熱性驚厥診治進(jìn)展

熱性驚厥診治進(jìn)展主要內(nèi)容

熱性驚厥（FebrileSeizure,FS)的分類(lèi)及臨床特征FS的病因?qū)W研究關(guān)于FS復(fù)發(fā)FS與腦損傷FS與癲癇的關(guān)系FS的防治關(guān)于全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）癲癇樣發(fā)作（epilepticseizures或seizures）

大腦神經(jīng)元異常放電引起的腦功能異常臨床癥狀，可有多種發(fā)作表現(xiàn)（運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙）全身性發(fā)作往往伴有程度不同的意識(shí)障礙發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病癇樣（癲癇樣）發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長(zhǎng)期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過(guò)程癇樣發(fā)作、驚厥、癲癇驚厥與癲癇驚厥（convulsion)神經(jīng)元異常放電一個(gè)癥狀發(fā)作特點(diǎn)：突然意識(shí)喪失+抽搐(局部或全身、強(qiáng)直或陣攣性）急性發(fā)作過(guò)程癲癇（Epilepsy)神經(jīng)元異常放電一種綜合征發(fā)作特點(diǎn)：多種形式意識(shí)障礙+肌肉抽搐（驚厥樣發(fā)作）；感覺(jué)、情感、行為或自主神經(jīng)功能異常（非驚厥樣發(fā)作）；慢性、反復(fù)、刻板性發(fā)作過(guò)程驚厥在小兒時(shí)期的年齡特征發(fā)生率高：兩歲以下尤多見(jiàn)，6歲以下是成人10-15倍易有嚴(yán)重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài)

驚厥持續(xù)狀態(tài)：凡一次驚厥發(fā)作30分鐘，或反復(fù)發(fā)作中間無(wú)意識(shí)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘新生兒及幼嬰（<3月）常有微小驚厥發(fā)作病因復(fù)雜

驚厥病因及分類(lèi)感染性非感染性顱內(nèi)腦膜炎：化膿性、結(jié)核性、病毒性、霉菌性腦炎：病毒性、免疫性腦寄生蟲(chóng)?。喝绶挝x(chóng)病腦膿腫顱腦損傷顱腦發(fā)育畸形顱內(nèi)腫瘤（癲癇）顱外熱性驚厥（Febrileseizure)

中毒性腦病

代謝性：電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、低鈉、高鈉）

特發(fā)性低血糖癥遺傳代謝性疾病中毒性：毒鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥熱性驚厥（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，1993）“anepilepticseizureoccurringinchildhoodaftertheageof1month,associatedwithafebrileillnessnotcausedbyaninfectionofthecentralnervoussystem(CNS),withoutpreviousneonatalseizuresorapreviousunprovokedseizure,andnotmeetingcriteriaforotheracutesymptomaticseizures”.Assessmentoffebrileseizuresinchildren.EurJPediatr(2008)167:17–27目前對(duì)熱性驚厥的定義（FebrileSeizure，F(xiàn)S）初發(fā)年齡：6月至4-5周歲(usuallyoccursbetween3monthsand5years,withapeakincidenceat18months;TheonsetofFSinachildolderthan6yearsisunusual)體溫（直腸溫度）：380C以上發(fā)生于上感或急性傳染病初期（多見(jiàn)于病初體溫驟然升高時(shí)，70%由上感誘發(fā)），多在發(fā)熱后24小時(shí)以?xún)?nèi)(21%ofthechildrenexperiencedtheirseizureseitherpriortoorwithin1hoftheonsetoffever;57%hadaseizure1–24hoffever,and22%experiencedtheirFSmorethan24haftertheonsetoffever)排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常既往無(wú)無(wú)熱驚厥史熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥原因Febrileseizuresarethemostcommonformofchildhoodseizures,affectingapproximately2–5%ofchildren患病率：5歲以下3～5%全部小兒5～6%1988年全國(guó)普查：FS發(fā)病率4.7‰；

