胰腺變異專題知識講座培訓(xùn)課件

1、 人體第二大消化腺，位于胃的后方，在第1、2腰椎體前橫貼于腹后壁，其位置較深，大部分位于腹膜后。1胰腺變異專題知識講座10/4/20221胰腺變異專題知識講座10/3/2022胰形態(tài)細(xì)長，分為頭、頸、體、尾四部分胰頭部寬大被十二指腸包繞2胰腺變異專題知識講座10/4/2022胰形態(tài)細(xì)長，分為頭、頸、體、尾四部分2胰腺變異專題知識講座1胰體橫跨下腔靜脈和主動脈的前面。胰尾較細(xì),伸向左上,至脾門后下方。3胰腺變異專題知識講座10/4/2022胰體橫跨下腔靜脈和主動脈的前面。3胰腺變異專題知識講座10/分類異位胰腺環(huán)狀胰腺先天性胰腺分裂先天性背胰缺如胰腺內(nèi)副脾4胰腺變異專題知識講座10/4/2022

2、分類4胰腺變異專題知識講座10/3/2022一 、 異位胰腺（heterotopic pancreas）異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織在各年齡段均有發(fā)現(xiàn)，以4050歲多見，男女比例 3：l異位胰腺可發(fā)生在大多數(shù)腹部器官，80發(fā)生于胃（常在幽門前區(qū)）和十二指腸 ，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾5胰腺變異專題知識講座10/4/2022一 、 異位胰腺（heterotopic pancreas）是胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形多數(shù)學(xué)者認(rèn)為異位胰腺的形成是胚胎時期的胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉(zhuǎn)及縱行生長而分布于各個異常部位也有認(rèn)為

3、本病是內(nèi)胚層異向分化所致6胰腺變異專題知識講座10/4/2022是胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形6胰腺變異專題知識講座10/3/病 理大體所見為圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，單發(fā)，偶見多發(fā)，一般體積較小，直徑2mm4cm75%位于黏膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，沒有包膜鏡檢時異位胰腺具有正常胰腺的組織特點(diǎn)當(dāng)異位胰腺位于胃或十二指腸黏膜下時，常有一兩個管道開口于胃腸腔內(nèi)，開口通常位于胰腺隆起的最高處如果管道不開口于胃腸道，則可在局部擴(kuò)大呈囊狀7胰腺變異專題知識講座10/4/2022病 理大體所見為圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，單臨床表現(xiàn)隨其所在部位及并發(fā)的病理改變而不同大多數(shù)患

4、者無癥狀發(fā)生癥狀的主要原因?yàn)楫愇唤M織發(fā)生炎癥引起的狹窄和痙攣臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血等表現(xiàn)8胰腺變異專題知識講座10/4/2022臨床表現(xiàn)隨其所在部位及并發(fā)的病理改變而不同8胰腺變異專題知識影像學(xué)診斷上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有幫助主要表現(xiàn)為圓形充盈缺損，其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷，稱為中央導(dǎo)管征CT和MRI對本病的診斷價值各異9胰腺變異專題知識講座10/4/2022影像學(xué)診斷上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有幫助10胰腺變異專題知識講座10/4/202210胰腺變異專題知識講座10/3/202211胰腺變異專題知識講座10/4/20

5、2211胰腺變異專題知識講座10/3/2022異位胰腺（M 46）：胃部不適就診。胰腺異位于12指腸前外側(cè)，與胰頸分離，平掃及增強(qiáng)掃描，與胰腺主體同步變化。12胰腺變異專題知識講座10/4/2022異位胰腺（M 46）：胃部不適就診。胰腺異位于12指腸前外側(cè)胰尾異位于腎上腺（M 51）13胰腺變異專題知識講座10/4/2022胰尾異位于腎上腺（M 51）13胰腺變異專題知識講座10/3二、環(huán)狀胰腺（annular pancreas）胰腺組織胚胎發(fā)生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部而得名發(fā)生率約為1/20000，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在2030歲發(fā)病約70%的環(huán)狀

