《血管母細(xì)胞瘤》ppt課件(PPT 31頁)

1、血管母細(xì)胞瘤第1頁，共31頁。概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(HB,hemangioblastoma),為良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的09% 35%分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種,后者表現(xiàn)為VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。雖然隨著神經(jīng)影像技術(shù)以及顯微外科技術(shù)的發(fā)展,散發(fā)性囊性HB手術(shù)死亡率和病殘率明顯下降,但散發(fā)性實質(zhì)性HB以及家族性HB的手術(shù)死亡率和病殘率仍居高不下,仍是神經(jīng)外科的難題之一第2頁，共31頁。一流行病學(xué)HB多見于成年人,兒童期和老年人少見,男性較女性多見;囊性血管母細(xì)胞瘤多見于小腦半球,實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤多位于腦干、脊髓及小腦蚓部等中線位置。第3頁，共31頁

2、。二臨床表現(xiàn)主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的感覺運動障礙或自發(fā)疼痛。第4頁，共31頁。三診斷1.囊性HB：大囊腔、小結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)在CT及MRI增強掃描時均有明顯強化而囊壁不強化,是囊性HB的主要特征。第5頁，共31頁。術(shù)前CT第6頁，共31頁。術(shù)前增強MRI第7頁，共31頁。鑒別診斷囊性HB須與囊性膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫及表皮樣囊腫鑒別: 囊性膠質(zhì)瘤,腫瘤一般邊界不清,囊壁厚薄不均,增強后囊壁亦可有強化,瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬、常伴鈣化、強化程度不如HB明顯; 蛛網(wǎng)膜囊腫,為腦

3、外占位,密度低,增強后無強化瘤結(jié)節(jié); 表皮樣囊腫,多位于橋小腦角區(qū),密度低于腦脊液,增強后無強化瘤結(jié)節(jié),囊壁通常不強化。第8頁，共31頁。 2實性HB多數(shù)為圓形、類圓形,邊界銳利,輪廓光滑;MRIT1加權(quán)呈等信號,中央有壞死者可呈等低混合信號,增強時強化明顯;T2加權(quán)呈高信號,腫瘤周圍可見蚓狀流空的腫瘤供血動脈,瘤周無水腫帶。第9頁，共31頁。實性HB須與腦膜瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、室管膜瘤鑒別: 轉(zhuǎn)移瘤,位置表淺,多呈類圓形,瘤周水腫多見; 腦膜瘤,為腦外腫瘤,極少發(fā)生囊變,多數(shù)可見“腦膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血動脈,增強時強化程度不及HB明顯。第10頁，共31頁。目前由于VH

4、L基因的克隆,人們對于HB的認(rèn)識大大推進(jìn)了一步該病的基因診斷在西方國家逐漸成為高危人群的篩查方法,有望成為本病在癥狀出現(xiàn)前或疾病早期的診斷手段。第11頁，共31頁。四治療 1、脫水，降顱壓 2、手術(shù)治療 3、放療、化療第12頁，共31頁。1. 目前常規(guī)放療對HB不敏感,化療的療效尚不肯定,顯微外科手術(shù)仍是本病治療的主要方法第13頁，共31頁。外科手術(shù)治療A.對于囊性HB,應(yīng)完整摘除瘤結(jié)節(jié),囊壁不是腫瘤成分,無需切除。一般瘤結(jié)節(jié)呈粉紅色,突出囊壁內(nèi)表面,容易識別。少數(shù)瘤結(jié)節(jié)嵌在囊壁內(nèi),表面因纖維蛋白沉積,使其顏色與附近囊壁相似,或瘤結(jié)節(jié)直徑小于1cm,增加瘤結(jié)節(jié)識別和摘除的困難。此時應(yīng)結(jié)合3DM

