主動脈夾層-講座課件

主動脈夾層王大杰鹽城市第三人民醫(yī)院南院心內(nèi)科

2014-08-11定義

主動脈夾層（aorticdissection,AD）是指主動脈腔內(nèi)血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離并沿主動脈長軸方向擴展，形成主動脈壁的二層分離狀態(tài)的一種心血管系統(tǒng)危重急癥。其發(fā)病率有逐年增高的趨勢，該病起病急驟，進展迅速，且病情兇險，病死率高，是一種心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病，是當前最復雜、最危險的心血管疾病之一。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11流行病學

AD年自然發(fā)病約1/10萬。常見于中老年男性，發(fā)病高峰在50歲～70歲，男女比例約為3:1，40歲以下較為罕見，且半數(shù)為妊娠婦女。但近年AD發(fā)病有年輕化趨勢。同時，AD還有明顯的季節(jié)性和時間性。在冬季發(fā)生的概率遠高于其他季節(jié)；而最常發(fā)生的時間段則是6am～12am。天氣寒冷導致交感神經(jīng)興奮性增高，引起血壓升高并加重動脈痙攣，加之氣溫過低可造成纖維蛋白原水平升高，上述因素共同導致了AD的季節(jié)性特點。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-111、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因

2014-08-112、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠

原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-113、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合

征(身材瘦高，四肢細長，蜘蛛指/趾樣改變,頭長、面窄、凸腭,胸、脊椎畸形改變等

)、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-114、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹

窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-115、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈

球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-116、主動脈壁炎癥反應(yīng)

雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但

巨細胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

鹽城市第三人民醫(yī)院病因2014-08-11發(fā)病機制

AD反映了主動脈中層的退行性變，任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病或其他條件都能使主動脈發(fā)生夾層分離。中層平滑肌壞死及彈力纖維的變性斷裂是AD的病理基礎(chǔ)?；|(zhì)金屬蛋白酶（MMPs）能夠降解細胞外基質(zhì)，通過降解彈性纖維和基底膜當中的Ⅳ型膠原，引起主動脈壁中層破損，在AD的發(fā)生中起到了重要作用。

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。

Debakey將AD分為三型：

I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；

II型：AD局限于升主動脈

III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主

動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

鹽城市第三人民醫(yī)院病理分型2014-08-11Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：

A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升

主動脈者稱為A型；

B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動

脈者稱為B型。

StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。

兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。

鹽城市第三人民醫(yī)院病理分型2014-08-11分類

目前最新的分類方法傾向于將AD分為5類：1類，經(jīng)典主動脈夾層；2類，壁內(nèi)血腫；3類，主動脈潰瘍；4類，微小主動脈夾層；5類，創(chuàng)傷性主動脈夾層

鹽城市第三人民醫(yī)院2014-08-11Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類

2014-08-11Ⅱ類：主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。

由于主動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類2014-08-11

Ⅱ類夾層又可分為兩個亞類。

A亞類：表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑，主動脈直不超過3.5cm，主動脈壁厚不超0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號血腫平均長度約11cm，該類常見于升主動脈。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類2014-08-11

B亞類：多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機率大于升主動脈。隨訪資料證實主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。

鹽城市第三人民醫(yī)院分類2014-08-11

Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。

指微小的主動脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓

形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。

如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱

為不完全性微小夾層；如果破損擴大血流

進入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

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Ⅳ類：主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍

主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA

腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限

于胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主

動脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可

導致主動脈破裂、假性動脈瘤或AD形成。

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Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

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上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實指導意義。

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-110區(qū)：裂口位于升主動脈；

1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口之間；

2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；

3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的

主動脈弓；

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-114區(qū)：裂口位于胸降主動脈；

5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；

6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；

7區(qū)：裂口位于髂動脈。

鹽城市第三人民醫(yī)院分區(qū)2014-08-11急性期：指AD發(fā)病2周之內(nèi)者；（3天之內(nèi)）

亞急性期：發(fā)病2周至2個月者；（3天至2個月）

慢性期：為發(fā)病2個月以上者；體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者常為慢性期AD。

