自身免疫性溶血性貧血課件

自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血概述自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面，通過(guò)抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。概述自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemoly分類(lèi)根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：

溫抗體型

冷抗體型

根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾?。簻亍⒗淇贵w型溶血均可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。分類(lèi)根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾病因（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不明性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩大類(lèi)。原發(fā)性者不存在基礎(chǔ)性疾病淋巴增殖性疾病是繼發(fā)性溫抗體型AIHA最常見(jiàn)的病因，占一半左右。其次，自身免疫性疾病繼發(fā)性溫抗體型AIHA的原發(fā)疾病包括所有的造血系統(tǒng)腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥)結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、感染性疾病特別是兒童病毒感染免疫性疾病(如低丙種球蛋白血癥異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征)胃腸系統(tǒng)疾病(如潰瘍性結(jié)腸炎)及良性腫瘤(如卵巢皮樣囊腫)。病因（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不病因（二）原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)的病因有：B細(xì)胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥）。繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見(jiàn)的病因有：梅毒、病毒感染等。病因（二）原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病發(fā)病機(jī)制（一）自身抗體的產(chǎn)生機(jī)制（可能的因素）病毒感染可激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜相結(jié)合：改變其抗原性等均可能導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能：無(wú)法識(shí)別自身細(xì)胞，有利于自身抗體的產(chǎn)生。T輔助細(xì)胞(Th)平衡失調(diào)：Th2功能亢進(jìn)，主要產(chǎn)生IL-4、IL-6和IL-10激活B淋巴細(xì)胞使其功能異?？哼M(jìn)，產(chǎn)生自身紅細(xì)胞抗體。發(fā)病機(jī)制（一）自身抗體的產(chǎn)生機(jī)制（可能的因素）自身免疫性溶血性貧血課件自身免疫性溶血性貧血課件陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱(chēng)為D-L抗體。D-L抗體是一種IgG型雙相溶血素，即在低溫（<20℃）條件下抗體與紅細(xì)胞結(jié)合，再次復(fù)溫后通過(guò)補(bǔ)體激活途徑造成血管內(nèi)紅細(xì)胞的破壞，這也是D-L抗體介導(dǎo)的溶血表現(xiàn)為暴露于寒冷后發(fā)作的原因。D-L抗體呈現(xiàn)一定的紅細(xì)胞P血型抗原特異性。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱(chēng)為D-L抗臨床表現(xiàn)（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血一般起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、黃疸等癥。病情較重者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、全身衰竭或循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時(shí)尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情可突然加重，黃疸、貧血嚴(yán)重，并見(jiàn)發(fā)熱、頭暈、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、嘔吐甚至衰竭狀態(tài)。半數(shù)以上脾大，1/3肝大。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)（二）寒冷性免疫性溶血性貧血包括冷凝集?。–AS，亦稱(chēng)冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發(fā)性冷性血紅自身免疫溶血性貧血蛋白尿兩類(lèi)。冷凝集病表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺(jué)局部麻木、微痛，加溫后癥狀消失。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH）表現(xiàn)為遇冷后再回到溫暖的環(huán)境中幾分鐘至幾小時(shí)內(nèi)突然出現(xiàn)腰腿酸痛，腹痛，寒戰(zhàn)高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨后排出醬油色尿但多持續(xù)時(shí)間短，偶有幾大者,可伴有黃疸和脾大。本病罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)（二）寒冷性免疫性溶血性貧血診斷①有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，DAT陽(yáng)性，除外其他類(lèi)型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現(xiàn)象，冷凝集素效價(jià)顯著增高，或DATC3型陽(yáng)性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合征。④有血紅蛋白尿或Rous試驗(yàn)陽(yáng)性，D-L抗體陽(yáng)性可診斷為陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。診斷①有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，DAT陽(yáng)性，除外其他類(lèi)型的溶血治療糖皮質(zhì)激素：為治療溫抗體型AIHA的主要藥物達(dá)那唑：為弱雄酮類(lèi)促蛋白合成制劑，可減少巨噬細(xì)胞的FcR數(shù)目免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿等可抑制自身抗體合成大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮血漿置換：采用血細(xì)胞分離機(jī)將患者富含IgG抗體的血漿清除輸血：只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者其他：

CD4+CD25+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞在血液病中的研究進(jìn)展治療糖皮質(zhì)激素：為治療溫抗體型AIHA的主要藥物預(yù)防預(yù)防冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無(wú)明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對(duì)患者解釋本病的基本概念、防治要點(diǎn)，說(shuō)明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。預(yù)防預(yù)防調(diào)理a、生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，避免外感。b、飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實(shí)。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補(bǔ)之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。c、精神調(diào)理：正確對(duì)待疾病、避免重體力勞動(dòng)。避免精神緊張、調(diào)情致，勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛。調(diào)理a、生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性自身免疫性溶血性貧血課件自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血概述自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面，通過(guò)抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。概述自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemoly分類(lèi)根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：