5、RI所見仔細(xì)在囊壁內(nèi)層尋找或借助術(shù)中B超探查多能發(fā)現(xiàn)瘤結(jié)節(jié)。第14頁，共31頁。術(shù)后CT第15頁，共31頁。護(hù)理一、護(hù)理評估 一）術(shù)前評估： 1、健康史 2、身體狀況 3、心理社會因素 二）術(shù)后評估 手術(shù)方式，麻醉方式，術(shù)中情況，引流管。第16頁，共31頁。二、護(hù)理診斷1、焦慮/恐懼：與腫瘤的確診，擔(dān)心手術(shù)的效果有關(guān)。2、有受傷的危險：與功能障礙有關(guān)。3、有感染的可能：與引流管的護(hù)理有關(guān)4、知識缺乏：缺乏所患疾病相關(guān)的康復(fù)知識5、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)高壓，腦疝，出血，癲癇，胃出血。第17頁，共31頁。三、預(yù)期目標(biāo)四、術(shù)前護(hù)理措施1、心理護(hù)理：用通俗易懂的語言指導(dǎo)，解除病人的緊張、恐懼，盡早提供術(shù)后

6、康復(fù)鍛煉方法。第18頁，共31頁。2.飲食： （1）進(jìn)食高蛋白、高熱量、易消化的清淡飲食. （2）術(shù)前兩周戒煙酒. （3）術(shù)前禁食10-12小時，禁飲6-8小時. 第19頁，共31頁。3.體位： （1）術(shù)前充分睡眠. （2）顱內(nèi)壓增高者，絕對臥床休息，抬高床頭15-30. （3）訓(xùn)練床上大小便。第20頁，共31頁。4.癥狀護(hù)理 （1）顱內(nèi)壓增高的護(hù)理 （2）癲癇的護(hù)理 （3）精神異常的護(hù)理 （4）肢體運動障礙的護(hù)理第21頁，共31頁。五、術(shù)后護(hù)理措施 1.心理護(hù)理 2.飲食 3.體位 4.病情觀察 5.癥狀護(hù)理 6.管道護(hù)理 7.潛在并發(fā)癥第22頁，共31頁。1.心理護(hù)理主動與病人交流，并針對

7、原因進(jìn)行護(hù)理干預(yù)，頭痛時耐心傾聽病人主述，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥，保持環(huán)境安靜，減少不良外界刺激,解釋各種管道的作用，必要時進(jìn)行約束第23頁，共31頁。2.飲食 2.1：麻醉清醒后可進(jìn)食少量流質(zhì)飲食 2.2：術(shù)后早期胃腸功能未完全恢復(fù)，盡量少進(jìn)食牛奶、糖類食物，以后逐漸過渡到高熱量、高蛋白、富營養(yǎng)、易消化飲食第24頁，共31頁。3.體位 3.1：麻醉未清醒前去枕平臥，頭偏向健側(cè) 3.2：麻醉清醒后，血壓平穩(wěn)者，抬高床頭15-30 3.3：較大腫瘤摘除后應(yīng)禁止患側(cè)臥位第25頁，共31頁。4.病情觀察 意識瞳孔、生命體征，肢體活動狀況，引流量。第26頁，共31頁。5.癥狀護(hù)理 5.1腦水腫的護(hù)理 5.2

8、癲癇的護(hù)理 5.3精神癥狀的護(hù)理第27頁，共31頁。6.管道護(hù)理 術(shù)后病人常有氧氣管、創(chuàng)腔引流管、氣管插管、導(dǎo)尿管，應(yīng)保持各種管道的通暢，防止外源性感染的發(fā)生第28頁，共31頁。7.潛在并發(fā)癥 7.1：出血（顱內(nèi)壓增高）是腦手術(shù)后最危險的并發(fā)癥。多發(fā)生在術(shù)后2448小時內(nèi)。 7.2：腦脊液漏：注意傷口、鼻等有無腦脊液漏。 7.3：尿崩癥：觀察24小時尿量，腎功能監(jiān)測 7.4：便秘 7.5：肺部感染：抗生素的使用，保持呼吸道通暢，鼓勵咳嗽咳痰，必要時霧化吸入，氣管切開 7.6：失語：使用促進(jìn)腦功能恢復(fù)的藥物，進(jìn)行語言、智力訓(xùn)練，語言從單音節(jié)發(fā)音開始，智力從數(shù)數(shù)開始第29頁，共31頁。六預(yù)后隨著神經(jīng)影像以及顯微外科技術(shù)的發(fā)展,血管母細(xì)胞瘤診斷、治療水平不斷提高;總體來說手術(shù)