過敏性紫癜課件

過敏性紫癜常熟市第二人民醫(yī)院兒科孟柳明編輯版ppt1過敏性紫癜常熟市第二人民醫(yī)院兒科編輯版ppt1學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和診斷熟悉過敏性紫癜的病因鑒別診斷治療預(yù)防和預(yù)后了解過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制編輯版ppt2學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和診斷熟悉過敏性紫病因1.感染因素2.免疫因素3.致敏因素4.遺傳因素編輯版ppt3病因1.感染因素2.免疫因素3.致敏因素4.遺傳因素編輯版p感染因素患兒血清ASO滴度升高，提示該病發(fā)病前存在A組溶血性鏈球菌感染，部分患兒腎小球系膜有A組溶血性鏈球菌抗原沉積，表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因編輯版ppt4感染因素患兒血清ASO滴度升高，提示該病發(fā)病前存在A組溶血性免疫因素過敏性紫癜患兒存在顯著的免疫異常，部分患兒血清IgA濃度升高?；純旱哪I小球系膜、皮膚和腸道毛細(xì)血管有廣泛的IgA、補(bǔ)給和纖維蛋白沉積，提示本病為IgA免疫復(fù)合物病。

編輯版ppt5免疫因素過敏性紫癜患兒存在顯著的免疫異常，部分患兒血清IgA致敏因素食物（魚蝦，蛋類，乳類）、藥物（水楊酸類抗生素等）、微生物（細(xì)菌病毒，寄生蟲等）、疫苗接種，花粉過敏、蚊蟲叮咬等與過敏性紫癜發(fā)病可能有關(guān)。編輯版ppt6致敏因素食物（魚蝦，蛋類，乳類）、藥物（水楊酸類抗生素等）、遺傳因素本病家族中可同時(shí)發(fā)病，同胞中可同時(shí)或先后發(fā)病，表明有一定遺傳傾向編輯版ppt7遺傳因素本病家族中可同時(shí)發(fā)病，同胞中可同時(shí)或先后發(fā)病，表明有發(fā)病機(jī)制

遺傳背景

IgA介導(dǎo)

感染因素免疫因素致敏因素B細(xì)胞克隆增殖系統(tǒng)性免疫性血管炎編輯版ppt8發(fā)病機(jī)制感染因素免疫因素致敏因素B細(xì)胞克隆增殖系統(tǒng)性免疫性血病理改變?yōu)閺V泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可累及靜脈和小動(dòng)脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，周圍散在核碎片；間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時(shí)可見滲出的紅細(xì)胞；內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變主要累及皮膚，腎臟關(guān)節(jié)及胃腸道，熒光顯微鏡下可見皮膚和腎臟IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎，輕者為輕度系膜增生，微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成編輯版ppt9病理改變?yōu)閺V泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可臨床表現(xiàn)本病多起病及首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛，關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)，起病前1到3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱納差乏力等全身癥狀

編輯版ppt10臨床表現(xiàn)本病多起病及首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛，關(guān)皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，四肢及臀部多見，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少，初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不退色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，4~6周后以棕褐色而逐漸消退，可伴有蕁麻疹、多形性紅斑和血管神經(jīng)性水腫，少數(shù)重癥紫癜可融合成大皰致出血性壞死，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月復(fù)發(fā)。

編輯版ppt11皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，四肢及臀部多見，對(duì)稱分布胃腸道癥狀約見于2/3患兒，以反復(fù)的陣發(fā)性劇烈腹痛為主，位于臍周或下腹部，可伴嘔吐。部分患兒可有便血、腹瀉或便秘，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔，主要原因?yàn)檠苎滓鸬哪c壁水腫，出血和壞死。編輯版ppt12胃腸道癥狀約見于2/3患兒，以反復(fù)的陣發(fā)性劇烈腹痛為主，位于關(guān)節(jié)癥狀約1/3患兒可出現(xiàn)膝、踝等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，呈單發(fā)或多發(fā)。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，一般無出血，數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。編輯版ppt13關(guān)節(jié)癥狀約1/3患兒可出現(xiàn)膝、踝等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，呈單腎臟癥狀1/3~2/3患兒有腎臟受損的表現(xiàn)。多發(fā)于疾病一個(gè)月內(nèi)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎作為首發(fā)癥狀。輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。大多數(shù)能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎衰竭。

編輯版ppt14腎臟癥狀1/3~2/3患兒有腎臟受損的表現(xiàn)。多發(fā)于疾病一個(gè)月其他表現(xiàn)偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，還可有鼻出血，牙齦出血，咯血、睪丸出血等。編輯版ppt15其他表現(xiàn)偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，還可有輔助檢查血常規(guī)周圍血象白細(xì)胞正常或增加，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高，出血多可有貧血。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間，凝血時(shí)間及血塊退縮試驗(yàn)均正常其他血沉輕度增快，血清IgA，IgG和IgM多數(shù)正常，補(bǔ)體正?；蛏砩?，重癥血漿粘度增高，抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白管型，重癥有肉眼血尿大便檢查大便隱血試驗(yàn)多呈陽性其他檢查腹部超聲檢查有利于早期診斷腸套疊，頭顱MRI可用于了解顱內(nèi)有無出血。編輯版ppt16輔助檢查血常規(guī)周圍血象白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增診斷與鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)瘀斑和紫癜，分布不均，以四肢和易于碰撞部位多見，無血管神經(jīng)性水腫，血小板減少。2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎我，本病無出血性皮疹，常伴有心臟炎等臨床表現(xiàn)可資鑒別。3.其他敗血癥中毒癥狀重、起病急，皮疹為淤血斑點(diǎn)，不伴有血管神經(jīng)性水腫；腸套疊多見于嬰幼兒，腹部可捫及包塊，X線下，鋇劑灌腸有特殊表現(xiàn)；腸梗阻，除腹痛外尚有腹脹、腸鳴音亢進(jìn)，腹部X線平片顯示腸腔液平及脹氣等特征。編輯版ppt17診斷與鑒別診斷1.特發(fā)性血小板減少性紫癜多為針尖大小的皮內(nèi)或治

療1.一般治療積極去除致病因素，控制感染。注意休息，飲食以低蛋白，富含維生素。2.對(duì)癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物，可靜脈滴注鈣劑。腹痛時(shí)可應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜脈滴注西米替?。?0~40mg/kg/d）。3.腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用急性期可緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生。潑尼松（1~2mg/kg/d），分次口服?；蛴玫厝姿杉诐娔猃垼?~10mg/kg/d）靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。4.免疫抑制劑重癥過敏性紫癜性腎炎，可在應(yīng)用激素基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤或雷公藤多苷片，療程大約六個(gè)月。5.抗凝治療阿司匹林（3~5mg/kg/d）每日一次服用，雙嘧達(dá)膜，肝素首日3次，次日2次，以后每日一次，持續(xù)七天。6.其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平（0.5~1mg/kg/d），分次服用。中成藥如復(fù)方丹參片，銀杏葉片，口服3~6個(gè)月，可補(bǔ)益腎益氣，活血化瘀。編輯版ppt18治療1.一般治療積極去除致病因素，控制感染。注意休息，飲預(yù)后本病預(yù)后一般良好，除少數(shù)重癥患兒可死于腸說出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害外，大多痊愈，病程一般，約1~2周至1~2個(gè)月，少數(shù)可長達(dá)數(shù)月或一年以上，腎臟病變，長較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病，極個(gè)別病例發(fā)生腎功能不全。編輯版ppt19預(yù)后本病預(yù)后一般