回紋型風(fēng)濕癥

1、回紋型風(fēng)濕癥 概述復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病又名發(fā)作性風(fēng)濕癥、Hench-Rosenberg綜合征、Hench綜合征、復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥、反應(yīng)型風(fēng)濕癥和回紋型風(fēng)濕癥。是一種不常見的復(fù)發(fā)性急性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎，關(guān)節(jié)無變形或障礙，也無血清學(xué)異常。 1944年Hench和Rosenberg首先描述發(fā)作性關(guān)節(jié)癥（palindromicrheumatism，PR）。其特點(diǎn)是急性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間歇期內(nèi)無任何癥狀。初次發(fā)病多見于3060歲，偶爾亦可在兒童期發(fā)病。同一家族中可有多人發(fā)病。男女發(fā)病機(jī)會均等。 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病是一種反復(fù)急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎，常突然起病，無前驅(qū)癥狀。疼痛在幾小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰，疼痛程度不一，可

2、以從鈍痛到嚴(yán)重的爆裂性疼痛。每次發(fā)作以單個(gè)或少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)開始，一般不對稱，以膝關(guān)節(jié)最常受累，每次發(fā)作很少超過3天-1周。大部分（85）關(guān)節(jié)的背側(cè)皮膚呈暗紅色到鮮紅色不等，腫脹伴陣發(fā)性疼痛。發(fā)作間期完全正常，類似于痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作。約13的患者關(guān)節(jié)周圍組織受累，表現(xiàn)為足跟、指墊、前臂和跟腱的腫脹和疼痛、壓痛，實(shí)驗(yàn)室檢查及關(guān)節(jié)X線檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。由于復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的每次發(fā)作都可在短時(shí)間內(nèi)很快自行緩解，所以很難評定各種藥物的療效。 有認(rèn)為復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病是一獨(dú)立疾病，也有認(rèn)為是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的亞型，因類風(fēng)濕因子陽性者不少。目前對有關(guān)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的病因和發(fā)病機(jī)制所知不多，有人認(rèn)為免疫過程可能參與，但真

3、正的病因還不清楚。由于部分病例最后發(fā)展為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，并在關(guān)節(jié)滑膜活檢中發(fā)現(xiàn)明顯的微血管損害及大量的細(xì)胞碎片和血管壁內(nèi)有電子密度沉積物等，因而提出免疫復(fù)合物可能參與復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的發(fā)病。對復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病患者病變結(jié)節(jié)行免疫電鏡檢查，在血管內(nèi)皮細(xì)胞和血管周圍組織細(xì)胞空泡中發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白和補(bǔ)體，從而支持免疫復(fù)合物致病的觀點(diǎn)。 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病可并發(fā)指墊、足跟和其他軟組織發(fā)生水腫和疼痛，一般不會演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病。去除感染病灶，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的預(yù)防：注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免強(qiáng)烈精神刺激，加強(qiáng)營養(yǎng)，禁食生冷，注意溫補(bǔ)，早期診斷、早期治療，堅(jiān)

4、持體療和物理治療。 疾病名稱復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病 英文名稱palindromicrheumatism 別名Hench-Rosenberg綜合征；Hench綜合征；發(fā)作性風(fēng)濕癥；復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥；反應(yīng)型風(fēng)濕癥；回紋型風(fēng)濕癥 分類風(fēng)濕科>遺傳及先天性異常 ICD號M12.3 流行病學(xué)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病多見于3060歲人群，偶爾亦可在兒童期發(fā)病。同一家族中可有多人發(fā)病。男女發(fā)病機(jī)會均等。 病因目前有關(guān)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的病因所知不多，有人認(rèn)為免疫過程可能參與，但真正的病因還不清楚。 發(fā)病機(jī)制目前有關(guān)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)制所知不多。由于部分病例最后發(fā)展為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，并在關(guān)節(jié)滑膜活檢中發(fā)現(xiàn)明顯的微血管損害及大量的細(xì)胞

5、碎片和血管壁內(nèi)有電子密度沉積物等，因而提出免疫復(fù)合物可能參與復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的發(fā)病。對復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病患者病變結(jié)節(jié)行免疫電鏡檢查，在血管內(nèi)皮細(xì)胞和血管周圍組織細(xì)胞空泡中發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白和補(bǔ)體，從而支持免疫復(fù)合物致病的觀點(diǎn)。 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病每次發(fā)作起病突然，常在傍晚開始，先累及1或2個(gè)關(guān)節(jié)，受累關(guān)節(jié)疼痛十分明顯，在幾小時(shí)達(dá)到高峰，受累關(guān)節(jié)及（或）其周圍軟組織可見紅、腫、熱、痛。持續(xù)時(shí)間很短，一般在13天內(nèi)疼痛消失，最長不超過1周。間歇期內(nèi)無任何癥狀。發(fā)作無明確的規(guī)律性，多者可1周發(fā)作幾次，少者一年發(fā)作12次。任何關(guān)節(jié)都有可受累，以膝、腕、肩、踝.手部小關(guān)節(jié)最為常見，髖、肘、足、脊柱和

