胎兒血液循環(huán)與先心課件

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3分娩后的胎盤干制后，稱為紫河車，是有名的滋補藥物。胎盤的形態(tài)中央厚邊緣薄有2個面--子面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子葉--母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面胎盤的主體部分是樹枝狀的絨毛

--胎兒營養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍帶到胎盤進行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成人有很大差異。從胎盤來的富含氧和營養(yǎng)物質(zhì)的動脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝門處分為2支:大部分血液經(jīng)靜脈導管Ductus

venosus

直接注入下腔靜脈。小部分血液經(jīng)肝血竇入肝，再經(jīng)肝靜脈注入下腔靜脈。

血液特點--為混合血來自IVC的混合血。來自頭頸部與上肢經(jīng)

SVC回流的靜脈血。血液流向大部分：經(jīng)卵圓孔→左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室小部分：經(jīng)右房室口→右心室→肺動脈干。因胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈干內(nèi)的血液有2種去向：大部分(90％以上)經(jīng)動脈導管ductusarteriosus入降主動脈。小部分(5～10％)經(jīng)肺動脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房。1.臍動脈umbilicalarteries--2條，位于臍帶內(nèi)。--連于髂內(nèi)動脈與胎盤之間。2.臍靜脈(1條)--1條，位于臍帶內(nèi)。--連于肝門與胎盤之間。3.靜脈導管Ductusvenosus--連于臍靜脈與下腔靜脈間。4.卵圓孔foramenovale

--溝通左、右心房。5.動脈導管Ductusarteriosus--連于肺動脈干分叉處稍左側(cè)與主動脈弓下緣之間。1.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都是混合血。胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血液混合：①肝血竇：臍靜脈與門靜脈的血液混合。②下腔靜脈：靜脈導管與下腔靜脈、肝靜脈的血液混合③右心房：上、下腔靜脈的血液混合。④左心房：右心房的血液與肺靜脈的血液混合。⑤主動脈：肺動脈與主動脈的血液混合。2.胎兒身體各部血液的含氧量、營養(yǎng)物質(zhì)的濃度存在差異：至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多；而至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少。3.有胎盤循環(huán)--胎兒和母體通過臍動、靜脈連接，胎兒經(jīng)胎盤與母體血液進行物質(zhì)交換。結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷。新生兒肺開始呼吸活動。動脈導管、靜脈導管和臍血管廢用。

體外部分：脫落體內(nèi)部分大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶Medialumbilicalligament近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動脈Superiorvesicala.大部分（臍→胎盤的部分）：隨胎盤脫落小部分（臍→肝門的部分）--閉鎖成為肝圓韌帶Round

lig.肺循環(huán)壓力↓→流經(jīng)動脈導管的血流逐漸↓，最后停止，形成功能性關(guān)閉血氧↑→動脈導管壁平滑肌收縮使其逐漸閉塞80%生后3月——解剖關(guān)閉95%生后1年——解剖關(guān)閉--閉鎖成為動脈韌帶ligamentumarteriosum

閉鎖原因--先天性心臟病（CongenitalHeartDisease，CHD），簡

稱先心病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之一。衛(wèi)生部《中國出生缺陷防治報告（2012）》監(jiān)測數(shù)據(jù)表明，2000年～2011年CHD發(fā)生率呈上升趨勢，2011年全國CHD發(fā)生率為2000年的3.56倍。每年我國出生的1600萬新生兒中有15-20萬先心病患者，患兒男性多于女性，其比率約為4:3。

CHD的危險因素：精神刺激、孕早期感冒、化學藥物接觸、妊娠合并癥、父親嗜酒、不良生育史、噪音污染等。病情嚴重的患兒因心臟機能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折，僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年?；純杭s70～80%在出生后1～4月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降。有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到1歲時50%死亡；2歲時2/3死亡?；卧綇?fù)雜、病情越重死亡越早。近年來，由于超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及

CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善。目前，常見CHD可得到準確診斷，多數(shù)可以根治。部分新生兒時期的復(fù)雜畸形(如主動脈錯位)，及時診斷后可手術(shù)治療。嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作。由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類較多。目前尚無公認的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為：非紫紺型---“左向右”分流型先心病。紫紺型---“右向左”分流型先心病。非紫紺型紫紺型解剖與臨床特點--左、右心腔間存在異常通道--出現(xiàn)血液從左向右的分流--臨床上不出現(xiàn)“紫紺”表現(xiàn)--心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常--出現(xiàn)血液從右向左的分流伴肺動脈高壓--臨床上早期出現(xiàn)“紫紺”常見病室缺；房缺；動脈導管未閉法洛氏四聯(lián)癥；大動脈移位（2）VSD的類型①膜周邊缺損型PerimembranousVSD--位于室間隔膜部--約占70%②肌肉缺損型muscularVSD--位于室間隔肌部--約占20%③干下型

SupracristalVSD--位于主動脈瓣或肺動脈瓣下方--約占10%PerimembranousVSDVSDClosedwithPatch

雖然其分流量可達體循環(huán)的50％以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進展的心衰癥狀和肺動脈高壓，部分患者終身沒有癥狀。然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常。

臨床特點肺循環(huán)血流量↑↑。早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管纖維化，肺動脈壓迅速↑。其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰。

3種非紫紺型CHD早期外科治療效果良好，可達到根治目的，手術(shù)死亡率均低于1％。一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在3～5歲或?qū)W齡前進行根治手術(shù)。

VSD修補前VSD修補后

VSD、ASD及PDA的外科治療（1）概況TOF是常見的先天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位。1888年Fallot詳細描述本病的病理解剖特征：a.肺動脈狹窄b.室間隔缺損c.主動脈騎跨(開口向右側(cè)偏移)d.右心室肥厚--此后該病即被命名為法洛氏四聯(lián)癥。①是最常見的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的70%。②臨床顯著特點——紫紺--多在出生后3～4月發(fā)生，嚴重者出生后不久即出現(xiàn)。--部位：口唇、手指、腳趾、鼻尖等--肺動脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯--進食、哭鬧、活動時加重。（2）TOF的臨床特點normal③可出現(xiàn)杵狀指（趾）--手或足趾末端軟組織因慢性缺氧致組織增生肥大，呈鼓槌狀（2）TOF的臨床特點（2）TOF的臨床特點④80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象蹲踞紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量↓中心靜脈壓↓右心室壓力↓心內(nèi)血右向左分流量↓而左向右分流量↑下肢動脈受壓身體下部的血流阻力↑主動脈內(nèi)壓↑左心室內(nèi)壓↑右向左分流血量↓

肺循環(huán)血量↑、動脈血氧飽和度↑絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療--未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年的幾率較低。--對于癥狀較輕的患兒，目前趨向于盡早手術(shù)，一般在1～2歲時行根治手術(shù)。手術(shù)死亡率低于6％，80％～90％左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后可存活20年以上，并且生活正常，沒有智力、運動耐量和生育能力的損害。

（3）TOF的手術(shù)治療（1）定義---是主動脈和肺動脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常。主動脈向前移位，肺動脈干移向后，兩者呈平行排列。常伴左、右心室的相互移位——主動脈仍發(fā)自左心室，肺動脈干仍發(fā)自右心室。血液循環(huán)正常，患者無癥狀，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相應(yīng)的癥狀則需處理。（2）大動脈移位的分型A.主動脈與肺動脈干互相交換位置，即主動脈發(fā)自右心室，而肺動脈干發(fā)自左心室，主動脈位于肺動脈干之右前方，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。B.右室的血液不能注入肺進行氣體交換，而由主動脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動脈注入肺。RVAoPARALAC.胚胎期，因有臍靜脈，并有動脈導管的溝通，非糾正型大血管移位對胚胎發(fā)育無大的影響。E.出生后尚能存活者，均合并有其它畸形，在大、小循環(huán)之間存在

異常通路——卵圓孔未閉、動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。這些異常通路使部分血液發(fā)生混合，供給全身需要，維持生命。

RVD.出生后,肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若心臟無其它血液通路，則很快死亡。--由于大動脈錯位，使從周圍靜脈回流的未氧合血→右房→右室，不經(jīng)肺而直接噴入主動脈。--而從肺靜脈回流的氧合血→左房→左室后，再