6、胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不良最為常見14胰腺變異專題知識講座10/4/2022二、環(huán)狀胰腺（annular pancreas）胰腺組織胚胎多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的是Lecco提出的胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段15胰腺變異專題知識講座10/4/2022多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的是Lecco提出的胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說15病 理85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上根據(jù)環(huán)繞十二指腸的程度分為完全型和不完全型完全型胰腺組織環(huán)繞十二指腸全周，不完全型則環(huán)

7、繞周長的2/34/5環(huán)狀胰腺與正常胰腺的組織結(jié)構(gòu)相同，含有腺泡、導(dǎo)管和胰島組織16胰腺變異專題知識講座10/4/2022病 理85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上16胰腺變異專題臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型：新生兒型常在出生后12天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型則依據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性癥狀。17胰腺變異專題知識講座10/4/2022臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型：17胰腺變異專題知識影像學(xué)診斷有十二指腸梗阻者平片可表現(xiàn)為“雙泡征”鋇餐檢查對診斷頗有幫助，特點(diǎn)為：胃腔擴(kuò)張，內(nèi)有潴留十二指腸降段環(huán)

8、形壓跡，腸腔狹窄長約14.5cm，其內(nèi)黏膜無破壞狹窄近端十二指腸擴(kuò)張狹窄段近端逆蠕動狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍ERCP可示胰管環(huán)繞十二指腸CT或MRI示十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織18胰腺變異專題知識講座10/4/2022影像學(xué)診斷有十二指腸梗阻者平片可表現(xiàn)為“雙泡征”18胰腺變異環(huán)狀胰腺19胰腺變異專題知識講座10/4/2022環(huán)狀胰腺19胰腺變異專題知識講座10/3/2022圖：年輕女性環(huán)狀胰腺患者的上消化道片，可見裂隙狀、光滑狹窄的十二指腸降部（箭）。無胃擴(kuò)張或機(jī)械性梗阻存在。對比劑順利進(jìn)入十二指腸及近段空腸。 20胰腺變異專題知識講座10/4/2022圖：年輕女性環(huán)狀胰腺患者的上消

9、化道片，可見裂隙狀、光滑狹圖:歲男性環(huán)狀胰腺患者的增強(qiáng)，可見包繞著塌陷的十二指腸的正常強(qiáng)化的胰腺組織（箭）?；颊吆人鳛榭诜幮栽煊皠?。腹胰導(dǎo)管（箭頭）引流入十二指腸。 21胰腺變異專題知識講座10/4/2022圖:歲男性環(huán)狀胰腺患者的增強(qiáng)，可見包繞著塌陷的十二三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancreas/pancreas divisum）胚胎發(fā)育過程中腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管融合異常無胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的檢出率為3%5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可發(fā)現(xiàn)25%的患者有胰腺分裂22胰腺變異專題知識講座10/4/2022三、先天性胰腺分裂（congenit

10、al unfused p正常情況下，胚胎7周時，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到背側(cè)，與背胰合成為胰腺，腹胰構(gòu)成胰頭，背胰構(gòu)成胰體和胰尾，背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管匯合，背側(cè)胰管的近段消失如果腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合，則形成胰腺分裂，其腹側(cè)胰管開口于主乳頭，背側(cè)胰管近段不消失而單獨(dú)開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，?？蓪?dǎo)致胰腺炎23胰腺變異專題知識講座10/4/2022正常情況下，胚胎7周時，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到背側(cè)，與背胰病 理胰腺分裂如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異如發(fā)生炎癥則可出現(xiàn)相應(yīng)的病理變化24胰腺變異專題知識講座10/4/2022病 理胰腺分裂如無并發(fā)

