肥厚型心肌病的診斷治療進展

1、肥厚型心肌病的診斷治療進展肥厚型心肌病的診斷治療進展 惠汝太惠汝太, , 北京阜外醫(yī)院北京阜外醫(yī)院高血壓診治中心高血壓診治中心教育部基因與臨床重點室教育部基因與臨床重點室科技部、國家外專局國家級國際合作中心科技部、國家外專局國家級國際合作中心2008年年9月月20號號（業(yè)余愛好）（業(yè)余愛好） 1，肥厚型心肌病負擔，肥厚型心肌病負擔 2，診斷方法：評價，診斷方法：評價 3，預后評估方法：評論，預后評估方法：評論 4，治療，治療 5，篩查，篩查 6，希望所在：探討，希望所在：探討 負擔負擔一，沉重一，沉重的負擔的負擔HCMHCM是國人沉重的健康和社會負擔是國人沉重的健康和社會負擔 根據(jù)我們對全國根

2、據(jù)我們對全國9 9個社區(qū)共個社區(qū)共80808080人的流行病學人的流行病學調查，中國人群調查，中國人群HCMHCM的患病為的患病為0.8; 0.8; 據(jù)此推據(jù)此推算，中國約有肥厚型心肌病患者算，中國約有肥厚型心肌病患者100100萬。萬。 鄒玉寶鄒玉寶 ，宋雷，宋雷, , 王志明王志明 惠汝太惠汝太 等等， Am J Med 2004,116(1):14-18Am J Med 2004,116(1):14-18 鄒玉寶，宋雷，王志明，惠汝鄒玉寶，宋雷，王志明，惠汝太等：太等：The American Journal of MedicineVolume 116, Issue 1, 1 Janua

3、ry 2004, Pages 14-18 2003 American College of Cardiology/European Society of Cardiology Expert Consensus on Hypertrophic Cardiomyopathy Task Force on Clinical Expert Consensus DocumentsWRITING COMMITTEE MEMBERSBarry J. Maron, MD, ChairWilliam J. McKenna, MD, Co-chairGordon K. Danielson, MDPravin M.

4、Shah, MDLukas J. Kappenberger, MDWilliam H. Spencer, III, MDHorst J. Kuhn, MDPaolo Spirito, MDChristine E. Seidman, MD Folkert J. Ten Cate, MD, PhDE. Douglas Wigle, MDJACC2003; 42:1687-1713Editorial： January 1, 2004 THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE Volume 116：63-65January 1, 2004 THE AMERICAN JOURNA

5、L OF MEDICINE Volume 116：63-65確診確診未診斷未診斷? 確診主要靠實驗室檢查確診主要靠實驗室檢查; 1. 超聲超聲：觀察心臟結構與功能，流出道壓差。仍是目前：觀察心臟結構與功能，流出道壓差。仍是目前可靠，最常可靠，最常 用，最經(jīng)濟用，最經(jīng)濟的方法。的方法。 2. 心核磁：心核磁：可觀察局部心肌肥厚，注射可觀察局部心肌肥厚，注射 “釓釓”造影劑可觀察疤痕，造影劑可觀察疤痕，纖纖 維化，定量肥厚程度，對超聲不能確診的患者特別有用，是目前維化，定量肥厚程度，對超聲不能確診的患者特別有用，是目前 最敏感、最可靠最敏感、最可靠的無創(chuàng)方法。的無創(chuàng)方法。 3. 心電圖：心電圖：不

6、特異。電壓與肥厚程度無關聯(lián)性。但心電圖改變出現(xiàn)不特異。電壓與肥厚程度無關聯(lián)性。但心電圖改變出現(xiàn) 的遠比超聲早，是早期診斷線索（的遠比超聲早，是早期診斷線索（家系）。家系）。 4. 體檢體檢: 無特異表現(xiàn)；雜音無特異表現(xiàn)；雜音(僅在流出道梗阻時僅在流出道梗阻時) 5. 造影造影 6. 基因診斷基因診斷 金標準；金標準； 準確性：準確性：99.9%的，的， 敏感性：敏感性：50%70； 目前美國突變篩查已商業(yè)化。目前美國突變篩查已商業(yè)化。10個常見致病基因篩查個常見致病基因篩查需需7ml血，血，6周時間出報告，花費周時間出報告，花費5650美元。假陰性：美元。假陰性：30%50（因有些致病基因尚未

