顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)綜述.總結(jié)

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis,CVST)綜述1. 顱內(nèi)主要的大的靜脈竇(1) 上矢狀竇：位于矢狀溝內(nèi)大腦鐮的上緣，前方起自盲孔，向后至枕內(nèi)隆凸處其后端擴(kuò)大稱之竇匯， 與兩側(cè)橫竇相通。 它接收大腦上靜脈分支而來的靜脈血液也與顱骨的板障靜脈以及屬于頸外靜脈系統(tǒng)的顱骨靜脈相溝通(2) 下矢狀竇：位于大腦鐮的下緣，走向與矢狀竇走行一致在小腦幕處直接與直竇相連接。(3) 直竇：位于大腦鐮與小腦幕連接處由大腦大靜脈和下矢狀竇匯合而成向后通竇匯它接受來自下矢狀竇小腦上靜脈及大腦大靜脈的血液(4) 橫竇：成對(duì)位于小腦幕后外緣附著處的枕骨橫溝內(nèi)連于竇匯與乙狀

2、竇之間(5) 乙狀竇：成對(duì)，位于枕內(nèi)隆凸兩側(cè)的乙狀溝內(nèi)，為橫竇的延續(xù)，向前內(nèi)至頸靜脈孔處延續(xù)為頸內(nèi)靜脈。(6) 海綿竇：位于蝶鞍兩側(cè)與蝶竇之間有一薄骨板相隔，為硬腦膜兩層間的不規(guī)則腔隙似海綿狀。 頸內(nèi)動(dòng)脈和展神經(jīng)在竇內(nèi)穿過在竇的外側(cè)壁內(nèi)有動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)通過海綿竇前端借眼靜脈與面部淺靜脈溝通向下借卵圓孔與翼靜脈叢相溝通向后與斜坡上基底靜脈叢相通，基底叢向下借椎內(nèi)靜脈叢與腔靜脈系統(tǒng)相通。海綿竇血液通過巖上竇引向橫竇通過巖下竇引向頸內(nèi)靜脈兩側(cè)海綿竇繞垂體溝通成環(huán)， 稱之環(huán)竇。2. 腦的靜脈分淺深兩組，兩組之間相互吻合(1) 腦部淺靜脈：有大腦上靜脈中靜脈及下靜脈，收集皮質(zhì)及皮質(zhì)下

3、靜脈血大腦上靜脈流入上矢狀竇大腦中靜脈血流入上矢狀竇和海綿竇大腦下靜脈血向上流入橫竇或海綿竇。(2) 腦部深靜脈：收集大腦深部髓質(zhì)、基底核間腦腦室脈絡(luò)叢等處靜脈血，最后匯成一條大腦大靜脈 (Galen 靜脈 ) 該靜脈位于胼胝體壓部下方，向后下方與直竇溝通。3. 顱內(nèi)靜脈系的 解剖生理特點(diǎn)(1) 無瓣膜靜脈血流方向可逆流。(2) 顱內(nèi)與顱外靜脈之間有多處吻合及溝通，因此顱外感染可引起顱內(nèi)靜脈竇炎性血栓(3) 顱內(nèi)靜脈血栓形成，當(dāng)不完全梗阻時(shí)可不引起臨床癥狀；當(dāng)完全阻塞時(shí)出現(xiàn)腦淤血腦水腫； 腦脊液吸收障礙易引起顱內(nèi)壓升高。 血栓遠(yuǎn)端區(qū)內(nèi)靜脈壓過高小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可造成微血管破裂或

4、血液成分滲出易出現(xiàn)出血性梗死。流行病學(xué)：隨抗生素的發(fā)展與應(yīng)用，炎性血栓發(fā)病率及病死率越來越低非炎性顱內(nèi)靜脈血栓逐步得到關(guān)注，研究日益增多，過去報(bào)道病死率在 30% 50% ，近年來隨抗凝及溶栓治療的進(jìn)展，病死率顯著下降至 5% 30% 。2. 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 - 病因顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 1. 炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇常見病灶有(1) 顏面部病灶特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變易通過眼靜脈進(jìn)入海綿竇。(2) 耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙狀竇血栓形成(3) 蝶竇或篩竇炎癥，通過篩靜脈或破壞蝶竇壁而入海綿竇(4) 頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等

