Aegneym中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)循證醫(yī)學(xué)委員會(huì)肺動(dòng)脈高壓診治專(zhuān)家共識(shí)草案文庫(kù)復(fù)習(xí)過(guò)程

1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。Aegneym中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)循證醫(yī)學(xué)委員會(huì)肺動(dòng)脈高壓診治專(zhuān)家共識(shí)草案文庫(kù)-生命是永恒不斷的創(chuàng)造，因?yàn)樵谒鼉?nèi)部蘊(yùn)含著過(guò)剩的精力，它不斷流溢，越出時(shí)間和空間的界限，它不停地追求，以形形色色的自我表現(xiàn)的形式表現(xiàn)出來(lái)。泰戈?duì)栔袊?guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)循證醫(yī)學(xué)委員會(huì)肺動(dòng)脈高壓診治專(zhuān)家共識(shí)（草案）阜外心血管病醫(yī)院作者：荊志成2006-9-14前言肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類(lèi)型肺動(dòng)脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動(dòng)脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復(fù)雜，診斷治療

2、棘手是該領(lǐng)域長(zhǎng)期發(fā)展緩慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無(wú)法回避，且越來(lái)越清晰的一個(gè)重要衛(wèi)生保健問(wèn)題。在西方國(guó)家，因?yàn)檠芯康倪M(jìn)展，肺動(dòng)脈高壓已成為逐漸得到重視的一大類(lèi)心血管疾病。2003年世界衛(wèi)生組織(WHO)和2004美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)院(ACCP)及歐洲心臟病學(xué)會(huì)(ESC)分別依據(jù)循證醫(yī)學(xué)制定了各自的肺動(dòng)脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標(biāo)準(zhǔn)的診斷和治療流程，使患者預(yù)后得到最大程度改善1,2,3。盡管我國(guó)有些單位目前也已采用2003年WHO關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的最新診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問(wèn)題：1）診斷術(shù)語(yǔ)混亂，概念不清晰；2）缺乏規(guī)范

3、的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)，不重視右心導(dǎo)管檢查和急性藥物試驗(yàn)，基本沒(méi)有開(kāi)展6分鐘步行距離試驗(yàn)；3）缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)來(lái)制定治療方案，導(dǎo)致濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴(kuò)張劑等等。因此，迫切需要組織我國(guó)專(zhuān)家制定一個(gè)國(guó)內(nèi)的肺動(dòng)脈高壓規(guī)范化診斷治療建議，來(lái)指導(dǎo)臨床和研究。本專(zhuān)家共識(shí)草案將努力遵循以下制定原則：充分尊重世界衛(wèi)生組織（WHO），歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC），美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)院（ACCP）等國(guó)際學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)已經(jīng)制定的肺動(dòng)脈高壓診斷治療指南；密切結(jié)合我國(guó)實(shí)際情況，包括患者臨床與經(jīng)濟(jì)特點(diǎn)，目前在我國(guó)上市的治療藥物等；簡(jiǎn)單實(shí)用，能夠有很強(qiáng)的臨床指導(dǎo)價(jià)值，有很強(qiáng)的臨床操作性。一、定義與專(zhuān)用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明

4、（一）專(zhuān)用術(shù)語(yǔ)說(shuō)明主要有肺循環(huán)高血壓，肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等三個(gè)概念。肺循環(huán)高血壓是指包括肺動(dòng)脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺動(dòng)脈高壓的總稱(chēng)，整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱(chēng)為肺循環(huán)高壓，對(duì)應(yīng)英文術(shù)語(yǔ)為“Pulmonaryhypertension”。目前可將肺循環(huán)高血壓分為5大類(lèi)，具體分類(lèi)見(jiàn)本文第二部分及表1。而肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細(xì)血管嵌頓壓正常才能診斷，對(duì)應(yīng)英文術(shù)語(yǔ)為“Pulmonaryarterialhypertension