溫抗體型

冷抗體型

根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾?。簻亍⒗淇贵w型溶血均可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。分類(lèi)根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾病因（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不明性(原發(fā)性)和繼發(fā)性兩大類(lèi)。原發(fā)性者不存在基礎(chǔ)性疾病淋巴增殖性疾病是繼發(fā)性溫抗體型AIHA最常見(jiàn)的病因，占一半左右。其次，自身免疫性疾病繼發(fā)性溫抗體型AIHA的原發(fā)疾病包括所有的造血系統(tǒng)腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥)結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、感染性疾病特別是兒童病毒感染免疫性疾病(如低丙種球蛋白血癥異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征)胃腸系統(tǒng)疾病(如潰瘍性結(jié)腸炎)及良性腫瘤(如卵巢皮樣囊腫)。病因（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血按其病因均可分為原因不病因（二）原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)的病因有：B細(xì)胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、感染（如支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥）。繼發(fā)性陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿常見(jiàn)的病因有：梅毒、病毒感染等。病因（二）原發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎(chǔ)性疾病發(fā)病機(jī)制（一）自身抗體的產(chǎn)生機(jī)制（可能的因素）病毒感染可激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜相結(jié)合：改變其抗原性等均可能導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能：無(wú)法識(shí)別自身細(xì)胞，有利于自身抗體的產(chǎn)生。T輔助細(xì)胞(Th)平衡失調(diào)：Th2功能亢進(jìn)，主要產(chǎn)生IL-4、IL-6和IL-10激活B淋巴細(xì)胞使其功能異?？哼M(jìn)，產(chǎn)生自身紅細(xì)胞抗體。發(fā)病機(jī)制（一）自身抗體的產(chǎn)生機(jī)制（可能的因素）自身免疫性溶血性貧血課件自身免疫性溶血性貧血課件陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱(chēng)為D-L抗體。D-L抗體是一種IgG型雙相溶血素，即在低溫（<20℃）條件下抗體與紅細(xì)胞結(jié)合，再次復(fù)溫后通過(guò)補(bǔ)體激活途徑造成血管內(nèi)紅細(xì)胞的破壞，這也是D-L抗體介導(dǎo)的溶血表現(xiàn)為暴露于寒冷后發(fā)作的原因。D-L抗體呈現(xiàn)一定的紅細(xì)胞P血型抗原特異性。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱(chēng)為D-L抗臨床表現(xiàn)（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血一般起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、黃疸等癥。病情較重者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、全身衰竭或循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時(shí)尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情可突然加重，黃疸、貧血嚴(yán)重，并見(jiàn)發(fā)熱、頭暈、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、嘔吐甚至衰竭狀態(tài)。半數(shù)以上脾大，1/3肝大。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（一）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)（二）寒冷性免疫性溶血性貧血包括冷凝集?。–AS，亦稱(chēng)冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發(fā)性冷性血紅自身免疫溶血性貧血蛋白尿兩類(lèi)。冷凝集病表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺(jué)局部麻木、微痛，加溫后癥狀消失。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH）表現(xiàn)為遇冷后再回到溫暖的環(huán)境中幾分鐘至幾小時(shí)內(nèi)突然出現(xiàn)腰腿酸痛，腹痛，寒戰(zhàn)高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨后排出醬油色尿但多持續(xù)時(shí)間短，偶有幾大者,可伴有黃疸和脾大。本病罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)（二）寒冷性免疫性溶血性貧血診斷①有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，DAT陽(yáng)性，除外其他類(lèi)型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現(xiàn)象，冷凝集素效價(jià)顯著增高，或DATC3型陽(yáng)性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合征。④有血紅蛋白尿或Rous試驗(yàn)陽(yáng)性，D-L抗體陽(yáng)性可診斷為陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。診斷①有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，DAT陽(yáng)性，除外其他類(lèi)型的溶血治療糖皮質(zhì)激素：為治療溫抗體型AIHA的主要藥物達(dá)那唑：為弱雄酮類(lèi)促蛋白合成制劑，可減少巨噬細(xì)胞的FcR數(shù)目免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿等可抑制自身抗體合成大劑量靜注丙種球蛋白（IVIG）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮血漿置換：采用血細(xì)胞分離機(jī)將患者富含IgG抗體的血漿清除輸血：只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者其他：

CD4+CD25+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞在血液病中的研究進(jìn)展治療糖皮質(zhì)激素：為治療溫抗體型AIHA的主要藥物預(yù)防預(yù)防冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無(wú)明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對(duì)患者解釋本病的基本概念、防治要點(diǎn)，說(shuō)明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。預(yù)防預(yù)防調(diào)理a、生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激