5、可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇巖竇海綿竇(5) 腦膜炎腦膿腫可經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇(6) 全身性感染如各種細(xì)菌感染引起的敗血癥。2. 非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成病因及危險(xiǎn)因素中，有各種導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)的疾病或綜合征(1) 全身衰竭、脫水、慢性消耗性疾患。(2) 妊娠及產(chǎn)褥期。(3) 腦外傷。(4) 血液病，如真性紅細(xì)胞增多癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、血小板增多癥陣發(fā)性血紅蛋白尿癥、先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙 ( 抗凝血酶缺乏蛋白 C、蛋白 S 缺乏、凝血因子 Vleiden 突變及活性蛋白 C 抵抗等 )(5) 自身免疫性疾病， 如 Bechet 病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 潰瘍性結(jié)腸炎抗

6、磷脂抗體 ( 包括狼瘡抗凝抗體和抗心脂抗體等 ) 綜合征。(6) 外科手術(shù)(7) 心臟病先天性或獲得性(8) 長(zhǎng)期口服避孕藥(9) 仍有 20% 25% 患者無病因或危險(xiǎn)因素。發(fā)病機(jī)制：一般來說靜脈血栓形成有以下三大因素但機(jī)體不同部位靜脈血栓，以不同因素為主。1. 靜脈血流滯緩。2. 靜脈管壁損傷(1) 化學(xué)性損傷(2) 機(jī)械性損傷。(3) 感染性損傷3. 血液成分改變。(1)血黏度增加(2)凝血活性增高。(3)抗凝血活性降低。3. 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成- 臨床表現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成1. 一般表現(xiàn)炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成的表現(xiàn)分為全身癥狀、局部感染灶的癥狀和竇性癥狀全身癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則高熱寒戰(zhàn)乏力、

7、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成主要表現(xiàn)為病因及危險(xiǎn)因素的癥狀和竇性癥狀2. 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)缺乏特異性其癥狀體征表現(xiàn)各異急性起病，也可歷經(jīng)數(shù)周緩慢起病。最常見的癥狀包括頭痛，局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作意識(shí)障礙視盤水腫等。有作者提出以下幾種表現(xiàn)類型：(1) 進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高。(2) 突然發(fā)病的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，酷似動(dòng)脈性卒中但無癲癇發(fā)作。(3) 神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高病情在數(shù)天內(nèi)進(jìn)展。(4) 神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高病情在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進(jìn)展。(5) 突然起病的頭痛，類似蛛網(wǎng)膜下隙出血.或短暫性腦缺

8、血發(fā)作3. 腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn)單純腦靜脈血栓形成罕見多數(shù)由靜脈竇血栓擴(kuò)展而來。(1) 淺靜脈血栓形成常突然起病發(fā)生頭痛、嘔吐視盤水腫局限性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、皮質(zhì)型感覺障礙等，即顱內(nèi)壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。(2) 深靜脈血栓形成臨床也無特征性，主要表現(xiàn)為頭痛、精神障礙意識(shí)障礙，還可出現(xiàn)輕偏癱錐體束征及去皮質(zhì)強(qiáng)直或去皮質(zhì)狀態(tài)視盤水腫少見。以下介紹幾種常見的靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)：橫竇 - 乙狀竇血栓形成：橫竇 - 乙狀竇在 解剖上緊密相連后者是前者的延續(xù)，故臨床上常將二者放在一起討論橫竇 - 乙狀竇血栓形成多為單側(cè)，其典型臨床表現(xiàn)為頭痛惡心嘔吐等顱壓增高癥狀由于正常情況下多數(shù)人經(jīng)右

9、側(cè)引流的血液較左側(cè)多所以右側(cè)閉塞時(shí)容易出現(xiàn)顱壓增高 50% 的患者有視盤水腫，常為雙側(cè)，也可為單側(cè)。由于高顱壓及雙側(cè)靜脈竇擴(kuò)張不均衡可使嬰兒囟門骨縫分離或囟門膨隆， 少數(shù)可出現(xiàn)局限性癲癇并伴有偏癱此可能是由于炎癥擴(kuò)散累及大腦半球外側(cè)面的引流靜脈所致此體征提示半球內(nèi)有膿腫。顱壓增高或巖上竇受累引起展神經(jīng)麻痹時(shí)可出現(xiàn)復(fù)視如同時(shí)有面部疼痛( 三叉神經(jīng)受累) ，即稱為 Gradenigo 綜合征。橫竇 - 乙狀竇血栓可向頸靜脈內(nèi)擴(kuò)散，使頸靜脈變得粗硬且有壓痛。如累及頸靜脈孔或炎癥沿骨組織擴(kuò)散 ( 骨髓炎 ) ，可引起第、對(duì)腦神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳及構(gòu)音不清等癥狀和體征腰穿壓頸試驗(yàn)一側(cè)壓頸

