以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作

1、 以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作 王曉芳 張本恕 （天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，天津 300052）摘要 目的：以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作（limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA）臨床少見，本文旨在提高臨床醫(yī)師對這一癥候的認識。方法：總結(jié)我院患者3例，分別行頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒超聲、核磁血管成像、頭部核磁共振及彌散加權(quán)成像、腦電圖、數(shù)字減影血管照影、CT灌注成像檢查。結(jié)果：均表現(xiàn)為發(fā)作性短暫不能控制的肢體抖動，持續(xù)數(shù)秒鐘至一分鐘。3例發(fā)作前均有明顯誘因。全部患者均有抖動肢體對側(cè)至少1條以上顱內(nèi)和/或顱外頸內(nèi)動脈

2、重度狹窄或閉塞。頭部核磁共振顯示3例病人抖動肢體對側(cè)有腦梗死。腦電圖無癇樣放電。結(jié)論：以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作通常提示病人的大血管有嚴重的狹窄或閉塞，均存在腦卒中的危險因素。低灌注是其最可能的發(fā)病機制。關(guān)鍵詞 肢體抖動；短暫性腦缺血發(fā)作；低灌注中圖分類號R743.31 文章標識碼A 文章編號Clinical manifestations of pure limb-shaking transient ischemic attacks Wang Xiao-fang,Zhang Ben-shu(Department of Neurology,General Hospital of

3、Tianjin Medical University,Tianjin 300052)ABSTRACT Objective：Limb-shaking transient ischemic attack（LS-TIA）is an unusual manifestation of ischemic attack.It is important to recognize this form of carotid transient ischemic attack.Methods：We enrolled 3 patients with LS-TIA.Cervical vascular ultrasoun

4、d ,transcranial Doppler(TCD),magnetic resonance angiography(MRA),brain magnetic resonance imaging(MRI)+diffusion weight imaging(DWI)，eletroencephalography(EEG),digital substract angiography(DSA),CT perfusion imaging were performed in 3 patients.Results ：The basic features included a paroxysmal,brief

5、,involuntary limb shaking which last about several seconds to a minute.Three patients had obvious precipitating factors.The contralateral internal cervical artery or middle cerebral arteral showed critical stenosis or occluded in all 3 patients.The brain MRI showed cerebral infarction in 3 patients.

6、EEG studies failed to show epileptiform activity associated with LS-TIA.Conclusion：Patients with LS-TIA almost invariably have severe carotid occlusive disease and are at high risk of stroke.Hopoperfusion may be the mechanism of pathogenesis.KEY WORDS Limb shaking；Transient Ischemic Attack；Hopoperfu

7、sion以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作（limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA）較為少見，臨床常被忽視或被誤診為部分運動性癲癇發(fā)作而延誤治療。1962年Fisher等1首先報道第一例LS-TIA后，至今國外文獻已有46例報道2，3。我國從1962年至今外院報道LS-TIA7例4，現(xiàn)將我院2007年收治的3例以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作患者的臨床診斷與治療經(jīng)過進行總結(jié)報告，旨在提高臨床醫(yī)師對這一癥候的認識，以減少腦卒中的發(fā)生。1 對象和方法1.1對象 3例患者中均為2007年7月2007年10月在我院神經(jīng)內(nèi)科住院患者。

8、其中男2例，女1例，平均年齡64歲（55-77歲），3例均診為腦梗塞，并均存在動脈粥樣硬化的危險因素（表1）。1.2方法 3例患者均行頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒超聲（Transcranial Doppler，TCD）、磁共振血管成像、頭部核磁共振+彌散加權(quán)成像、腦電圖檢查，并均行數(shù)字減影血管造影、CT灌注成像檢查。2 結(jié)果2.1臨床表現(xiàn) 3例患者的臨床表現(xiàn)見（表1）。全部患者發(fā)作時均無意識障礙、強直陣攣，無面部肌肉受累，無尿便失禁。反復(fù)行EEG檢查無致癇灶，且抗癲癇治療無效，后行TCD、MRA等檢查發(fā)現(xiàn)血管異常才得以明確診斷。2.2 腦動脈病變和腦梗死部位與抖動肢體的關(guān)系 全部患者均有至少1條以

9、上顱內(nèi)和/或顱外頸內(nèi)動脈重度狹窄或閉塞。頭部MRI1例在左基底節(jié)區(qū)顯示梗塞灶，1例在左額、頂葉及左半卵圓中心顯示多發(fā)梗塞灶，1例病變血管分別在右側(cè)額、顳葉皮層及右半卵圓中心顯示多發(fā)梗塞灶。3例行腦灌注顯示發(fā)作肢體對側(cè)顱內(nèi)前循環(huán)供血區(qū)明顯低灌注。2.3 EEG檢查結(jié)果與抖動肢體的關(guān)系 3例患者腦電圖檢查均未發(fā)現(xiàn)癲癇灶且抗癲癇藥物治療無效，但2例有慢波（表2）。腦梗死部位和EEG結(jié)果以及與肢體抖動的關(guān)系見（表2）。2.4 治療和轉(zhuǎn)歸 3例患者治療前已進展為癥狀性腦梗死。通過給予擴容、營養(yǎng)腦細胞等治療及其它對癥處理，3例患者癥狀明顯減輕或消失。例1患者的頭部MRA結(jié)果見（圖1）。 表1 臨床表現(xiàn)病例