7、找到）。（因有些致病基因尚未找到）。 若已找到先證者的基因突變，則其他家系成員的篩查若已找到先證者的基因突變，則其他家系成員的篩查人均花費人均花費250美元。美元。 1）仍有）仍有30%左右肥厚型心肌病目前尚未找到相應的基因突變。左右肥厚型心肌病目前尚未找到相應的基因突變。 2）貴，技術相對復雜貴，技術相對復雜,一般臨床檢驗科不能做。一般臨床檢驗科不能做。 3）常染色體顯性遺傳，遺傳概率：）常染色體顯性遺傳，遺傳概率：50 ；但并非；但并非4個子女中個子女中 一定有一定有2個受累，個受累， 2個子女中一定有一個受累。個子女中一定有一個受累。 4）原始突變）原始突變（de novo）: 無家族史

8、。無家族史。 5）外顯率：）外顯率：攜帶基因突變者，并不一定出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。攜帶基因突變者，并不一定出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。 6）有些基因突變，如肌鈣蛋白）有些基因突變，如肌鈣蛋白-I突變，心肌肥厚不明顯，而猝突變，心肌肥厚不明顯，而猝 死發(fā)生率高。因此，死發(fā)生率高。因此，僅憑心電圖、超聲心動圖正常，不能僅憑心電圖、超聲心動圖正常，不能 完全排除肥厚型心肌病的診斷。完全排除肥厚型心肌病的診斷。對無心肌肥厚的年輕遺傳對無心肌肥厚的年輕遺傳 受累者，應進行全面評估。受累者，應進行全面評估。1）明確診斷，）明確診斷，2）早期診斷）早期診斷：找出家族成員中無癥狀的遺傳：找出家族成員中無癥狀的遺傳 受累者，及無遺傳

9、受累者；受累者，及無遺傳受累者；3）指導選擇性生育，）指導選擇性生育，杜絕此病在這一家族中杜絕此病在這一家族中 “漫延漫延”；4）鑒別診斷：）鑒別診斷：對高血壓心肌肥厚；運動員心對高血壓心肌肥厚；運動員心 肌肥厚肌肥厚 至少至少22個基因個基因, 400多種突變多種突變， -肌球蛋白重鏈；肌球蛋白重鏈； 肌球蛋白結合蛋白；肌球蛋白結合蛋白； 肌鈣蛋白肌鈣蛋白-T、肌鈣蛋白、肌鈣蛋白-I； -原肌球蛋白、原肌球蛋白、 肌球蛋白輕鏈必需鏈、調節(jié)鏈；肌球蛋白輕鏈必需鏈、調節(jié)鏈； 肌動蛋白；肌動蛋白； -肌球蛋白重鏈；肌球蛋白重鏈； 肌性肌性LIM蛋白；蛋白； 肌聯(lián)蛋白。肌聯(lián)蛋白。 目前發(fā)現(xiàn)目前發(fā)現(xiàn)7

10、0% 肥厚型心肌病由基因突變所致。肥厚型心肌病由基因突變所致。 故有人把肥厚型心肌病定義為故有人把肥厚型心肌病定義為“遺傳病，先天性心臟病遺傳病，先天性心臟病”?；蚧?頻率頻率 白人白人*中國人中國人 中國人（中國人（100家系）基因突變頻率：與白人不同家系）基因突變頻率：與白人不同 -MHC3050%24%cMyBPC1520%11%cTnT1520%1%cTnI5%3% -Tm5%EMLC5%RMLC5%Cardiac -actin5%K-voltage-gated channelRareTitin5%PKA- ? -MHCRaremtDNARare宋雷宋雷, 惠汝太等惠汝太等，Cli

11、n Chim Acta. 2005;351:209黃曉紅黃曉紅, 惠汝太等惠汝太等， Clin Chim Acta. 2001 310:131. 宋雷宋雷, 惠汝太等惠汝太等，Circulation. 2001; 104: 2891 （ Suppl. II ）. 1. PRKAG2突變（突變（AMP激活的蛋白激酶激活的蛋白激酶r-2調節(jié)亞調節(jié)亞 單位），單位）， 2. 溶酶體相關蛋白溶酶體相關蛋白-2（LAMP-2）基因突變）基因突變。1）心臟淀粉樣變心臟淀粉樣變：老年人較多見，腹部抽吸脂肪或心內膜：老年人較多見，腹部抽吸脂肪或心內膜 活檢確診。活檢確診。 無創(chuàng)檢查：超聲、心臟核素掃描、心室造

