骨巨細(xì)胞瘤幻燈

1、骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤 巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor),也稱破骨細(xì)胞瘤（osteoclastoma),是一種具有侵襲性的腫瘤，大部分為良性，部分生長活躍，也有少數(shù)一開始即為惡性，稱之為惡性巨細(xì)胞瘤。1 1918年 Cooper最早描述本病 2 1919年B loodgood正式命名為骨巨細(xì)胞瘤31940年 Jaffe系統(tǒng)分析了含巨細(xì)胞的病變，并將巨細(xì)胞瘤從其中分離出來。4 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為巨細(xì)胞瘤起源于骨髓中未分化的間充質(zhì)細(xì)胞。 無論良性和惡性巨細(xì)胞瘤，在病變進(jìn)程中均可惡變成骨肉瘤和纖維肉瘤，并可發(fā)生肺和淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。發(fā)病率 1 常見骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的第3位。 2 占原發(fā)性骨

2、腫瘤的11.7%. 占所有良性骨腫瘤的16%，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤。 3 惡變?yōu)槿饬稣呱儆?%性別與年齡1巨細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，高峰年齡20-40,極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。骨巨細(xì)胞瘤在成人中主要累及骨端，如果發(fā)生在骨骺未閉合前的兒童中，則主要累及干骺端。2 女性發(fā)病多于男性 56.14%3年齡低于20歲組中，女性更高 72%發(fā)病部位175-90%的巨細(xì)胞瘤發(fā)生于長骨，典型位于長骨骨端。2最好發(fā)部位股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，半數(shù)以上發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍。橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端，脛骨遠(yuǎn)端3下肢與上肢比例約3-4:14扁骨巨細(xì)胞瘤（椎骨），顱骨等。蝶骨，顳骨，顱底頸椎 胸椎腓骨上端 股骨近端 髕骨臨床

3、表現(xiàn)1 癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹，關(guān)節(jié)功能受限，病程從數(shù)周到數(shù)月不等，無特異表現(xiàn)。2 骨巨細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變，常見部位長骨骨端，股骨遠(yuǎn)端，脛骨近端，橈骨遠(yuǎn)端。病理骨折致疼痛加劇，功能喪失。3 骨質(zhì)膨脹變薄時壓之有乒乓球感，腫瘤穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊后，皮膚可程暗紅色，表面靜脈充盈曲張。疼痛劇烈。影像學(xué)表現(xiàn) X 線 :長骨骨端偏心性的溶骨破壞區(qū)，病變延及關(guān)節(jié)軟骨面下，皮質(zhì)膨脹（環(huán)球行)變薄，可見膨脹的骨嵴，典型病例可形成“皂泡樣”，“蜂窩樣”改變。 一般情況下骨巨細(xì)胞瘤有橫向生長趨勢，病變邊緣或清晰，或模糊不清，通?？床坏矫黠@的硬化邊和骨膜反應(yīng)。影像學(xué)表現(xiàn) X 線 病理骨折時可見

4、骨膜反應(yīng)，骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯界限。 骨巨細(xì)胞瘤沒有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關(guān)節(jié)滲出少見，但經(jīng)常伴有病理性骨折。血管造影 腫瘤內(nèi)血管豐富，晚期可出現(xiàn)血湖現(xiàn)象。 惡變時邊緣有血管叢增生，動靜脈瘺，動脈中斷現(xiàn)象。動脈造影（良性骨巨細(xì)胞瘤)良惡CT CT在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X線，可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍，腫瘤與其它結(jié)構(gòu)的關(guān)系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。 CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應(yīng)性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。 CT通過重建方式可顯示軟骨下骨的破壞程度。 病理骨折MRI ECT MRI具有高質(zhì)量對比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨細(xì)胞瘤累及

5、的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過腫瘤邊界?？梢猿饣驇椭_診多發(fā)病變。組織病理學(xué)特征 腫瘤由一群稠密的，大小一致的單核細(xì)胞（基質(zhì)細(xì)胞）群組成，多核巨細(xì)胞散步于各部。 巨細(xì)胞可呈球形/橢圓/梭形，核為圓形橢圓形，染色清晰，邊界清晰可見輕度切跡。細(xì)胞核為多形性，常見有核分裂。 基底細(xì)胞中有稀薄或比較明顯的膠原纖維 血管豐富，常呈竇狀裂隙，腔隙有少量巨細(xì)胞。按分化程度分三級（病理） 1級 基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。 2級 基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂多。 3級 以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細(xì)胞很少。 1級偏良，2級為侵襲性，3級為惡性。 影像分期 C