10、 性別 年齡 血管病高危因素 發(fā)作誘因 抖動肢體 發(fā)作頻率1 女 55 高血壓、糖尿病、高血脂 長時間行走 右上下肢 1次/數(shù)日2 男 77 高血壓、糖尿病、冠心病 站立過久 四肢,以雙上 1次/數(shù)日肢為重 3 男 60 高血壓、冠心病 變換體位 左上下肢 1-2次/日3 討論以單純肢體抖動為臨床表現(xiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作（limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA）由Fisher等1于1962年首先報道，至2006年國外文獻已有46例報道2，3。多數(shù)學(xué)者普遍認為發(fā)作性肢體抖動是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的一種少見表現(xiàn)形式，類似于單純部分性運動性癲

11、癇，通常發(fā)作肢體對側(cè)存在嚴重的頸內(nèi)動脈顱外段狹窄或閉塞5，也可見于頸內(nèi)動脈以外的其他血管如大腦中動脈的嚴重狹窄或閉塞。其發(fā)作的基本特征為短暫、不自主、粗大而不規(guī)則的單側(cè)或雙側(cè)肢體抖動，患者常主訴難以控制的不適感，一般持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，體位改變及長時間行走為常見誘發(fā)因素，坐位或臥位能夠緩解癥狀，單純累及上肢或上下肢共同受累，而以上肢受累最為常見3，有時可雙上肢均受累，可不對稱，這可能與血管病變程度及腦缺血程度相關(guān)。表2 腦動脈病變、腦梗死部位和EEG結(jié)果以及與抖動肢體的關(guān)系病例 抖動肢體 閉塞性動脈 腦梗死部位 EEG結(jié)果責任病變 合并病變 相對應(yīng)側(cè) 癇性放電 慢波1 右上下肢 左ACA 左I

12、CA、MCA 左基底節(jié) 無 無2 四肢，雙上肢重 左ICA虹吸部 無 左半卵圓中心、左額頂葉 無 左側(cè)散在 3 左上下肢 右ICA起始部 無 右側(cè)額顳葉皮層、右半卵圓中心 無 右側(cè)額區(qū) ACA：大腦前動脈；MCA：大腦中動脈； ICA：頸內(nèi)動脈；有研究顯示，該病的發(fā)作原因是顱內(nèi)相應(yīng)血管供血區(qū)存在明顯的低灌注6，這是由于顱內(nèi)或顱外血管長期慢性狹窄或閉塞后，腦血管舒縮貯備能力下降，當出現(xiàn)體位改變、長時間站立、頸部過伸或抗高血壓治療使血壓過度降低等情況時，血管不再能相應(yīng)的擴張而導(dǎo)致暫時的缺血從而誘發(fā)LS-TIA。本文3例患者發(fā)病的誘因分別是長時間行走、站立過久和變換體位后，使血管貯備達到極限，當腦組

13、織需氧量增加時，腦血管不能相應(yīng)擴張才導(dǎo)致TIA的發(fā)生。EEG對該類患者的診斷很有幫助，既可除外癲癇又可通過TCD、MRI、MRA等檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)缺血灶。雖然癲癇患者亦可表現(xiàn)為類似局灶運動發(fā)作的臨床癥狀，但其發(fā)作通常表現(xiàn)為節(jié)律性的肢體強直陣攣，同時可以累及面部肌肉及出現(xiàn)意識改變，且發(fā)作時肌張力高，而本文3例患者行EEG檢查均未見癇樣放電，故可除外癲癇發(fā)作。其中2例患者EEG提示發(fā)作肢體對側(cè)大腦有慢波灶，證明局部腦缺血即低灌注區(qū)域的存在，這是長期的慢性缺血導(dǎo)致的電生理異常，這一點與文獻報道一致7。本文3例患者在診治前已進展為腦梗塞，表明這類患者為腦卒中的高發(fā)人群，故早期發(fā)現(xiàn)、及時采取適當?shù)母深A(yù)措施，

14、對改善患者預(yù)后極為重要。治療主要以增加腦血流量、改善腦灌注壓為主。綜上所述，LS-TIA作為一種特殊類型的TIA應(yīng)該引起臨床醫(yī)師的重視，當患者出現(xiàn)發(fā)作性一側(cè)肢體抖動時，尤其同時存在血管病危險因素時，要想到此病的可能，及時進行血管病的常規(guī)篩查（如TCD、MRA等），對于改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。參考文獻：1Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacksJ.Can Med,1962,86:1091-1099.2Kowacz PA,Troiano AR,Mendonca CT,et al.Caraotid trans

15、ient ischemic attacks presenting as limb-shaking syndromeJ.Arq Neuropsiquiatr,2004,62:339-341.3Ali S,Khan MA,Khealani B.Limb-shaking Transient Ischemic Attacks:case report and review of literatureJ.BMC Neurol,2006,6:5.4倪俊，宋楊，徐蔚海等.肢體抖動短暫性腦缺血發(fā)作（LS-TIA）的臨床及影像J.中風與神經(jīng)疾病雜志，2007，24（2）：209-211.5Fisch BJ,Hauser WA,Brust JC,et al.The EEG response to diffuse and patterned photic stimulation during acute untreated alcohol withdrawalJ.Neurology,1989,39:434-436.6Kim HY,Chung CS,Lee J,et al.