先天性巨結(jié)腸患兒護(hù)理

1、關(guān)于先天性巨結(jié)腸患兒的護(hù)理第1頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四先天性巨結(jié)腸：（無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一，由于結(jié)腸遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)功能紊亂，糞便停滯于近端結(jié)腸而引起腸管擴(kuò)大、肥厚。以便秘為特點(diǎn)，病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，發(fā)生率較高，約1：5000，男稍高于女，有家族性發(fā)病傾向 。第2頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四病理與解剖病理示意圖第3頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四病因： 先天性巨結(jié)腸是一種多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。酪氨酸激酶受體基因被認(rèn)為是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎癥等因素影響了胚

2、胎期神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的發(fā)育，是一種先天性發(fā)育停頓?；静±碜兓癁椋耗c壁神經(jīng)細(xì)胞減少或缺如，腸管收縮，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，病變通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端。痙攣腸管的近端，因腸內(nèi)容物堆積而擴(kuò)張、肥大形成巨結(jié)腸。第4頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四分型超短段型 直腸遠(yuǎn)端，新生兒在恥尾線以下短段型 直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cm常見型 第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結(jié)腸交界或乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。長段型 乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸全結(jié)腸型 全腸型 75%為常見型 全結(jié)腸型35%（有人報(bào)告10%）第5頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四臨床癥狀與表現(xiàn)新生

3、兒巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)胎糞性便秘 2448h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐 帶有膽汁腹膨隆 壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診 激發(fā)排便 少數(shù)病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月的“緩解期”，以后再出現(xiàn)頑固性便秘第6頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四嬰兒及兒童巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)：新生兒或嬰兒開始反復(fù)，逐漸加重便秘。腹脹，以上腹為主，多數(shù)可見腸型。糞團(tuán)塊，糞石。營養(yǎng)不太好，消瘦，面色蒼白，貧血。第7頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四第8頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四輔助檢查X線檢查，先攝腹部平片，然后作鋇

4、灌腸，是主要的診斷方法。，正確率8085%。肛管直腸測壓（半月內(nèi)正常新生兒可不出現(xiàn)內(nèi)括約肌松馳反射，假陽性）正確率80%以上肌電圖檢查 診斷符合率7984%直腸粘膜組織化學(xué)檢查法，診斷正確高達(dá)95%以上第9頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四治療巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立 應(yīng)在保證安全的情況下澤期手術(shù) 否則可使病變腸段所累及的正常腸管發(fā)生代償性病理改變 手術(shù)中可能被迫切除而不能再生 此外 延遲手術(shù)也必然造成患兒的生長發(fā)育明顯甚至嚴(yán)重滯后于正常同齡兒童 部分短段和超短巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立 應(yīng)在保證安全的情段病人可以采用保守治療的方式 經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）：近十年來 該手術(shù)方式已經(jīng)在全世界普及 由于手術(shù)設(shè)計(jì)更加符合病理生理解剖 手術(shù)方法愈發(fā)簡單安全 術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥明顯減少 使得soave術(shù)式被廣泛的接受 術(shù)中經(jīng)肛門拖出并切除病變腸管 同時(shí)適當(dāng)切除近端嚴(yán)重?cái)U(kuò)張 肥厚的“正?！苯Y(jié)腸 將結(jié)腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復(fù)腸道的通暢性 第10頁，共12頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)28分，星期四護(hù)理診斷手術(shù)前 1便秘 與遠(yuǎn)端腸段痙攣，低位性腸梗阻有關(guān)。 2營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與便秘、腹脹引起食欲下降有關(guān)。 3潛在并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎，腸穿孔。手術(shù)后 1有感染的危險(xiǎn) 與身體狀況差及手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)。 2潛在并發(fā)癥 吻合口狹窄。