FS患病率2.9%占各類(lèi)小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%熱性驚厥的命名

國(guó)外：FebrileSeizure（FS）/FebrileConvulsion（FC）

2001年ILAE命名：FebrileSeizure（FS）

國(guó)內(nèi)：高熱驚厥熱性驚厥FS的分類(lèi)及基本臨床特征單純性FS（SFS）復(fù)雜性FS（CFS）發(fā)病率FS中80%FS中20%首發(fā)年齡大多在6月～3歲，6歲后罕見(jiàn)任何年齡，可<6月，或>6歲發(fā)作時(shí)間、體溫大多于病初體溫驟升時(shí)（＞39oC)可為低熱（<38oC）或無(wú)熱發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對(duì)稱(chēng)性發(fā)作發(fā)作次數(shù)在一次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作（2/3），少數(shù)2次（1/4-1/3）；反復(fù)多次（叢集式發(fā)作：24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次）持續(xù)時(shí)間發(fā)作時(shí)間短暫，多數(shù)5～10分鐘內(nèi)。醒后不留任何異常神經(jīng)征。發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)（>15分鐘，尤其>30分鐘）。留異常神經(jīng)征。預(yù)后好。繼發(fā)癲癇少繼發(fā)癲癇發(fā)生率高FS的分類(lèi)及基本臨床特征復(fù)雜性FS(CFS)的主要指標(biāo)（繼發(fā)癲癇）CFS的主要臨床指標(biāo)(RF)1.局限性發(fā)作2.長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作（≥15～20分鐘）3.叢集式發(fā)作（24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次）

癲癇患病率一般人群：0.3～0.5%;FS患兒（七歲時(shí)）：2～3%;單純性FS（24歲時(shí)）：2.4%;復(fù)雜性FS（24歲時(shí)）：

§僅具一項(xiàng)RF者6～8%;

§具有二項(xiàng)RF者17～22%；

§具有三項(xiàng)RF者49%熱性驚厥發(fā)作的相關(guān)因素50%無(wú)相關(guān)因素發(fā)熱：20-50%驚厥為FS首發(fā)癥狀（隨后1-2小時(shí)內(nèi)持續(xù)發(fā)熱）；發(fā)熱程度與驚厥發(fā)作無(wú)關(guān)；發(fā)熱上升速度與驚厥發(fā)作有關(guān)（少數(shù)仍有爭(zhēng)議）感染：病毒感染關(guān)系密切遺傳易感性：25–40%的患兒有FS陽(yáng)性家族史，同胞中一人有FS史，其他的發(fā)生率9–22%有關(guān)FS的病因?qū)W研究

FS發(fā)生的相關(guān)因素：遺傳因素+誘發(fā)因素（環(huán)境因素）（1）遺傳因素：FS敏感基因，復(fù)雜性遺傳模式（驚厥傾向）1）主要有兩種模式：常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯率和表現(xiàn)度（大家系）多基因遺傳（小家系）2）通過(guò)連鎖分析及DNA測(cè)試，已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn)：

FEB1(FS伴T(mén)LE):8q13-21;FEB2(單純性FS)：19p13-3;FEB3(各種全部性FS+):2q21-q33

FEB4:5q14-15有關(guān)FS的病因?qū)W研究

（2）誘發(fā)因素（環(huán)境因素）：感染、特定年齡階段1）年齡2）發(fā)熱

病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)人類(lèi)6型單純皰疹病毒感染尤易引起反復(fù)FS發(fā)作？

細(xì)菌感染：較少見(jiàn)。

預(yù)防接種：極少數(shù)。主要見(jiàn)于白-百-破、麻疹預(yù)防注射3-7天內(nèi)，往往有復(fù)發(fā)性FS發(fā)作。驚厥條件FS的內(nèi)在基礎(chǔ)FS復(fù)發(fā)率：30～40%FS復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高(50%in<1yearoldversus20%in>3yearsold)

首次FS〈1歲，至少50%出現(xiàn)復(fù)發(fā)首次FS〉1歲，有28%出現(xiàn)復(fù)發(fā)首次FS〉3歲，20%出現(xiàn)復(fù)發(fā)關(guān)于FS的復(fù)發(fā)（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）關(guān)于FS的復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)次數(shù)：50%>1次（多次復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)時(shí)間：距首發(fā)時(shí)間越近，復(fù)發(fā)率越高