12、影。無創(chuàng)檢查：超聲、心臟核素掃描、心室造影。 此類患者，洋地黃、鈣拮抗劑禁忌。此類患者，洋地黃、鈣拮抗劑禁忌。 一般不主張心臟移一般不主張心臟移 植；若移植，要肝臟心臟一同移植。植；若移植，要肝臟心臟一同移植。2）嬰兒糖原蓄積病（）嬰兒糖原蓄積?。≒ompe病）?。? -1，4糖苷酶異常，麥糖苷酶異常，麥 芽糖酶缺乏芽糖酶缺乏3）Fabry氏?。菏喜。?X-染色體相關染色體相關, 隱性遺傳，隱性遺傳，溶酶體溶酶體 -半乳糖半乳糖 苷酶缺乏苷酶缺乏，細胞內儲積大量糖鞘脂。，細胞內儲積大量糖鞘脂。 診斷：可通過測血中診斷：可通過測血中 -半乳糖苷酶活性及基因突變篩查。半乳糖苷酶活性及基因突變篩查。

13、 治療：補充治療：補充 -半乳糖苷酶，基因治療。半乳糖苷酶，基因治療。4）Noonan綜合征：綜合征：30mm，猝死危險增，猝死危險增 加，特別年輕人預后差。但若厚度加，特別年輕人預后差。但若厚度1330mm 之間，預后并無明顯差異。之間，預后并無明顯差異。 心室壁厚度不厚并非風險小，如肌鈣蛋白心室壁厚度不厚并非風險小，如肌鈣蛋白I基基 因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險性仍很因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險性仍很 高。右室肥厚：左室壁厚是右室壁厚的高。右室肥厚：左室壁厚是右室壁厚的3倍，倍， 右室壁右室壁5mm，應診為肥厚。，應診為肥厚。 預后判斷預后判斷(3) 7) 流出道梗阻：流出道梗

14、阻： 休息左室流出道壓力差休息左室流出道壓力差30mmHg是猝死的主要危險因素是猝死的主要危險因素 之一。有無左室流出道梗阻，生存率不同。之一。有無左室流出道梗阻，生存率不同。 休息時僅休息時僅25患者存在梗阻，運動后達患者存在梗阻，運動后達75 ，運動試驗可，運動試驗可 以檢出潛在的流出道梗阻，應列為常規(guī)檢查。以檢出潛在的流出道梗阻，應列為常規(guī)檢查。 休息時無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左休息時無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左 室流出道壓差：室流出道壓差： Valsalva 方式，方式， 吸入硝酸異戊酯，吸入硝酸異戊酯， 輸入異丙腎上腺素，輸入異丙腎上腺素， 輸注多巴

15、酚丁胺，輸注多巴酚丁胺， 運動（二運動（二 級梯運動或踏車運動）等。級梯運動或踏車運動）等。 一般不主張用多巴酚丁胺激發(fā)試驗（假陽性）一般不主張用多巴酚丁胺激發(fā)試驗（假陽性）評價有嚴評價有嚴 重癥狀的肥厚型心肌病患者，是否需要手術或酒精消融。重癥狀的肥厚型心肌病患者，是否需要手術或酒精消融。 多巴酚丁胺激發(fā)主動脈瓣下壓差的作用極強，可導致正常多巴酚丁胺激發(fā)主動脈瓣下壓差的作用極強，可導致正常 心臟及肥厚型心肌病以外的心臟病出現(xiàn)假陽性結果，使一心臟及肥厚型心肌病以外的心臟病出現(xiàn)假陽性結果，使一 些本無左室些本無左室 流出道梗阻患者，成為消融或手術的對象。流出道梗阻患者，成為消融或手術的對象。 其

16、中運動方法最符合人體生理變化，是目前美國一些大其中運動方法最符合人體生理變化，是目前美國一些大的心肌病中心采用、推薦與提的心肌病中心采用、推薦與提 倡的方法。運動試驗可判斷：倡的方法。運動試驗可判斷： （1）運動受限的嚴重程度；）運動受限的嚴重程度； （2）客觀評價治療效果：改善，穩(wěn)定，惡化；）客觀評價治療效果：改善，穩(wěn)定，惡化； （3）運動超聲：有無左室流出道梗阻，運動有關癥狀，左）運動超聲：有無左室流出道梗阻，運動有關癥狀，左 室流出道壓力差室流出道壓力差. (4) 運動時血壓反應，若運動時收縮壓下降或無反應，是猝運動時血壓反應，若運動時收縮壓下降或無反應，是猝 死的主要危險因素。死的主要

