先心病并重度肺動(dòng)脈高壓治療單中心經(jīng)驗(yàn)優(yōu)秀課件

先心病并重度肺動(dòng)脈高壓治療單中心經(jīng)驗(yàn)第1頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據(jù)改變：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%第2頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理生理第3頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。進(jìn)一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理第4頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一般資料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年齡10個(gè)月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料第5頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一般資料所有患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診初診47例，外院轉(zhuǎn)診7例心導(dǎo)管檢查10例（成人）術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后3例第6頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷資料CHD診斷：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

第7頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月檢查資料超聲心動(dòng)圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移心導(dǎo)管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT第8頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療方法

成人：第一個(gè)月：62.5mgbid

第二個(gè)月開始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后開始用藥3例隨訪：1~30m方法第9頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療結(jié)果

服藥時(shí)間：1~30m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動(dòng)脈壓力降至正常或接近正常并減量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結(jié)果第10頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療結(jié)果正常停藥者正在服藥者：心功能Ⅱ級(jí)以上，運(yùn)動(dòng)耐力增強(qiáng)（6-MWT）改善15例，穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例一過性咳嗽2例一過性輕度浮腫1例第11頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一、術(shù)前用藥的必要性對(duì)于具備手術(shù)指證和臨界指證的患者，是否存在術(shù)前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內(nèi)徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測(cè)SPAP97mmHg。血?dú)夥治觯篠aO291.7%。心導(dǎo)管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889dyn.s.m-5

（≈11Wood單位）急性肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：656dyn.s.m-5

（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1第12頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月二、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性術(shù)畢肺動(dòng)脈壓力下降滿意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術(shù)：體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)。術(shù)畢測(cè)肺動(dòng)脈壓36/15mmHg（主動(dòng)脈壓94/57mmHg）術(shù)后1周血?dú)夥治觯篠aO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。例1第13頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1第14頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月三、不同患者對(duì)藥物反應(yīng)存在差異不同患者對(duì)藥物反應(yīng)不完全相同，導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。第15頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動(dòng)脈高壓治療效果更好！相同的肺動(dòng)脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動(dòng)脈越遠(yuǎn)，病情越嚴(yán)重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。第16頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP122mmHg。X-ray：心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門影增濃，中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2第17頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵術(shù)（VSD18）。術(shù)中測(cè)壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2第18頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好術(shù)后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測(cè)SPAP40mmHg。體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)。繼續(xù)口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停藥。例2第19頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%例3第20頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導(dǎo)管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5

（≈22Wood單位）肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：1171dyn.s.m-5

（≈14.6Wood單位）例3第21頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流，SPAP：106mmHg。出院后繼續(xù)服波生坦125mgbid，定期復(fù)查，SaO293%~94%。自行停藥。例3第22頁(yè)，課件共25頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、心內(nèi)畸形合并P