注意血紅蛋白及離子變化，及時(shí)調(diào)整防止空氣栓塞，注射器經(jīng)常用含肝素的生理鹽水沖洗，防止凝血。M1M2M4M3我院新生兒科患兒換血前后對比圖片

換血前換血后

換血存在的風(fēng)險(xiǎn)感染失血性休克血栓電解質(zhì)紊亂呼吸、心跳驟停心律失常已經(jīng)進(jìn)入腦內(nèi)膽紅素?zé)o法換出可能需要二次換血四.換血后注意事項(xiàng)注意事項(xiàng)術(shù)后繼續(xù)藍(lán)光照射治療。術(shù)后給予常規(guī)監(jiān)護(hù)，密切注意有無膽紅素腦病早期癥狀；注意有無并發(fā)癥，若血紅蛋白小于100g／L（10g／dl），可少量輸血；若膽紅素又大于342umol／L（20mg／dl），可考慮再次換血。一般情況良好，術(shù)后2～4小時(shí)可試喂糖水，無不良反應(yīng)可喂奶。當(dāng)存在換血指征時(shí)，提倡盡早換血，以降低膽紅素腦病的發(fā)生率各種常見引起病理性黃疸的疾病膽紅素升高的情況

新生兒溶血癥——間接膽紅素升高新生兒敗血癥——早期間接膽紅素升高后期兩者都升高或者是直接膽紅素升高為主新生兒肝炎——直接膽紅素升高先天性膽道閉鎖——直接膽紅素升高膽汁淤積綜合征——直接膽紅素升高母乳性黃疸——間接膽紅素升高G6PD缺陷——間接膽紅素升高藥物性黃