17、危險因素。 8) 肥厚型心肌病合并心肌缺血：肥厚型心肌病合并心肌缺血： 診斷靠多排診斷靠多排CT，PET，冠狀動脈造影。，冠狀動脈造影。 肥厚型心肌病患者冠狀動脈造影的指征：肥厚型心肌病患者冠狀動脈造影的指征： （1）發(fā)作性胸痛，）發(fā)作性胸痛， （2）年齡大于）年齡大于40歲，歲， （3）有冠心病危險因素，）有冠心病危險因素， （4）手術或室間隔消融前需排除同時存在）手術或室間隔消融前需排除同時存在 的冠心病的冠心病9) 電生理檢查：多數(shù)學者認為電生理檢查：多數(shù)學者認為“電生理檢查電生理檢查”對判斷肥厚型對判斷肥厚型心心 肌病患者是否有猝死危險，并無幫助。肌病患者是否有猝死危險，并無幫助。 H

18、olter 監(jiān)測監(jiān)測2472h，即可發(fā)現(xiàn)預后不好的心律不齊。，即可發(fā)現(xiàn)預后不好的心律不齊。10） 食道超聲：對常規(guī)肥厚型心肌病診斷，無更多幫助。食道超聲：對常規(guī)肥厚型心肌病診斷，無更多幫助。 但在手術室有利于監(jiān)測流出道梗阻，血流動力學變化但在手術室有利于監(jiān)測流出道梗阻，血流動力學變化（輸液，用藥），手術方案選擇，間隔切除后手術效果判（輸液，用藥），手術方案選擇，間隔切除后手術效果判 斷。斷。11） 心臟核素與心導管檢查：心臟核素與心導管檢查：PET用來判斷心肌缺血狀用來判斷心肌缺血狀 況，心導管一般不需要。況，心導管一般不需要。12）基因檢查：）基因檢查：王曙霞，惠汝太等王曙霞，惠汝太等. C

19、lin Cardiol. 2008; 31(3):114*The major intervention included surgical septal myectomy, Alcohol septal ablation and DDD pacemaker 6年隨訪參數(shù)年隨訪參數(shù)HCM-致病基因致病基因P value(MYH7 vs MYBPC3)nsMYH7(n=52)5.91.8MYBPC3(n=18)5.71.7主要干預主要干預 *, n800.001HCM相關死亡相關死亡, n, (%/1000 人年人年, 95% CI)10(32.1, 12.5-51.5)4(35.2, 13.9-

20、68.9) ns猝死猝死700.001中風中風01-心衰心衰33-死亡年齡死亡年齡 (歲歲)45.114.073.57.50.03NYHA 分級分級 III IV61ns 王曙霞，惠汝太等王曙霞，惠汝太等. Clin Cardiol. 2008; 31(3):114.GeneNo. of carriers(n=44)No. of affected carriers (n=9)Mean affected age(yrs)Age at final follow-up(yrs)MYH7279 (33.3%)37.35.6-MYBPC3170 (0%)-46.89.7王曙霞，惠汝太等，王曙霞，惠汝太等

21、，Clin Cardiol. 2008;31:11401020304050607080900102030405060708090100global region of MYH7MYBPC3rod region of MYH7age (years)Percent survival 我們研究的主要發(fā)現(xiàn)我們研究的主要發(fā)現(xiàn) （王曙霞，惠汝太等，（王曙霞，惠汝太等，Clin Cardiol. 2008; 31:114） 攜帶攜帶MYH7基因突變的基因突變的HCM患者的發(fā)病年齡較早，死亡年患者的發(fā)病年齡較早，死亡年齡較年輕，猝死發(fā)生率高；齡較年輕，猝死發(fā)生率高； MYH7基因突變攜帶者在基因突變攜帶者在6

22、年隨訪中更易進展為有臨床表年隨訪中更易進展為有臨床表現(xiàn)的現(xiàn)的HCM患者；患者； 攜帶位于攜帶位于MYH7基因頭部突變的基因頭部突變的HCM患者較桿部突變的患者較桿部突變的HCM患者的左心室最大室壁厚度較大，猝死發(fā)生率高，患者的左心室最大室壁厚度較大，猝死發(fā)生率高，更易發(fā)生心力衰竭。更易發(fā)生心力衰竭。 攜帶攜帶MYBPC3基因突變的基因突變的HCM患者的猝死發(fā)生率低，患患者的猝死發(fā)生率低，患者的壽命與中國人的正常壽命相近。者的壽命與中國人的正常壽命相近。 阻滯劑阻滯劑 鈣拮抗劑：異搏定鈣拮抗劑：異搏定 抗心律失常藥物：二異丙吡胺抗心律失常藥物：二異丙吡胺200mg tid 解除流出道梗阻：藥物，

