2022肝性腦病的四大臨床表現(xiàn)

注注iiMHFWAIIrtIMi國(guó)I降隹時(shí)疆h:蠟蛔2022肝性腦病的四大臨床表現(xiàn)（全文）肝性腦?。℉E）是指一大類在肝病基礎(chǔ)上又出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)和神經(jīng)精神病學(xué)異常癥狀的綜合征。在大多數(shù)情況下，由于HE發(fā)生初期癥狀輕微，很難確定其確切的發(fā)病時(shí)間°HE與預(yù)后不良相關(guān)，一些研究顯示，肝病患者一旦發(fā)生HE,僅第一年死亡率就增加了50%以上。HE是一個(gè)從認(rèn)知功能正常、意識(shí)完整到昏迷的連續(xù)性表現(xiàn)，可產(chǎn)生廣泛的神經(jīng)、精神和肌肉骨骼癥狀。許多僅有輕微或早期腦病的患者僅報(bào)告有睡眠-覺醒周期的紊亂。一、神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試在看似無(wú)癥狀的患者中，可以通過(guò)臨床診斷評(píng)分來(lái)揭露患者輕微的精神狀態(tài)變化。這些神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試包括評(píng)估患者的注意力、工作記憶、精神運(yùn)動(dòng)速度和視覺空間能力等（表1）。表1臨床常用的神經(jīng)心理/生理學(xué)測(cè)試方法及注解m間 普注徙、電千邯計(jì)由電肝蔑切v1捋岫阿箱字MX**/B-用.Mil域S.明跋?匡蒙為’鼻并田團(tuán)釀」耳甲的原壬EUtsiL&im牛H干門埠臥ifHi場(chǎng)nMWfiSB.t].吐州fi司厘廈&I-皿莊?！.勺.可.明于門健#雁IW祁:疑如4更如心隋裾31往*L0-侑盹誠(chéng)BL42nin由鳳也"落號(hào)章力，3-irrtn可JT若SI懊用陌1燭和1.恫給IM竣WKA,Sirin?H?1U電享寫雇域畫]推算作為RE自耳橢?#建凈構(gòu)H屈最啟.n|NEtmK?4￥因扣UM而嗦比由別.訶卬干HE.脈.L0值小仙ninMl眼用J-心潔』L避眄于.utLA電iz?成電雌粗岐m間的FWiTPM邱It+MHEfttint：、HE的臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀隨著HE的進(jìn)展，患者通常會(huì)出現(xiàn)人格改變，如冷漠、易激惹和脫抑制（disinhibition指?jìng)€(gè)人行為的內(nèi)部約束機(jī)制被解除的狀態(tài)）。在許多情況下，患者自己不會(huì)報(bào)告這些癥狀，但其家人或朋友可能會(huì)有所察覺。最終，如果得不到治療，這些心理癥狀會(huì)轉(zhuǎn)化為認(rèn)知障礙，包括但不限于定向障礙、記憶障礙、言語(yǔ)不清、思維混亂甚至昏迷。近期，國(guó)際肝性腦病和氮代謝學(xué)會(huì)（ISHEN）使用定向障礙或撲翼樣震顫作為顯性HE的初始指標(biāo)。肌肉骨骼癥狀患者還表現(xiàn)出肌肉骨骼癥狀，這些癥狀是運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)異常的繼發(fā)癥狀。與神經(jīng)精神癥狀一樣，神經(jīng)肌肉癥狀的出現(xiàn)是基于HE的嚴(yán)重程度。身體能力受影響最小的患者可能會(huì)出現(xiàn)書寫障礙或共濟(jì)失調(diào)。撲翼樣震顫在早到中期患者中可觀察到的典型表現(xiàn)是撲翼樣震顫（asterixiS,主要是指不能積極地保持位置或姿勢(shì)。目前定義為當(dāng)患者腕關(guān)節(jié)平舉向背彎曲時(shí)，有時(shí)會(huì)像鳥的翅膀一樣在扇動(dòng)。引出的經(jīng)典方法是兩臂平舉，當(dāng)手指分開時(shí)手掌出現(xiàn)屈伸。這種病態(tài)姿勢(shì)包括一系列腕關(guān)節(jié)快速、無(wú)意識(shí)的屈伸運(yùn)動(dòng)，既往稱為“肝性震顫”。能誘發(fā)肝性震顫的其他部位包括伸舌、腳背屈、握緊拳頭及緊閉雙眼等。除HE夕卜，撲翼樣震顫還可見于腎衰竭、充血性心力衰竭、呼吸衰竭、額葉腫瘤以及低鉀血癥性腦病等。錐體外系綜合征在最嚴(yán)重的情況下，HE誘發(fā)的肌肉骨骼變化可導(dǎo)致反射亢進(jìn)、陣攣和強(qiáng)直。在持續(xù)性HE的狀況下，可能出現(xiàn)與肝硬化相關(guān)的帕金森癥癥狀，導(dǎo)致錐體外系反應(yīng)，包括面容呆板、動(dòng)作遲緩、肌肉震顫等。不同于其他HE表現(xiàn)，帕金森綜合征的癥狀有一個(gè)明顯的特點(diǎn)，即其是不可逆的。三、HE的分級(jí)目前國(guó)內(nèi)外應(yīng)用最廣泛的仍是West-HavenHE分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，它將HE分為0-4級(jí)。該分類標(biāo)準(zhǔn)主要缺陷為對(duì)于0級(jí)（可能是MHE）及1級(jí)判別的主觀性很強(qiáng)。MHE為沒有能覺察的人格或行為異常變化，神經(jīng)系統(tǒng)體征正常，但神經(jīng)心理測(cè)試異常。而l級(jí)HE臨床表現(xiàn)中，欣快或抑郁或注意時(shí)間縮短等征象難以識(shí)別，只有了解患者性格的細(xì)心親屬才能洞悉患者輕度認(rèn)知功能異常變化，在臨床實(shí)踐及多中心研究中重復(fù)性和可操作性較差。因此，我國(guó)指南在West-Haven分級(jí)的基礎(chǔ)上進(jìn)行了

修訂（表2和3）。表2修訂的HE分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)停統(tǒng)W電制g鼬HE1瓠HE3殷HE4蝮窿設(shè)惦訂朋HE分繚標(biāo)準(zhǔn) 無(wú)I也MHEHEI綴H擊統(tǒng)I皿皺注=日已為肝性腦晰MUE為就肝性腦藺f表3修訂后的HE分級(jí)及癥狀和體征承訂機(jī)JE1E村鍛fiST（棉朝時(shí)癥狀i即認(rèn)五功陸表現(xiàn)）神蛙藐忡瓶無(wú)8HE正新神埋系攜體征正常,神晚心理明曜常站HE帶在HE.沒有能廓的人犒或首為變化神建扉能缽狂正常,舊神疑心理割試異莆壽在輕制島床正第如輕翻制障礙，注的曜亂睡眠障呷撲翼樣?做可引出，神心理測(cè)試界常HE1緩E失瞬、睡眠倒庶），欣趣瞬抑郵岬L白炯訝和性帽變甜F嘩味或桂漠，映的定向力辭常M桐、撲根樣曜款特引出,不需要好察心理蒯就HE2繾定向h?計(jì)算能方-卜窿，承動(dòng)障瑋宮畫下褚唾定間力劇；？（時(shí)問(wèn)、空闕定向）市為異