2021原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷和治療指南

2021原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷和治療指南推薦要點(diǎn)

推薦意見1:對(duì)病因不明的ALP和/或GGT升高者，應(yīng)常規(guī)檢測(cè)

AMA和/或AMA-M2;對(duì)于AMA或AMA-M2陰性的患者，可進(jìn)一

步檢查抗gp210抗體和抗sp100抗體。(A1)

推薦意見2:對(duì)于有典型膽汁淤積生化指標(biāo)異常、原發(fā)性膽汁性膽

管炎(PBC)特異性自身抗體(AMA、AMA-M2.抗gp210抗體、抗

sp100抗體)陽(yáng)性者，肝組織病理學(xué)檢查并非診斷所必需，但是肝組織

活檢有助于準(zhǔn)確評(píng)估其病理分期、判斷疾病嚴(yán)重程度。(A1)

推薦意見3:有以下情況需行肝組織活檢：(1)膽汁淤積生化指標(biāo)

異常，但上述抗體陰性者；(2)PBC患者同時(shí)有不明原因轉(zhuǎn)氨酶升高

(AST或ALT"xULN),或臨床懷疑合并其他疾病者(如AIH、非酒精

性脂肪性肝炎或DILI等)；(3)PBC患者對(duì)UDCA生化應(yīng)答不佳時(shí)。(C1)

推薦意見4:符合下列3條標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)即可診斷為PBC:(1)反

映膽汁淤積的生化異常如ALP和GGT升高，且影像學(xué)檢查排除了肝

外或肝內(nèi)大膽管梗阻；(2)血清AMA/AMA-M2陽(yáng)性，或其他PBC特

異性自身抗體如抗gp210抗體、抗sp100抗體陽(yáng)性；(3)肝活檢有非

化膿性破壞性膽管炎和小膽管破壞的組織學(xué)證據(jù)。(A1)

推薦意見5:PBC患者應(yīng)長(zhǎng)期口服UDCA(13~15mg-kg-1-d-1)^

療，分次或一次服用。治療過(guò)程中需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)體質(zhì)量變化，并及時(shí)調(diào)整

UDCA劑量。(A1)

推薦意見6:UDCA治療6~12個(gè)月時(shí)應(yīng)進(jìn)行生化應(yīng)答評(píng)估。對(duì)疾

病早期患者(病理學(xué)分期為I~口期)可使用巴黎n標(biāo)準(zhǔn)：UDCA治療1

年后，ALP及ASTW1.5xULN,總膽紅素正常。對(duì)中晚期患者(病理學(xué)

分期m~IV期)可使用巴黎工標(biāo)準(zhǔn)：UDCA治療1年后，ALP<3xULN,

AST<2xULN,膽紅素41mg/dL0(B2)

推薦意見7:對(duì)UDCA生化應(yīng)答不佳的患者，可加用OCA進(jìn)行聯(lián)

合治療，劑量為5~10mg/d。對(duì)于目前或既往有肝硬化失代償事件(腹

水、肝性腦病、食管胃靜脈曲張破裂出血)、凝血功能異常及持續(xù)性血

小板減少者，禁用OCA。代償期肝硬化患者使用OCA,需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)疾

病變化。(A1)

推薦意見8:對(duì)UDCA應(yīng)答不佳的患者，也可聯(lián)合苯扎貝特(400

mg/d)或非諾貝特(一般常用劑量為200mg/d)治療。不推薦肝硬化失

代償期患者使用貝特類藥物。此外，使用貝特類藥物時(shí)，需注意監(jiān)測(cè)提

示藥物性肝損傷的指標(biāo)(尤其是膽紅素變化)，以及其他相關(guān)副作用。

(B1)

推薦意見9:對(duì)MELD評(píng)分＞15分或Mayo評(píng)分＞7.8分的失代償

期肝硬化患者，或有嚴(yán)重頑固性瘙癢的患者，應(yīng)進(jìn)行肝移植評(píng)估。(C1)

推薦意見10：肝移植后需繼續(xù)使用UDCA治療，以預(yù)防和減少

PBC的復(fù)發(fā)。(A1)