（再發(fā)的高峰時(shí)期為首次發(fā)作后6-12月內(nèi)）首次FS后6月內(nèi)：50%首次FS后一年內(nèi)：75%首次FS后兩年內(nèi)：90%（延安大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，198例。32%復(fù)發(fā)，6%轉(zhuǎn)為癲癇，3%后遺智力低下）FS復(fù)發(fā)與首發(fā)體溫升高程度的關(guān)系：呈反比（400C，0.5%/76%）FS的病程：大多數(shù)5年以?xún)?nèi)，最長(zhǎng)8年關(guān)于FS的復(fù)發(fā)（廣州醫(yī)學(xué)院湛江中心醫(yī)院，85例）FS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素(riskfactors,RF)首次發(fā)病年齡≤15個(gè)月；一級(jí)親屬中FS史或癲癇患者；復(fù)雜性FS:局限性發(fā)作、長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作（≥15～20分鐘）、叢集式發(fā)作（24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次）★無(wú)任何RF者，僅10%以下?！锞哂幸陨?～2項(xiàng)RF者，18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率25～50%；★具3項(xiàng)RF者,復(fù)發(fā)機(jī)率為75～100%；FS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素(riskfactors,RF)

日本學(xué)者福山辛夫強(qiáng)調(diào)兩項(xiàng)RFs:

⑴生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)??；

⑵雙親中一方有FS史。只要具有其中一項(xiàng)，復(fù)發(fā)機(jī)率即達(dá)50%。FivemajorriskfactorsforrecurrentFSAge15monthsorlessatthetimeofthefirstFS（年齡是公認(rèn)的單一預(yù)測(cè)FS再發(fā)的因素）Epilepsyinfirst-degreerelativesFebrileconvulsionsinfirst-degreerelativesAfirstcomplexFSAttendingdaynurserycare具備3-5個(gè)以上危險(xiǎn)因素，18月內(nèi)FS再發(fā)幾率

80–100%；具備2個(gè)以上危險(xiǎn)因素的再發(fā)率50%；具備1個(gè)危險(xiǎn)因素，再發(fā)率25%；沒(méi)有上述危險(xiǎn)因素者，再發(fā)幾率12%（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院）ＦS首次發(fā)作后腦電圖檢查

FS發(fā)作后1周內(nèi)，1/5-1/3患兒腦電圖異常（非特異性慢波活動(dòng)增多，很少見(jiàn)到癇性放電），7-10天自然消退。（南京市兒童醫(yī)院，２１０例）ＦS首次發(fā)作時(shí)腦電圖檢查結(jié)果的相關(guān)因素首次發(fā)作時(shí)腦電圖對(duì)FS復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)無(wú)幫助

◆Kuturec等分別對(duì)170名首次發(fā)作時(shí)腦電圖正常和99名異常的FS患兒作兩年隨訪，發(fā)現(xiàn)無(wú)論癇樣波發(fā)放或陣發(fā)性異常慢波活動(dòng)對(duì)FS復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)并無(wú)幫助?！簦芐復(fù)發(fā)后，腦電圖異常率增加，對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后有幫助（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）FS復(fù)發(fā)次數(shù)與其遠(yuǎn)期預(yù)后呈正比Berg(1996)對(duì)428名FS兩年以上隨訪，1、2、3、4次復(fù)發(fā)中，無(wú)熱驚厥發(fā)生率分別為4.2%、6.1%、8.1%和20.4%。

