白塞病醫(yī)學(xué)課件

此ppt下載后可自行編輯白塞病白塞病又稱白塞綜合征（Behcetsyndrome），是以反復(fù)發(fā)作的口、眼、生殖器和皮膚損害為特征的細(xì)小血管炎，病情嚴(yán)重時(shí)可累及中、大血管，出現(xiàn)多系統(tǒng)、多臟器損害。病因

病因不明，可能與以下因素有關(guān)：遺傳—組織相容性抗原HLA-B51與白塞病關(guān)系最密切的基因。環(huán)境—東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。感染—病毒、鏈球菌、結(jié)核菌等。發(fā)病機(jī)制

自身抗體和免疫復(fù)合物的參與:①血清中有抗口腔黏膜自身抗體和抗動(dòng)脈壁抗體等

②病變處血管壁（特別是細(xì)靜脈）有IgM、IgG和C3沉積；細(xì)胞因子的種類或數(shù)量異常中性粒細(xì)胞趨化性顯著增高臨床表現(xiàn)

好發(fā)于中青年，重癥者多為男性主要累及口腔、眼、生殖器、皮膚典型臨床表現(xiàn)為眼-口-生殖器三聯(lián)癥部分患者累及其他系統(tǒng)。

1.口腔潰瘍發(fā)生率：98％，多為首發(fā)表現(xiàn)，是診斷的必要條件。好發(fā)：舌、頰黏膜、牙齦及腭等處。皮損：圓或不規(guī)則形潰瘍，直徑2～10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周圍為鮮紅色暈?？谇粷兲攸c(diǎn)自限性：2周左右愈合，多數(shù)愈后不留瘢痕。反復(fù)發(fā)作:每年至少發(fā)作3次疼痛性2.生殖器潰瘍

發(fā)生率：約80％。好發(fā)：外生殖器、肛周和會(huì)陰等處，男性病人生殖器潰瘍多見于陰囊。損害：比口腔潰瘍深而大，數(shù)目少，但發(fā)生次數(shù)較少。沒有尿道炎的報(bào)道。3.皮膚損害

發(fā)生率：60％～80％。皮損多樣：

①結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損，新發(fā)結(jié)節(jié)周圍有1~1.5㎝寬紅暈，具有特征性。

②毛囊炎樣皮損，與痤瘡相似。

③針刺陽性反應(yīng)：有診斷價(jià)值。4.眼損害

發(fā)生率：約50%男性易受累，癥狀重、愈后差發(fā)病年齡：＜24歲者眼部受累多＞35歲者眼部受累減少眼炎：葡萄膜多見，眼球各部位均可受累→視力下降→嚴(yán)重者失明5.其他系統(tǒng)表現(xiàn)

關(guān)節(jié)病變：約40%，四肢大關(guān)節(jié)腫痛、活動(dòng)受限。其他臟器：消化道、肺、心、腎、附睪、周圍神經(jīng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變，嚴(yán)重者危急生命。特殊類型無口腔潰瘍有其他典型癥狀，主要為：腸損害、中大血管受累、神經(jīng)系統(tǒng)及骨髓受累實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血、白細(xì)胞↑血沉↑，部分患者C反應(yīng)蛋白及類風(fēng)濕因子（+）血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白↑γ球蛋白↑，有些患者抗口腔黏膜自身抗體（+）。組織病理學(xué)檢查基本病變?yōu)檠苎?。累及?xì)小血管，主要是靜脈。早期常表現(xiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性血管炎。診斷要點(diǎn)1.臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、復(fù)發(fā)生殖器潰瘍、眼炎、皮膚特征損害，大血管或神經(jīng)損害高度提示白塞病的診斷。診斷要點(diǎn)2.實(shí)驗(yàn)室檢查。

3.針刺反應(yīng)陽性

4.特殊檢查：神經(jīng)白塞病：腦脊液檢查、MRI、CT

胃腸鋇劑造影、內(nèi)窺鏡、血管造影、彩色多普勒、肺X線等。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作3次，同時(shí)存在以下四點(diǎn)中的兩點(diǎn)即可診斷：

①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍、

②眼部損害、

③皮膚損害、

④針刺反應(yīng)陽性。鑒別診斷

Reiter，ssyndrome可以出現(xiàn)口腔潰瘍和生殖器潰瘍，潰瘍多出現(xiàn)在陰莖頭，而白塞病的潰瘍常出現(xiàn)在陰囊，而且沒有尿道炎。Stevens-Johnson與白塞病相似的皮膚粘膜表現(xiàn)，但眼部病變通常在結(jié)膜和角膜，而不是復(fù)發(fā)性眼葡萄膜炎，無血栓性靜脈炎和動(dòng)脈瘤表現(xiàn)。鑒別診斷炎癥性腸病與腸型白塞病二者臨床表現(xiàn)相似，都可有腸炎癥狀、口腔潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、關(guān)節(jié)炎等。

炎癥性腸?。耗c道病變呈節(jié)段性，典型者粘膜有“鋪路石”征象，全腸壁均有炎癥性改變。腸壁或腸系膜淋巴結(jié)有典型肉芽腫改變，中心是類上皮細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及纖維結(jié)構(gòu)，無干酪樣壞死。外陰潰瘍罕見。

腸型白塞病：通常先出現(xiàn)白塞病癥狀，后出現(xiàn)腸道癥狀?；孛げ坑羞吘壡宄膱A形或近圓形潰瘍，單或多個(gè)。針刺反應(yīng)陽性

鑒別診斷痤瘡與白塞病二者皮損很難相鑒別，后者除了面部、上背部以外，手臂和腿上也出現(xiàn)膿皰，其中無毳毛穿出，基底為浸潤性硬結(jié)。治療

口腔與外陰潰瘍和皮膚損害→沙利度胺、羥氯喹或氨苯砜皮膚、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛→非甾體類抗炎藥治療

病情病情嚴(yán)重者可選擇糖皮質(zhì)激素重要臟器受損者→免疫