6、ampanacci1型 表現(xiàn)為靜息的病灶，常常發(fā)生在松質(zhì)骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見，可無癥狀，預(yù)后好。2型 表現(xiàn)為活躍的病灶，最常見，可以見到皮質(zhì)變薄，膨脹，邊界清楚，邊界硬化帶缺乏，當(dāng)骨膜覆蓋在病灶周圍時，表現(xiàn)為動脈瘤樣骨囊腫。3型 是這種疾病的侵襲性階段，邊界不清楚，常伴骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊。 影像和病理分期無相關(guān)性。Enneking分期 良性腫瘤的分期為：一期，潛隱性；二期，活動性；三期，侵襲性。 1期腫瘤為囊內(nèi)病變，通常無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)。X片示周邊有一圈較厚的反應(yīng)骨，邊界清楚、完好，無骨皮質(zhì)破壞或膨脹。此腫瘤因不影響骨的強度，不需治療，癥狀常自行消失。如非骨化性纖維瘤

7、，病灶小，常無癥狀，常在診斷其它創(chuàng)傷時于X片上偶然發(fā)現(xiàn)。 2期腫瘤也為囊內(nèi)病變，但生長活躍，因而出現(xiàn)癥狀或?qū)е虏±硇怨钦邸Ｆ溥吔巛^清楚，但有骨皮質(zhì)膨脹、變薄。通常病灶周邊反應(yīng)骨圈非常薄。需行擴(kuò)大的刮除術(shù)治療。 3期腫瘤為囊外病變，無論在X片還是臨床上均表現(xiàn)出明顯的侵襲性，常穿破周邊反應(yīng)骨甚至骨皮質(zhì)。MRI上可出現(xiàn)軟組織包塊，高達(dá)5%的此類患者還會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。其治療包括擴(kuò)大刮除術(shù)、邊緣切除術(shù)甚至廣泛切除術(shù)，常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)診斷 放射學(xué)特征 患者年齡 腫瘤所在部位 對發(fā)生在骨骺尚未閉合的干骺端腫瘤不能輕率的診斷為骨巨細(xì)胞瘤。鑒別診斷 骨瘤樣病變 方法：3例骨瘤樣病變進(jìn)行病理特點和臨床特征進(jìn)行對比。結(jié)

8、果，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨，頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細(xì)胞瘤。 結(jié)論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結(jié)合年齡，病史，部位和臨床特點進(jìn)行診斷與鑒別診斷對臨床和預(yù)后是重要的。 動脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下青少年，好發(fā)于椎骨和扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線相似。骨纖維異常增殖癥（多囊狀改變）絲瓜絡(luò)樣改變骨纖維結(jié)構(gòu)不良（膜玻璃樣改變）骨纖維異常增殖（蟲蝕樣改變)多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良脛骨纖硬化改變骨囊腫良性骨巨細(xì)胞瘤骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫（囊樣膨脹性病變）坐骨動脈瘤樣骨囊腫骨巨細(xì)胞瘤骨纖維肉瘤溶骨性骨肉瘤惡性骨巨細(xì)胞瘤治療 生物免疫治療 手術(shù)切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨）

9、 徹底刮除，植骨術(shù) 切除或截肢 放射治療 化療(不敏感少用）并發(fā)癥 GCT有1-6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，其中20%肺轉(zhuǎn)移的可導(dǎo)致死亡。肺外轉(zhuǎn)移少見。 可發(fā)生惡變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤，機制尚不名確。但有病例證實骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤。預(yù)后巨細(xì)胞瘤是一種多變而不典型腫瘤 腫瘤生長緩慢并可多年保持良性 數(shù)周內(nèi)即可成為侵襲性很強的腫瘤 病程與其病理組織學(xué)圖像之間存在一定關(guān)系 絕大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)在手術(shù)后3年內(nèi)發(fā)生 1-2%病例肺轉(zhuǎn)移，但可帶瘤生存甚至痊愈 巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)者很極少見生長活躍期橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤謝謝頸椎 胸椎MRI ECT MRI具有高質(zhì)量對比度和分辨率，可多平面成像。 ECT在骨巨細(xì)胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過腫瘤邊界?？梢猿饣驇椭_診多發(fā)病變。按分化程度分三級（病理） 1級 基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。 2級 基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂多。 3級 以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細(xì)胞很少。 1級偏良，2級為侵襲性，3級為惡性。 影像分期 Campanacci1型 表現(xiàn)為靜息的病灶，常常發(fā)生在松質(zhì)骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見，可無癥狀，預(yù)后好。2型 表現(xiàn)為活躍的病灶，最常見，可以見到皮質(zhì)變薄，膨脹，邊