各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可分呈于急性期和/或慢性期患者中。

未經(jīng)治療的患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。

鹽城市第三人民醫(yī)院分期

2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

AD典型表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的撕裂樣或刀割樣疼痛，程度劇烈，有瀕死感，為發(fā)病時最常見的癥狀，也是本病最主要和最突出的表現(xiàn)，約見于８５％的患者。疼痛多數(shù)開始即達峰值，劇痛難忍，呈持續(xù)性，常規(guī)劑量鎮(zhèn)痛劑及應(yīng)用硝酸甘油效果差。疼痛部位，沿血管內(nèi)膜撕裂方向轉(zhuǎn)移，且持續(xù)時間長。常同時合并高血壓急癥，亦常伴有血管迷走神經(jīng)表現(xiàn)，如大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時可有暈厥。2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

不典型AD則表現(xiàn)隱匿，需要與多種急癥進行鑒別：①休克，患者可出現(xiàn)面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快而細弱，呼吸急促等休克癥狀，但血壓并不降低或僅輕度下降，有些患者甚至表現(xiàn)為血壓升高，可作為鑒別要點。②主動脈瓣關(guān)閉不全，常見于Ａ型AD，由于夾層造成瓣環(huán)擴大或瓣葉受累，或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道造成突發(fā)主動脈反流，易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全。2014-08-11③急性心肌梗死，當AD累及冠狀動脈開口時，可導致心肌缺血，發(fā)生急性心肌梗死，但由于AD導致的心肌梗死與血栓無關(guān)且存在血流紊亂，因此如進行溶栓治療會導致嚴重后果，早期死亡率可達71%，因此對于急性心肌梗死，尤其是下壁梗死的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，必須首先排除AD的診斷。

④心包炎，當夾層內(nèi)血腫破入心包腔時可形成心包積液，進而引起心包填塞，臨床上可能會誤診為心包炎導致的心包積液。

鹽城市第三人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)-癥狀2014-08-11臨床表現(xiàn)-癥狀

⑤腦血管意外，當夾層累及供應(yīng)腦、脊髓的動脈或因休克引起血液供應(yīng)不足時，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如神志不清、昏迷、定向力障礙、對側(cè)偏癱、截癱同側(cè)失明、聲音嘶啞、尿潴留、抽搐等。

⑥急腹癥，若累及腹主動脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)。

此外，由于夾層累及血管不同，還可能出現(xiàn)其他多種表現(xiàn)。如夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難，如夾層血腫破入胸腔則可引起胸腔積血（多見于左側(cè)）；累及腎動脈時可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊，其他還包括聲音嘶啞，上呼吸道阻塞，咳血或嘔血等。2014-08-11

雙側(cè)脈搏和/血壓不對稱可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。

在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流

性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)

于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意

識改變等高血壓腦病的體征。

鹽城市第三人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)-體征2014-08-11心電圖：可有ＳＴ-Ｔ改變及Ｔ波倒置，但無動態(tài)演變，可鑒別AD和心梗。但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。

胸部X-線平片：60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬和心影明顯增大（破入心包或有主動脈關(guān)閉不全），高達50％的患者具有一側(cè)或雙側(cè)胸腔積液或肺不張。

實驗室檢查：血常規(guī)多顯示為中性粒細胞升高，而淋巴細胞減少。D-二聚體（D-Dimer）可顯著升高，其水平越高則提示病變范圍越大。

鹽城市第三人民醫(yī)院急診初步輔助檢查2014-08-11經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超

（TEE）。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，對升主動脈近端病變具有較高的診斷價值，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示AD并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

鹽城市第三人民醫(yī)院影像學檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

2014-08-11對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達到95%以上。

對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。

鹽城市第三人民醫(yī)院影像學檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

2014-08-11

CT/CTA斷層掃描可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征，觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，對于AD的診斷、治療和隨訪有重要價值，可行胸痛三聯(lián)癥檢查（一次注射造影劑同時顯示主動脈全程、冠狀動脈及肺動脈），用于急診對于胸痛的鑒別檢查，“一站式”鑒別ACS、AD及急性肺栓塞，甚至某種程度上已經(jīng)代替主動脈造影成為了診斷AD新的金標準。CT對于AD的診斷敏感性和特異性均較高，分別為83%-94%和87%-100%。

主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。