FS是否引起腦損傷臨床研究:(Suruki等，Epilepsia,2001;42:504-507)：1、對(duì)象：53例FS

2、方法：測(cè)定CSF、血清中神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）濃度、計(jì)算CSF/血清NSE比值性別（男/女）年齡（月）發(fā)作持續(xù)時(shí)間（分）全身性（36）17：194-841-90（14±19）局限性（17）4：1312-842-60（23±17）3、結(jié)果：（1）部分性發(fā)作組CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值均高于全身性發(fā)作，但未達(dá)顯著性差異。（2）全身性發(fā)作中，發(fā)作持續(xù)時(shí)間與NSE水平之間并無(wú)相關(guān)性。（3）部分性發(fā)作中，CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值與發(fā)作持續(xù)時(shí)間存在明顯正相關(guān)。FS是否引起腦損傷？4、提示：（1）全身性FS發(fā)作較部分性發(fā)作的預(yù)后好，較少產(chǎn)生腦損傷。（2）部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥持續(xù)時(shí)間有關(guān)。長(zhǎng)程的部分性發(fā)作容易導(dǎo)致腦損傷（被認(rèn)為是繼發(fā)癲癇的高危人群）。（蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）（溫州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）（蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）目前對(duì)FS后腦損傷的認(rèn)識(shí)嚴(yán)重驚厥的預(yù)后更多地取決于患兒內(nèi)在病因而較少地受驚厥發(fā)作本身影響。

FS后癲癇的危險(xiǎn)性

7歲時(shí)隨訪：普通兒童癲癇患病率：0.5%單純性FS兒童癲癇患病率：1.5%復(fù)雜性FS兒童癲癇患病率：4%復(fù)雜性FS后兒童癲癇：長(zhǎng)時(shí)程FS兒童癲癇患病率：6%熱驚后并發(fā)局灶體征者患病率：29%復(fù)雜性FS次數(shù)與癲癇患病率：一次復(fù)雜性FS6.8%二次復(fù)雜性FS17%-22%三次復(fù)雜性FS49%FS后癲癇的危險(xiǎn)性FS繼發(fā)癲癇的RFs:⑴復(fù)雜性FS;⑵FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)異常；⑶

一級(jí)親屬中癲癇史（不是FS史！）

七歲時(shí)隨訪：(1)無(wú)任何RF者，癲癇發(fā)生率1%（約占FS總數(shù)的60%）;(2)具上述一項(xiàng)RF者，發(fā)生率2%（約占FS總數(shù)的34%）(3)具上述2～3項(xiàng)者，發(fā)生率10%（約占FS總數(shù)的6%）FS后癲癇的發(fā)生FS后發(fā)生癲癇的時(shí)間：

FS發(fā)作后1年內(nèi)：40%-70%（平均50%）

FS發(fā)作后3年內(nèi)：37%-77%

FS發(fā)作后4年內(nèi)：85%FS后癲癇的發(fā)作形式

全部性發(fā)作：大發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣-起立不能發(fā)作、少年

肌陣攣及其他特發(fā)性癲癇綜合癥。

（以一級(jí)親屬中癲癇史和復(fù)發(fā)3次以上者多見(jiàn)）

部分性發(fā)作：良性中央-顳區(qū)放電癲癇、良性枕區(qū)放電癲癇或難

治性顳葉癲癇（temporallobeepi1epsy，TLE）

（多見(jiàn)于復(fù)雜性FS。難治性顳葉癲癇患者中，40％

以上有復(fù)雜性FS病史）

被調(diào)查總數(shù)CFS顳葉癲癇

449

52(12%)非顳葉局限性癲癇

674

21(3%)全部性癲癇

352

8(2%)顳葉癲癇與CFS關(guān)系調(diào)查顳葉癲癇與CFS相關(guān)？關(guān)于CFS與顳葉癲癇的關(guān)系顳葉癲癇發(fā)生與CFS有相關(guān)性?xún)烧呤峭灰蛩刂湎潞ｑR隱匿性畸形在不同年齡期的表現(xiàn)

※對(duì)38名TLE患者作術(shù)前MRI及正電子發(fā)射掃描，95%患者存

在海馬硬化或局部組織代謝低下，其中66%有CFS史

（Salanova，1998)

※對(duì)兩個(gè)家庭23名成員作頭MRI檢查，全部有海馬發(fā)育不良，

13人有FS史，2人有25和50次復(fù)雜性FS繼發(fā)TLE伴海馬硬化

（Fernandez，1998）（硬化、發(fā)育不良）海馬隱匿性畸形遺傳因素CFCS-------顳葉癲癇CFS-------嬰幼兒期兒童及成年后正常------顳葉癲癇正常正常------正常影像學(xué)（+）CFS與顳葉癲癇的關(guān)系組Ⅰ：FS敏感基因（占絕大多數(shù)）組Ⅱ：存在尚不能發(fā)現(xiàn)的腦損傷（很少數(shù)）組Ⅲ：癲癇敏感基因（少數(shù)）FS發(fā)作正常發(fā)育FS反復(fù)發(fā)作(GEFS+)？無(wú)熱驚厥發(fā)作驚厥性腦?。òd癇）FS存在三種病因和四種結(jié)局（Aicardi，1993)Prognosisafterfirstfebrileseizure

