韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講

Wernickeencephalopathy

韋尼克腦病

韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講1/25

概述Wernickeencephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“三聯(lián)征”意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調眼征是臨床診療最主要依據(jù)，而各種體征多同時并存韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講2/25Korsakoff綜合征：延誤治療可造成不可逆性神經元壞死、膠質細胞增生，患者記憶恢復需要1年左右時間，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘，記憶力顯著下降。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講3/25病因引發(fā)維生素Ｂ１缺乏最常見原因

長久酗酒造成慢性酒精中毒胃腸道疾病造成硫胺攝入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽　⒘馨土?、腎衰血液透析等韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講4/25發(fā)病機制VB1--糖三羧酸循環(huán)主要輔酶--引發(fā)腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最輕易發(fā)生在第三腦室旁、中腦導水管周圍,因為這些部位葡萄糖氧化最為豐富,所以,MRI圖像上Wernicke腦病特征性表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講5/25發(fā)病機制選擇性腦室周圍區(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運動中樞出現(xiàn)眼運動障礙累及小腦蚓部時出現(xiàn)共濟失調體征累及及腦干和三腦室、中腦導水管周圍灰質時出現(xiàn)昏迷體征當病變累及丘腦背側核團時出現(xiàn)記憶力障礙韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講6/25臨床診療歐洲神經病學會聯(lián)盟(EFNS)年關于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功效障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中最少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講7/25試驗室檢驗血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細胞轉酮酶活性降低，在診療上都有意義

CSF檢驗蛋白質及白細胞數(shù)輕度增多—炎性改變CSF檢驗可正常血丙酮酸含量顯著升高韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講8/25影像學表現(xiàn)顱腦CT對本病診療價值不大急性期，頭顱CT往往是陰性亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講9/25影像學表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、丘腦、第三、四腦室、導水管周圍及延髓；小腦半球及小腦蚓部對稱性稍長T1、稍長/長T2T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不一樣程度高信號增強掃描可見強化無占位征象韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講10/25影像學表現(xiàn)-MR韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講11/25影像學表現(xiàn)-MR韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講12/25影像學表現(xiàn)-CTP51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側面神經輕癱懷疑急性腦卒中

韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講13/25雙側丘腦高灌注韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講14/25防止無須要溶栓治療對病人造成損害韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講15/25影像學表現(xiàn)-MRS治療前治療后12天韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講16/25影像學表現(xiàn)-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘腦小腦灰色區(qū)域-正常范圍韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講17/25判別診療亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）與線粒體異常相關病損部位及ＭＲＩ信號特點與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其主要判別點。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講18/25判別診療急性一氧化碳中毒：MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死，雙側大腦白質區(qū)腦水腫，可見以腦室周圍為主長T1、長T2信號。臨床結合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診療。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講19/25判別診療肝豆狀核變性多位于雙側殼核，其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結合肝功效檢驗、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講20/25判別診療基底動脈尖綜合征最大特征為雙側丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內核周圍，呈蝶形、對稱性長Ｔ１、長Ｔ２信號；常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動脈粥樣硬化等疾病。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講21/25判別診療需與臨床癥狀相同肝性腦病、胰性腦病、腎性腦病等判別。胰性腦病、腎性腦病顱內病變多不對稱肝性腦病顱內病變雖為對稱性分布，但T1WI信號增高為其主要特征，可資判別。韋尼克腦病醫(yī)學知識宣講22/25治療不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝深入消耗維生素B1和鎂，韋尼克腦病患者在輸注葡萄糖后癥狀會顯著加重臨床懷疑可能存在硫胺素素缺乏情況下，應在輸注葡萄糖之