10、不通有助本病的診斷：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成海綿竇血栓形成：海綿竇血栓形成常繼發(fā)于眼眶、鼻竇及上面部化膿性感染臨床上以急性起病多見，常有敗血癥樣高熱畏寒伴眼痛、眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼及結(jié)膜紅腫。海綿竇內(nèi)的第、及腦神經(jīng)第 1 支受累可引起海綿竇綜合征表現(xiàn)為眼球各方向運(yùn)動(dòng)受限， 處于固定狀態(tài)， 眼瞼下垂， 瞳孔散大及調(diào)節(jié)反射消失。眼交感神經(jīng)受累時(shí)瞳孔縮小，副交感神經(jīng)受累時(shí)瞳孔散大二者均受累時(shí)瞳孔呈強(qiáng)直狀態(tài).炎癥性海綿竇血栓形成若發(fā)生并發(fā)癥可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有： 腦膜炎、腦膿腫頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥上矢狀竇血栓形成：上矢狀竇血栓形成較橫竇- 乙狀竇及海綿竇

11、少見，多為非感染性可表現(xiàn)為高顱壓而缺乏任何局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。當(dāng)血栓向大腦靜脈擴(kuò)散形成大腦上靜脈血栓并引起腦白質(zhì)或灰質(zhì)出血時(shí)，即表現(xiàn)出明顯的癥狀和體征。 顱內(nèi)壓增高是上矢狀竇血栓形成的最突出臨床表現(xiàn)，疾病早期即可出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為頭痛、 惡心嘔吐及視盤水腫嬰兒常見前囟膨隆、 骨縫分離及前囟區(qū)靜脈充血，形成所謂 “水母頭 ”(caputmedusae) 。上矢狀竇血栓的部位不同， 顱壓增高的程度亦不同。上矢狀竇前部血栓形成時(shí)由于大腦半球后交換靜脈血回流不受影響腦脊液吸收障礙不明顯所以顱內(nèi)壓增高較輕；如上矢狀竇后部血栓形成時(shí)兩側(cè)大腦半球靜脈回流全部受阻，所以顱壓明顯升高。上矢狀竇血栓形成的局灶

12、性癥狀及體征包括各種類型的肢體癱瘓癲癇、偏盲、象限盲失語、失用、失讀眼球側(cè)視麻痹及膀胱功能障礙。4. 靜脈竇血栓形成的 影像學(xué)特點(diǎn) CT 特征性改變?yōu)殪o脈竇內(nèi)異常高密度灶或腦靜脈內(nèi)高密度灶即條索征， 增強(qiáng)掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即 征 CT 改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統(tǒng)改變的影像但 20% 30%的患者 CT 掃描顯示為正常。頭部 MRI改變：急性期 ( 發(fā)病 1 周 ) ，T1 、T2 加權(quán)相上靜脈竇或靜脈內(nèi)正常血管流空現(xiàn)象消失T1 等信號(hào)， T2 低信號(hào)；亞急性期( 發(fā)病 1 2 周 ) ，T1T2均示高信號(hào)；慢性期 ( 發(fā)病 2 周 3 個(gè)月 ) ，血管流空現(xiàn)象重新

13、出現(xiàn)， T1 、 T2 信號(hào)減弱有些患者發(fā)病 4 個(gè)月后 MRI 示管腔內(nèi)等密度信號(hào)無正常流空現(xiàn)象， 表明為持續(xù)閉塞 MRI 的間接征象與 CT 一樣出現(xiàn)腦水腫、 出血、梗死及腦室系統(tǒng)改變的 影像 MRA 可確認(rèn)主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上下矢狀竇、直竇橫竇 Galen 靜脈等其內(nèi)血流信號(hào)消失。4. 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 - 診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)復(fù)雜缺乏特異性體征常造成漏診與誤診當(dāng)患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)頭痛、癲癇、意識(shí)障礙伴或不伴神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征時(shí)均應(yīng)進(jìn)行 影像學(xué)檢查 MRI MRA 對(duì)顱內(nèi)靜脈血栓形成診斷敏感性高無創(chuàng)傷、快速、簡(jiǎn)單易行

14、鑒別診斷：特別要與動(dòng)脈系缺血或出血性卒中腦膿腫腦腫瘤腦炎及良性顱內(nèi)壓增高癥等相鑒別治療：顱內(nèi)靜脈系血栓形成應(yīng)盡早診斷、及時(shí)治療，治療原則包括降顱壓改善循環(huán)對(duì)癥治療及病因治療等。1. 炎性血栓積極處理感染灶，對(duì)患者血及腦脊液進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)選擇敏感易通過血- 腦脊液屏障的抗生素對(duì)病原菌不清楚者應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素。熱退之后還應(yīng)繼續(xù)使用足夠時(shí)間抗生素，一般抗生素應(yīng)用時(shí)間不應(yīng)少于1 個(gè)月。2. 非炎性血栓(1) 外科治療：直接進(jìn)行靜脈竇血栓摘除術(shù)球囊血管成形術(shù)及支架置入術(shù)等。(2) 內(nèi)科治療：主要原則是抗凝治療及溶栓治療。但給藥物的途徑劑量、時(shí)間、聯(lián)合用藥及其對(duì)血流再通的作用及副作用等尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)抗凝治療：