5、”。目前被劃分為肺循環(huán)高血壓的第一大類(lèi)。需要特殊說(shuō)明，本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于本類(lèi)肺動(dòng)脈疾病。國(guó)內(nèi)也有專(zhuān)家稱(chēng)之為“動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓”。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳，病毒，藥物而發(fā)生的肺動(dòng)脈高壓，也需要排除肺靜脈壓力增高，對(duì)應(yīng)英文術(shù)語(yǔ)為“Idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。（二）定義肺循環(huán)高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類(lèi)病理生理綜合征。目前肺循環(huán)血壓增高的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓30mmHg，和/或肺動(dòng)脈平均壓25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓

6、30mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺循環(huán)高血壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）70mmHg）的住院患者，經(jīng)過(guò)充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和/或右心衰竭的重度肺動(dòng)脈高壓患者；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧飽和度80%，紅細(xì)胞壓積35%，確保術(shù)后能維持足夠的系統(tǒng)血氧運(yùn)輸；患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書(shū)19,20。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；右房壓20mmHg；目前國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，但是對(duì)于發(fā)展中國(guó)家，沒(méi)有條件使用前列環(huán)素的地區(qū)，推薦積極開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)。主要目的是減輕右心負(fù)荷，增加左心搏出量而改善癥狀。（四）肺移植單側(cè)肺移植、雙肺移植及活體肺葉移植及心

7、肺移植已在國(guó)外成熟應(yīng)用于肺動(dòng)脈高壓患者的治療，主要指征：已充分內(nèi)科治療而無(wú)明顯療效的患者20,21。肺移植技術(shù)明顯延長(zhǎng)了這些患者的壽命和生活質(zhì)量，患者可以停止使用治療肺動(dòng)脈高壓的藥物。我國(guó)目前尚無(wú)肺移植治療肺動(dòng)脈高壓的報(bào)道，建議有條件開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)的單位，嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，積極開(kāi)展此項(xiàng)技術(shù)治療晚期肺動(dòng)脈高壓患者。(五)基因治療美國(guó)和加拿大均有成功報(bào)道，但是距離臨床推廣使用尚遠(yuǎn)。小結(jié)肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國(guó)人身心健康的疾病，據(jù)美國(guó)NIH注冊(cè)登記研究結(jié)果，特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓年發(fā)病率約為1-2/百萬(wàn)人口。法國(guó)注冊(cè)資料表明肺動(dòng)脈高壓的患病率為15/百萬(wàn)人口。硬皮病患者中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率

8、為6%60%。彌漫型硬皮病患者中大約33%繼發(fā)有肺動(dòng)脈高壓，CREST綜合癥的患者中大約有60%的患者繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體時(shí)間。必須要為患者準(zhǔn)確評(píng)價(jià)心功能分級(jí)，完成六分鐘步行距離試驗(yàn)的評(píng)價(jià)。確立右心導(dǎo)管檢查在診斷肺動(dòng)脈高壓尤其是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的價(jià)值。全面采納與國(guó)際接軌的肺循環(huán)高壓診斷分類(lèi)方法。建議國(guó)內(nèi)全面廢除原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、原因不明肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等診斷名稱(chēng)，統(tǒng)一采用與國(guó)際接軌的最新診斷分類(lèi)方法。肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀沒(méi)有特異性，對(duì)出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見(jiàn)心、肺疾病解釋時(shí)，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖

9、篩查，縮短患者確診時(shí)間。超聲心動(dòng)圖是篩查肺動(dòng)脈高壓重要的無(wú)創(chuàng)檢查手段，如果超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣返流速度2.5m/s，或者右房、右室擴(kuò)大等高危征象，或估測(cè)靜息狀態(tài)肺動(dòng)脈收縮壓30mmHg時(shí)應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓可能，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。如估測(cè)的肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg則基本可以明確患者存在肺動(dòng)脈高壓；但是不能根據(jù)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果直接確診肺動(dòng)脈高壓。對(duì)擬診肺動(dòng)脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。必須注意以下兩點(diǎn)：1)按照規(guī)范方法開(kāi)展右心導(dǎo)管檢查；2)確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg。應(yīng)對(duì)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、家族性肺動(dòng)脈高壓家系成員及危險(xiǎn)因素接觸史的人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖篩查。肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動(dòng)脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上。鈣離子拮