11、癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與臨床表現(xiàn)胰腺分裂如無并發(fā)癥可無癥狀約45%60%的患者可并發(fā)急性或慢性胰腺炎，患者常于2250歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，如上腹痛，向背部放射和進(jìn)食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及體重減輕等25胰腺變異專題知識講座10/4/2022臨床表現(xiàn)胰腺分裂如無并發(fā)癥可無癥狀25胰腺變異專題知識講座1影像學(xué)診斷超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰管的擴(kuò)張和胰管結(jié)石如果發(fā)生胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP是確診的重要方法 從主乳頭插管示腹側(cè)胰管粗短并有分支呈樹枝狀，胰體尾不顯影；從副乳頭插管見背側(cè)胰管顯影，腹側(cè)和背側(cè)胰管無交通近年來，MRCP逐

12、漸取代ERCP成為診斷胰腺分裂的主要手段26胰腺變異專題知識講座10/4/2022影像學(xué)診斷超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰27胰腺變異專題知識講座10/4/202227胰腺變異專題知識講座10/3/202228胰腺變異專題知識講座10/4/202228胰腺變異專題知識講座10/3/2022四、先天性背胰缺如（congenital agenesis of the dorsal pancreas）遺傳所致的先天性胰腺體尾部及頸部缺如，可合并胰頭部分缺如極為罕見，目前國外僅十余例報道，國內(nèi)未見報道29胰腺變異專題知識講座10/4/2022四、先天性背胰缺如（congenital

13、agenesis 正常情況下胚胎7周時，背側(cè)胰腺與腹側(cè)胰腺融合，腹側(cè)胰腺構(gòu)成胰頭的大部分，背側(cè)胰腺則形成胰頭小部分以及胰腺頸部、體部、尾部背胰發(fā)育過程中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可導(dǎo)致先天性背胰缺如30胰腺變異專題知識講座10/4/202230胰腺變異專題知識講座10/3/2022背胰缺如可分為完全性和不完全性：前者胰頭小，胰腺頸體尾缺失后者依背胰缺失的程度不同有多種類型31胰腺變異專題知識講座10/4/2022背胰缺如可分為完全性和不完全性：31胰腺變異專題知識講座10臨床表現(xiàn)本病一般無任何癥狀部分患者可出現(xiàn)糖尿病癥狀，這可能與胰島細(xì)胞大部分分布于胰腺體尾部，導(dǎo)致背胰缺如的患者胰島素相對不足有關(guān)如果

14、合并胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)32胰腺變異專題知識講座10/4/2022臨床表現(xiàn)本病一般無任何癥狀32胰腺變異專題知識講座10/3/影像學(xué)診斷超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失發(fā)生胰腺炎者可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中斷，體尾部胰管不顯示33胰腺變異專題知識講座10/4/2022影像學(xué)診斷超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失33胰體尾缺如，多脾綜合征(F 47)34胰腺變異專題知識講座10/4/2022胰體尾缺如，多脾綜合征(F 47)34胰腺變異專題知識講座135胰腺變異專題知識講座10/4/202235胰腺變異專題知識講座10/3/20

15、22五、胰腺內(nèi)副脾（intrapancreatic accessory spleen）副脾臨床上相當(dāng)常見，但發(fā)生于胰腺內(nèi)者罕見本病表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實(shí)性腫塊，應(yīng)注意與胰腺腫瘤鑒別36胰腺變異專題知識講座10/4/2022五、胰腺內(nèi)副脾（intrapancreatic access副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某些部分融合失敗有關(guān)副脾常位于脾門周圍，少數(shù)可位于胰腺組織內(nèi)，主要是在胰尾部37胰腺變異專題知識講座10/4/2022副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某些部較小，直徑常在2.5cm 以內(nèi)，表面光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈組織學(xué)上副脾與正常脾臟無異38胰腺變異專題知識講座10/4/2022較小，直徑常在2.5cm 以內(nèi)，表面光滑，有包膜，可有小脾門臨床表現(xiàn)和影像學(xué)診斷胰腺內(nèi)副脾無臨床癥狀，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)副脾絕大多數(shù)位于胰尾部影像學(xué)表現(xiàn)頗為典型，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致動態(tài)增強(qiáng)掃描時副脾與正常脾臟同步強(qiáng)化39胰腺變異專題知識講座10/4/2022臨床表