15、 已普遍應(yīng)用并公認(rèn)為是一種有效的方法無論有無出血性梗死都應(yīng)進(jìn)行抗凝治療，因?yàn)榭鼓寞熜нh(yuǎn)遠(yuǎn)大于其引起出血的危險(xiǎn)性有出血性梗死的顱內(nèi)靜脈血栓患者用抗凝治療效果滿意抗凝在出血性梗死組并沒有增加顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)性。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成普通肝素 (SH) ：用量和給藥途徑原則上應(yīng)根據(jù)血栓大小和范圍有無并發(fā)顱內(nèi)出血等綜合考慮。一般首劑靜脈注射 3000 5000U ，之后 2.5 萬 5 萬 U/d 持續(xù)靜脈滴注 1天檢測(cè) 2 次部分凝血激酶時(shí)間(PTT) 和纖維蛋白原水平。PTT 延長(zhǎng) 2 倍但不超過120s療程 7 10 天常見的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血及全身出血。Einhaupl等研究報(bào)道肝素治療組治療 3

16、個(gè)月后 80%患者恢復(fù)，其中 1/2 恢復(fù)正常；對(duì)照組僅10% 恢復(fù)其中 5% 恢復(fù)正常 60% 有后遺癥30% 死亡。低分子肝素 (LMWH)：能夠抑制凝血過程中的中心環(huán)節(jié)Xa 因子活性對(duì)體內(nèi)、外動(dòng)、靜脈血栓形成均有抑制作用，對(duì)凝血及纖溶系統(tǒng)的影響很小，不需監(jiān)測(cè)PTT 出血并發(fā)癥發(fā)生率極低推薦劑量為 4.1ku2 次 /d 皮下注射根據(jù)神經(jīng)功能恢復(fù)狀態(tài)和血流再通情況決定用藥療程一般用7 10 天，而后改為華法林（華法令）維持治療。溶栓治療： 近年來常采用經(jīng)股靜脈路徑進(jìn)行選擇性插管能較迅速進(jìn)入到靜脈竇或顱內(nèi)靜脈，與經(jīng)前囟穿刺經(jīng)額鉆顱或切開穿刺相比具有損傷小、成功率高治療后血管再通率高等優(yōu)點(diǎn)。神

17、經(jīng)功能恢復(fù)與血流再通相一致。治療前有出血性梗死者，治療后出血范圍未擴(kuò)大。溶栓藥物有尿激酶(UK) 、鏈激酶 (SK) 或阿替普酶（重組組織型纖溶酶原激活物）。尿激酶（UK ）對(duì)血栓的特異性溶解作用差溶栓需要時(shí)間長(zhǎng) ( 平均 71h) ，用量大 ( 平均 614 萬 U) 全身出血性并發(fā)癥發(fā)生率高；阿替普酶（ rt-PA ）對(duì)血栓的特異性高，直接作用于血凝塊避免低纖維蛋白原血癥，全身出血并發(fā)癥少，溶栓需時(shí)間短 ( 平均 29h) ，用量小 ( 平均 43mg) 但兩者之間的療效和安全性缺乏交叉對(duì)照研究聯(lián)合用藥治療目前文獻(xiàn)報(bào)道多采用血管內(nèi)溶栓合用肝素治療方法， 目的在于加強(qiáng)溶栓劑的溶栓效果和減少溶

18、栓劑用量， 預(yù)防血栓復(fù)發(fā)。治療方法是在血管內(nèi)用阿替普酶 （ rt-PA ）溶栓的同時(shí)加用 LMWH 皮下注射直至血流再通或神經(jīng)功能恢復(fù)維持抗凝采用口服華法林（華法令）時(shí)間在10 周以上。并發(fā)癥：全身癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則高熱、 寒戰(zhàn)乏力全身肌肉酸疼精神萎靡皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。局灶性癥狀有癲癇發(fā)作意識(shí)障礙、視盤水腫等。炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶， 最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成同時(shí)可出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)，如非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、慢性感染性疾病等相關(guān)癥狀體征。書是我們時(shí)代的生