FS的防治

驚厥發(fā)作的現(xiàn)場(chǎng)搶救：●目標(biāo)：盡快控制嚴(yán)重的FS發(fā)作

●方法：1）安定（地西泮，Diazepan)

0.25–0.5mg/kg/次，靜脈推注，

5分鐘后可再用一次。2）安定0.5mg/kg，直腸注入（靜注困難）

5分鐘后可再用一次；可在家中使用。

（5-10分鐘即可達(dá)有效血濃度，較肌注吸收快）3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次

氯羥安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次

苯巴比妥

DZPLZPPHTPB成人（mg/kg)iv0.15～0.250.115～2020小兒(mg/kg)iv0.1～1.00.05～0.52020小兒直腸用(mg/kg)0.5———最大輸注速率(mg/min)5250100最早止驚時(shí)間(min)1～36～1010～3020～30藥效維持時(shí)間(h)0.25～0.5＞12～2424＞48半衰期(h)301424100可能副作用:意識(shí)抑制約10～30min數(shù)小時(shí)無(wú)可數(shù)日呼吸抑制偶見(jiàn)偶見(jiàn)少見(jiàn)偶見(jiàn)低血壓少見(jiàn)少見(jiàn)偶見(jiàn)少見(jiàn)心律失?！呐K病者—搶救驚厥發(fā)作常用藥物表FS復(fù)發(fā)的防治

間斷性短程用藥

●原則：對(duì)無(wú)復(fù)發(fā)、或無(wú)癲癇RFs者，不使用預(yù)防性AEDs;●用藥指征：

⑴每次發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)者（15分鐘以上）；

⑵有2、或2項(xiàng)以上FS復(fù)發(fā)、或發(fā)生癲癇的RFs者；

⑶復(fù)發(fā)性FS，即有2次或更多次FS發(fā)作史者。

●方法：平時(shí)不用藥，一旦有發(fā)熱立即用止驚劑

(1)安定：口服片劑(0.6–0.8mg/kg/d)，分三次

直腸用栓劑（5mg/次），q8h

直腸用安定溶液(0.2–0.7mg/kg/次)

（2）氯硝安定（0.05–0.1-0.2mg/kg/d),分三次

維持至體溫穩(wěn)定于正常?？墒笷S復(fù)發(fā)減少2/3以上。FS復(fù)發(fā)的防治長(zhǎng)期連續(xù)用藥：●方法：每天服用AED?？刂艶C復(fù)發(fā)的有效藥物是VPA、PB(或TPM?)。

●指征：⑴已有2次或更多次低熱、甚至無(wú)熱發(fā)作；

⑵有超過(guò)15分鐘的長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作（尤其FS持續(xù)狀態(tài)）;間斷短程用藥無(wú)效，或難以實(shí)施者；

(3)

FS反復(fù)發(fā)作，1年內(nèi)發(fā)作5次以上；(4)首次FS前有神經(jīng)精神發(fā)育異常；(5)有FS復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素：1歲內(nèi)起病、復(fù)雜性FS、一級(jí)親屬中有FS或癲癇史

●療程：一般2年，連續(xù)兩年無(wú)法作，再緩慢減量。熱性驚厥附加癥

（Febrileseizureplus,FS+)問(wèn)題提出---熱性驚厥類(lèi)型家系分析1998年由Scheffer經(jīng)對(duì)一大家族共八代人，2000多成員調(diào)查，在第6-8代67名成員中，共25人患各種類(lèi)型癲癇綜合征。

