神內(nèi)四 鹿濱麒 病例分享

1、病 例 分 享2021/4/26病 史 資 料患者：患者：姚XX 女 52歲 農(nóng)民 主訴：主訴：肢體無(wú)力1月余?，F(xiàn)病史：現(xiàn)病史：患者1月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)困倦乏力，尤以活動(dòng)后為重，初時(shí)未在意；癥狀漸加重，合并聲音嘶啞，肢體無(wú)力嚴(yán)重時(shí)雙上肢抬起困難，不能提重物，行走費(fèi)力，上下樓梯困難；活動(dòng)后自覺(jué)胸悶、氣短。在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院按“腦血管病”給予治療，效果不佳，且患者家屬漸發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)遲鈍、情緒低落、表情淡漠。發(fā)病來(lái)，患者神志清，進(jìn)食、夜眠差，自訴體重增加。既往史：既往史：高血壓病史2年，間斷應(yīng)用“硝苯地平緩釋片”。家族史和個(gè)人史：家族史和個(gè)人史：無(wú)特殊22021/4/26查 體 表情淡漠, 四肢遠(yuǎn)端皮膚干

2、燥粗糙, 聲音嘶啞,雙肺呼吸音對(duì)稱,未聞及干濕性啰音, 心率 86 次 /分, 律齊, 各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟, 無(wú)壓痛, 雙下肢非指凹性水腫。感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查正常，四肢肌肉無(wú)壓痛, 四肢肌力 V- 級(jí), 雙側(cè)膝腱、 跟腱反射減弱。腦膜刺激征陰性，病理反射未引出。32021/4/26診 療 思 路定位診斷定位診斷 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：大腦、腦干、脊髓 周?chē)窠?jīng) 神經(jīng)-肌肉接頭 肌組織定性診斷定性診斷 自身免疫性疾病 代謝性 感染 腫瘤 退行性變42021/4/26診 療 思 路52021/4/26診 療 思 路神經(jīng)-肌肉接頭疾病和肌肉疾病 重癥肌無(wú)力？ 周期性癱瘓？ 多發(fā)性肌炎？ 代謝

3、性肌?。?藥源性橫紋肌溶解？ 62021/4/26輔 助 檢 查72021/4/2682021/4/2692021/4/26初 步 診 斷肌無(wú)力無(wú)感覺(jué)障礙 CK明顯升高 肌電圖呈肌源性損傷 多發(fā)性肌炎？多發(fā)性肌炎？102021/4/269、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.822.3.8Tuesday, March 08, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。5:22:595:22:595:223/8/2022 5:22:59 AM11、人總是珍惜為得到。22.3.85:22:595:22Mar-228-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。5:22:595:22:595:

4、22Tuesday, March 08, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.822.3.85:22:595:22:59March 8, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月8日星期二上午5時(shí)22分59秒5:22:5922.3.815、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月上午5時(shí)22分22.3.85:22March 8, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022年3月8日星期二5時(shí)22分59秒5:22:598 March 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。上午5時(shí)22分59秒上午5時(shí)22分5:22:5922.3.

5、8反應(yīng)遲鈍 情緒低落 表情淡漠食欲差 飯量下降 體重增加雙下肢非指凹性水腫 疑問(wèn)？ 甲狀腺功能減退？甲狀腺功能減退？122021/4/26132021/4/26甲狀腺功能減退性肌病約 1/3 甲狀腺功能減退癥患者可出現(xiàn)肌肉癥狀，多輕微且為非特異性，僅少數(shù)發(fā)展為甲狀腺功能減退性肌病，這與甲減的程度和病程相關(guān)。 甲減性肌病是因甲狀腺素缺乏而導(dǎo)致的繼發(fā)性肌肉代謝障礙，其臨床表現(xiàn)主要為肩帶肌，骨盆肌為主的近端肌無(wú)力、肌痙攣、肌痛、肌肥大等，同時(shí)伴有甲狀腺功能減退的癥狀。 按照特征性肌肉表現(xiàn)的不同組合，甲減性肌病分為 5 種臨床表現(xiàn)類(lèi)型：伴肌強(qiáng)直的肥大性肌病、多發(fā)性肌炎樣綜合征、不伴肌強(qiáng)直的肥大性肌病、