推薦意見11：目前尚無(wú)足夠數(shù)據(jù)來(lái)推薦PBC肝移植后的最佳免疫

抑制藥物和方案選擇。(C2)

推薦意見12:目前尚無(wú)針對(duì)乏力的特異性治療藥物，應(yīng)主要是針

對(duì)引起乏力的其他因素進(jìn)行治療，如貧血、肝外自身免疫性疾病、睡

眠障礙和抑郁癥等。(C1)

推薦意見13:考來(lái)烯胺(4~16g/d)是治療瘙癢的一線藥物，需注

意應(yīng)與其他藥物(尤其是UDCA)間隔4~6h服用，以避免影響其他藥

物的吸收。(B2)

推薦意見14:對(duì)考來(lái)烯胺無(wú)效或不耐受的瘙癢患者，可試用利福

平每天100~300mg,但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肝功能變化，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能出

現(xiàn)的藥物性肝損傷。(C2)

推薦意見15:干眼癥患者首選人工淚液治療，效果欠佳者可試用

毛果云香堿或西維美林。如仍效果不佳，可使用環(huán)抱素眼用制劑或利

福舒特眼乳劑。(C1)

推薦意見16:有口干和吞咽困難的患者，可嘗試非處方唾液替代

品；仍有癥狀者，可使用毛果云香堿或西維美林增加液體分泌。(C1)

推薦意見17:對(duì)所有PBC患者，尤其是絕經(jīng)后婦女，應(yīng)進(jìn)行血清

維生素D水平評(píng)估，并密切監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。(C2)

推薦意見18:對(duì)無(wú)腎結(jié)石病史的PBC患者，每日通過(guò)飲食或者補(bǔ)

充劑攝入鈣8007200mg、維生素D8007000III,以防治骨質(zhì)疏

松。(C2)

推薦意見19:骨質(zhì)疏松癥患者可使用雙瞬酸鹽治療(阿侖瞬酸鹽

70mg/周或伊班瞬酸鹽150mg/月或其他同類藥物)"旦在食管靜脈

曲張患者中須謹(jǐn)慎應(yīng)用，并應(yīng)監(jiān)測(cè)其出血風(fēng)險(xiǎn)。(C2)

推薦意見20雙AMA或AMA-M2陽(yáng)性，但肝臟生化(特別是ALP、

GGT)正常、且無(wú)其他慢性肝損害證據(jù)者，尚無(wú)法診斷為PBC,應(yīng)每年

隨訪膽汁淤積的生化指標(biāo)。對(duì)于有慢性肝損害臨床證據(jù)、IgM升高、

GGT升高者，可考慮行肝組織活檢，明確是否存在PBC。(C2)

推薦意見21:PBC-AIH重疊綜合征的診斷，應(yīng)在滿足PBC三條診

斷標(biāo)準(zhǔn)中兩條的同時(shí)，滿足AIH三條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的兩條(1+2或1+3):

⑴中-重度淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞性界面炎；(2)AST或ALT>5xULN;

⑶IgG21.3xULN或ASMA陽(yáng)性。其中肝組織活檢存在中-重度淋巴

細(xì)胞、漿細(xì)胞性界面炎，是診斷重疊綜合征必備條件。(C2)

推薦意見22:對(duì)有中度界面炎的PBC-AIH重疊綜合征患者，可使

用UDCA聯(lián)用免疫抑制劑治療；也可使用UDCA單藥初始治療，應(yīng)答

不佳時(shí)再加用免疫抑制劑治療。(C2)

推薦意見23:對(duì)有重度界面炎表現(xiàn)的PBC-AIH重疊綜合征患者,

應(yīng)使用免疫抑制劑治療，包括糖皮質(zhì)激素單藥治療，或糖皮質(zhì)激素聯(lián)

合硫嗖瞟嶺50mg/d或嗎替麥考酚酯0.5~1.0g/d0(C2)

推薦意見24:育齡期PBC患者可以妊娠，但已有肝硬化者妊娠后

母嬰并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增加。有限的數(shù)據(jù)顯示UDCA在妊娠期(包括妊娠

早期)是安全的，可在