其中包括：6歲前停止發(fā)作者（FS）；6歲后仍然有熱性或無(wú)熱性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，或伴發(fā)其他全身性發(fā)作者。FS+:在1歲內(nèi)出現(xiàn)熱性驚厥，6歲后仍然有頻繁的熱性或無(wú)熱性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的良性癲癇綜合征（常在青春中期停止發(fā)作，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常）。一種自限性的遺傳性癲癇表型。家系調(diào)查不同家庭中GEFS+的發(fā)病數(shù)比較表現(xiàn)形式Victorian家庭（18/67）Tasmanian家庭（26/197）其他八個(gè)家庭（37/75）FS21615FS+987FS+伴失神發(fā)作412FS+伴肌陣攣發(fā)作102FS+伴失張力發(fā)作101FS+繼發(fā)TLE002肌陣攣-失張力發(fā)作118合計(jì)182637起病年齡（歲）停止年齡(歲)發(fā)熱GTCS頻率(次)其他發(fā)作類(lèi)型神經(jīng)系統(tǒng)檢查EEGFS（2/18）0.7-0.80.9-3均有3-20無(wú)正常正常FS+（9/18）0.5-96-258/9有1-100無(wú)熱GTCS正常正常FS+伴失神發(fā)作（4/18）0.5-0.94-16均有13-100不頻繁失神正常異常2例(慢活動(dòng))FS+伴肌陣攣發(fā)作（1/18）0.61150%有50肌陣攣(50次)正常背景變慢FS+伴失張力發(fā)作（1/18）0.7543無(wú)?45失張力(11-14歲)正常慢活動(dòng)肌陣攣-失張力癲癇（1/18）3>2050%有100失張力、肌陣攣智低2.5Hz棘慢波GEFS+的主要臨床特征（Victorian家庭）全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥

（Generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus，GEFS+）小兒時(shí)期常見(jiàn)的遺傳性癲癇綜合征早期與一般FS有類(lèi)似臨床表現(xiàn)，6歲后繼續(xù)有頻繁的、伴發(fā)熱或無(wú)熱的癇性發(fā)作有FS或癲癇的家族史同一家族中，臨床上有復(fù)雜而多樣的全身型熱性或無(wú)熱性驚厥發(fā)作：最常見(jiàn)的表型是FS、FS+；其他少見(jiàn)的類(lèi)型包括：FS+伴失神、肌陣攣、失張力、FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇、FS+伴嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇GEFS+一般呈良性經(jīng)過(guò)，智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常GEFS+的遺傳學(xué)研究

GEFS+:常染色體顯性遺傳的癲癇綜合征，因不完全外顯，導(dǎo)致不同臨床表型。外顯率在60%-80%。各種不同臨床類(lèi)型，是同一病理基因作用下不同的表型。也可能為復(fù)雜性多基因遺傳，以此解釋GEFS+的表型異質(zhì)性。GEFS+的基因位點(diǎn)（編碼電壓依耐性鈉通道的基因有關(guān)）：●GEFS1基因:19q13.1(鈉通道SCN1B基因，該基因編碼電壓門(mén)控的鈉通道β1亞單位。突變的β1亞單位能結(jié)合到神經(jīng)原的Nav1.2鈉通道，但不能調(diào)節(jié)該通道）●GEFS2基因:2q21-q33（神經(jīng)原鈉通道基因SCN1A，該基因編碼Nav1.2鈉通道α亞單位）

GEFS+的診斷必須有FS+、FS+伴有其他全身性發(fā)作的家族史。謝謝大家!第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)盡量言簡(jiǎn)意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患?jí)吸氣狀態(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類(lèi)：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類(lèi)：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級(jí)活塞式壓縮機(jī)單級(jí)活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長(zhǎng)的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤(rùn)滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬(wàn)小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬(wàn)小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長(zhǎng)達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過(guò)?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開(kāi)始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開(kāi)始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開(kāi)始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開(kāi)始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴(lài)的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過(guò)濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過(guò)濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過(guò)濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開(kāi)發(fā)并問(wèn)世的高科技?jí)嚎s機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長(zhǎng)壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒(méi)有磨損，因而壽命更長(zhǎng)，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過(guò)程

1—2壓縮過(guò)程

2—3排氣過(guò)程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）

壓縮分類(lèi)：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對(duì)氣缸的冷卻，省功、對(duì)氣缸潤(rùn)滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對(duì)容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見(jiàn)表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過(guò)程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過(guò)程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過(guò)程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用