6、顳頜關(guān)節(jié)較為少見。復(fù)發(fā)常局限在先前發(fā)作過的關(guān)節(jié)，亦可變換關(guān)節(jié)。除關(guān)節(jié)外，關(guān)節(jié)周圍亦可受累，如指墊、足跟和其他軟組織發(fā)生水腫和疼痛。個(gè)別病人在發(fā)作期間有低熱，一般無全身癥狀。偶爾捫及皮下小結(jié)，但消失較快，不易查到。 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的并發(fā)癥復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病可并發(fā)指墊、足跟和其他軟組織發(fā)生水腫和疼痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病發(fā)作期間血沉和各種急性反應(yīng)指標(biāo)可增高。滑膜和關(guān)節(jié)液檢查發(fā)現(xiàn)非特異性急性炎癥反應(yīng)，但無結(jié)晶?；せ顧z可見明顯微血管損害。血清和滑液中補(bǔ)體水平并不降低。在發(fā)作間歇期內(nèi)上述指標(biāo)在正常范圍內(nèi)。 其他輔助檢查復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病發(fā)作期間X線檢查，除受累關(guān)節(jié)組織腫脹外，無其他異常。 診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。

7、典型的急性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期無任何癥狀，X線檢查無特異改變，便可診斷發(fā)作性風(fēng)濕癥。如僅有輕微發(fā)作而不伴紅腫，不能診斷復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病。 根據(jù)臨床肌實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。 鑒別診斷復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病需要與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的治療西醫(yī)治療由于復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病發(fā)作時(shí)間很短，13天內(nèi)能自行緩解，因此對其治療的療效判斷較為困難?？寡姿帉Ρ静]有明顯效果，長期應(yīng)用亦不能有效地預(yù)防發(fā)作。目前最常用的藥物有以下幾種。 （1）金制劑：是治療復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病的最有效的藥物，約1/2的病人對注射金制劑有反應(yīng)。作用機(jī)制尚不清楚。常用的金制劑有兩種：硫代蘋果酸金鈉和硫代葡萄糖金，均含50%金元素，前者為水

8、劑，后者為油混懸液。給藥方案與治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似，但劑量較小，每周20mg，肌注，一般用至總量1.0g停藥。為了減少副作用，在癥狀基本控制后改為每周10mg或增加每次給藥間隔時(shí)間。但停藥后幾年內(nèi)又可復(fù)發(fā)，有時(shí)在減量維持階段亦可復(fù)發(fā)。此時(shí)宜重新加大劑量。副作用：肌注局部有明顯疼痛，部分病人可發(fā)生口腔炎、皮炎、胃腸道反應(yīng)、腎損害及造血系統(tǒng)損害。 （2）腎上腺皮質(zhì)激素：對發(fā)作頻繁，程度嚴(yán)重、金制劑治療有禁忌的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病病人可選用小劑量潑尼松治療。 （3）青霉胺：能明顯減少發(fā)作次數(shù)和預(yù)防復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病向類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)展。劑量20mg/d，應(yīng)用1年，副作用有發(fā)熱、頭痛、消化道癥狀、白細(xì)胞減少、腎功能

9、損害等。有腎臟病變者忌用。用前應(yīng)作青霉素過敏試驗(yàn)。 （4）秋水仙堿：該藥有減低白細(xì)胞活性和吞噬作用，以及消炎止痛的效果。間歇用藥可預(yù)防復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病發(fā)作，據(jù)報(bào)道有一定的療效。 中醫(yī)治療可按“風(fēng)痹”論治，以祛風(fēng)涼血、舒筋活絡(luò)止痛藥物組方治療有效。 目前尚無特效治療。非特異性抗炎癥藥物如消炎痛等，療效尚難肯定。小劑量皮質(zhì)類固醇、秋水仙堿、金鹽制劑和羥氯喹或青霉胺等亦可試用。 預(yù)后約10%的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病病例癥狀自行消退；多數(shù)病人可反復(fù)發(fā)作，但不會發(fā)生持續(xù)性滑膜炎或關(guān)節(jié)損害；30%40%病例，發(fā)展為典型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。這些病人在復(fù)發(fā)期常類風(fēng)濕因子陽性，原本陰性者在進(jìn)展期亦可轉(zhuǎn)為陽性。在發(fā)生慢性滑膜炎前的復(fù)發(fā)期?？梢姷湫偷念愶L(fēng)濕結(jié)節(jié)持續(xù)存在。一旦發(fā)作性風(fēng)濕癥，進(jìn)展為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后，發(fā)作次數(shù)更頻繁，但嚴(yán)重程度反而減輕，同時(shí)受累的關(guān)節(jié)增多，晨僵更明顯。由發(fā)作性風(fēng)濕癥，進(jìn)展轉(zhuǎn)成為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的時(shí)間以520年不等。復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病一般不會演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病。 復(fù)