6、不伴肌肥大的肌強(qiáng)直及肌萎縮，以前兩種多見(jiàn)。甲減時(shí)，全身的組織細(xì)胞中核酸與蛋白質(zhì)的合成、代謝及酶系統(tǒng)的活性均減弱，抑制三磷酸腺苷產(chǎn)生，骨骼肌發(fā)生供能障礙，同時(shí)粘蛋白、粘多糖沉積，肌細(xì)胞變性壞死，進(jìn)而出現(xiàn)癥狀，肌酶自細(xì)胞內(nèi)溢出，加之甲減時(shí)肌酶清除率下降，故血清肌酶升高。142021/4/26 本病在診斷上主要有兩組癥狀： 一組為甲減癥狀，如懶語(yǔ)、淡漠、少動(dòng)、怕冷、便秘、粘液性水腫、體重增加等； 另一組為肌病癥狀，受累肌群以肩帶、骨盆帶等肢體近端骨骼肌為主，表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、酸痛，肌容積可正常、萎縮或假肥大，體征上可伴肌力、肌張力降低、腱反射減弱；肌酸激酶、乳酸脫氫酶等肌酶增高，尤以肌酸激酶增高為著；

7、肌電圖可正?；?yàn)榉翘禺愋约≡葱該p害。152021/4/26162021/4/26 甲狀腺功能減退性肌病近年來(lái)見(jiàn)于個(gè)案報(bào)導(dǎo)，甲減肌病因其表現(xiàn)缺乏特異性，且易于與多發(fā)性肌炎、橫紋肌溶解綜合征等疾病混淆，故臨床誤診率較高。 甲減性肌病是由于甲狀腺素缺乏引起繼發(fā)性肌肉代謝障礙，是甲減后期的臨床表現(xiàn)，也可是甲減的唯一表現(xiàn)，病人多因“肌無(wú)力”就診，故神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)引起足夠的警惕，拓寬思路，充分完善各項(xiàng)輔助檢查，以免漏診，延誤病人治療。172021/4/26體 會(huì) 總結(jié)本例，診斷時(shí)不可局限于某些癥狀，而要發(fā)散思維，縱觀全局。對(duì)于有肌病表現(xiàn)、肌酶顯著升高的患者須注意有無(wú)甲狀腺功能減退癥的系統(tǒng)表現(xiàn)，并常規(guī)篩查甲狀

8、腺功能。182021/4/261.甲減時(shí)外周血管阻力明顯增加，動(dòng)脈血管壁黏液性水腫致使動(dòng)脈僵硬度增加。高血壓患者常規(guī)降壓治療一般較難良好控制血壓時(shí)應(yīng)考慮甲減可能。2.臨床上4%-14%的高脂血癥患者由甲減所致。甲減導(dǎo)致血脂升高以高膽固醇血癥為主，特點(diǎn)是TC、LDL-C及HDL-C均升高，其原因是甲減時(shí)膽固醇合成降低，排出速度更低。隨著甲減的好轉(zhuǎn)不必給予降脂藥物，患者的血脂水平也會(huì)明顯下降。因此，臨床上血脂異常升高且調(diào)脂藥物療效欠佳者，應(yīng)考慮甲減可能。3.對(duì)于CK顯著升高，而CK-MB升高不明顯者應(yīng)考慮甲減的可能。4.中國(guó)心衰診療指南要求，所有心衰患者初診時(shí)均應(yīng)檢查甲狀腺功能。5.有缺血性心臟病

9、癥狀，伴隨CK、CK-MB及Tnl改變（但心電圖無(wú)動(dòng)態(tài)演變）者，應(yīng)同時(shí)檢查甲狀腺功能。192021/4/26202021/4/26感謝聆聽(tīng)212021/4/26222021/4/26232021/4/269、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.822.3.8Tuesday, March 08, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。5:22:595:22:595:223/8/2022 5:22:59 AM11、人總是珍惜為得到。22.3.85:22:595:22Mar-228-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。5:22:595:22:595:22Tuesday, March 08, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.822.3.85:22:595:22:59March 8, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月8日星期二上午5時(shí)22分59秒5:22:5922.3.815、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月上午5時(shí)22分