川崎病幻燈片

兒科學(xué)課件川崎病川崎病

Kawasakidisease,KD

昆明第五附屬醫(yī)院

Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥

日本小兒科教授川崎富（TomisakuKawasaki)作1967年首先報道

全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見

Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病＊1976年我國首例川崎病報導(dǎo);

發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;

四季均可發(fā)?。l(fā)病年齡以嬰幼兒多見，5歲以下占87.4%，男:女=1.83:1＊約15-20%未治療患兒發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位。Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病病毒細(xì)菌其他

支原體

立克次體川崎病病因不明川崎病感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

Superantigen川崎病超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

全身血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈

＊I期:1~9天,小動脈周圍炎，冠脈分支上小營養(yǎng)動靜脈受侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤。包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病II期：約25-25天，冠脈動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎癥浸潤。彈力纖維和基層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。此期最危險，易致死亡。川崎病III期：約28到31天，動脈炎癥逐漸消退，血栓和肉芽腫形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠脈部分或完全堵塞。IV期：數(shù)月至數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可能再生。川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病2歲男孩，因“發(fā)熱8天，伴眼紅，唇紅，手足硬腫5天”來診。DFE川崎病

球結(jié)合膜血充血

發(fā)熱多形性皮疹淋巴結(jié)腫大

口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌掌跖紅斑

肢端硬性水腫膜狀脫皮典型表現(xiàn)Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病球結(jié)合膜炎Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

草莓舌

口唇皸裂Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病肢端硬性腫脹Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

肢端膜狀脫屑川崎病頸淋巴結(jié)腫大Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎?。簩W(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

ESR↑、CRP↑、血清轉(zhuǎn)氨酶↑。

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑。

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心影可增大。

無特異性實驗室檢查Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二尖瓣、

主動脈瓣或三尖瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴(kuò)張（3mm<輕度≦4mm,中度4-7mm）、冠狀動脈瘤(≧8mm)及冠狀動脈狹窄.＊超聲心動圖：Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病右側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病＊冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病冠狀動脈造影箭頭所指顯示冠狀動脈瘤Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

1四肢：急性期掌跖紅斑，手足硬性腫脹，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮2皮膚：多形性皮疹3眼結(jié)結(jié)膜：充血，非化膿性4唇及口腔：唇充血皸裂口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭凸起，草莓舌5頸淋巴結(jié)：腫大川崎病

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病提綱概述1病因和發(fā)病機(jī)制2病理3臨床表現(xiàn)及輔助檢查4治療、預(yù)后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎?。髣┝勘N球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天逐漸減量，2周左右減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療。Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

川崎病

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