23、射頻消融（疤痕），解除流出道梗阻：藥物，射頻消融（疤痕）， 手術（安全有效）手術（安全有效） 心律失常：心律失常：ICD 絕大多數(shù)絕大多數(shù)-正常人的壽命（以往結果來自三甲醫(yī)院）正常人的壽命（以往結果來自三甲醫(yī)院）五；家系篩查五；家系篩查: 超聲超聲 / ECG 18 歲，歲，每每 5 年年(或做基因檢查或做基因檢查)遺傳檢查遺傳檢查六六, 希望：修飾基因希望：修飾基因相同突變：臨床表現(xiàn)、治療反應的異質性：相同突變：臨床表現(xiàn)、治療反應的異質性：基因突變類型，修飾基因，環(huán)境因素；基因突變類型，修飾基因，環(huán)境因素；干預靶點：改變修飾基因表達干預靶點：改變修飾基因表達1)王曙霞王曙霞惠汝太等惠汝太等:

24、 PPAR- Coactivator-1alpha : Clin Chem & Lab Med. 2007, 45:962. 2)王曙霞王曙霞惠汝太等惠汝太等: ACE2: Chin Med J 2008;121(1):27 3) 王萍，惠汝太等：王萍，惠汝太等：MYBPC3. BBRC. 2005,8;329(2):796-9. 轉變觀念：轉變觀念：肥厚型心肌病不是不治之癥，多數(shù)人肥厚型心肌病不是不治之癥，多數(shù)人 能有接近正常人的壽命、生活能有接近正常人的壽命、生活 （1958年，年，3000多例）。多例）。 兒童，青年：注意兒童，青年：注意 心臟病學共識：心臟病學共識：近近10年的突破口心

25、肌病，有年的突破口心肌病，有助于心衰（各種心血管病的共同終通路）。助于心衰（各種心血管病的共同終通路）。 希望與國內外學界、患者（希望與國內外學界、患者（1000例例)，共同促，共同促進心肌病進展。進心肌病進展。Am J Cardiol 2007, 100：145Dr. Maron予以鼓勵與肯定予以鼓勵與肯定高要求，高要求， 不能止步；不能止步；更多的人感興更多的人感興趣，加入研究行趣，加入研究行列。列。 Beijing Summit on Hypertrophic Cardiomyopathy 肥厚型心肌病北京峰會肥厚型心肌病北京峰會 2008年年9月月26-27號號 北京新世紀日航：首體南

26、路北京新世紀日航：首體南路 免注冊費！免注冊費！2003 American College of Cardiology/European Society of Cardiology Expert Consensus on Hypertrophic Cardiomyopathy Task Force on Clinical Expert Consensus DocumentsWRITING COMMITTEE MEMBERSBarry J. Maron, MD, ChairWilliam J. McKenna, MD, Co-chairGordon K. Danielson, MDPravin

27、M. Shah, MDLukas J. Kappenberger, MDWilliam H. Spencer, III, MDHorst J. Kuhn, MDPaolo Spirito, MDChristine E. Seidman, MD Folkert J. Ten Cate, MD, PhDE. Douglas Wigle, MDJACC2003;42:1687-17138:30-8:45 Welcome 致歡迎辭致歡迎辭Hui Rutai Barry J. MaronDiagnosis 肥厚型心肌病的診斷肥厚型心肌病的診斷Chair: Barry J. Maron Jonathan

28、Seidman 8:45-9:25：Epidemiology of HCM Barry J. Maron, Professor & Director of the Hypertrophic Cardiomyopathy Center at the Minneapolis Heart Institute Foundation, Ex-Chairman of Guideline for HCM, USA 肥厚型心肌病的流行病學肥厚型心肌病的流行病學 Maron 教授教授, AHA/ACC 肥厚型心肌病指南起草委員會主席肥厚型心肌病指南起草委員會主席9:259:5520 Years of Genes

29、 for HCM: High Resolution RNA Profiles and Mechanisms. Where do We Stand in 2008? Jonathan Seidman, Professor, Harvard University, Boston, USA 肥厚型心肌病基因研究肥厚型心肌病基因研究20年：年：RNA表達譜及其機制的高效解析表達譜及其機制的高效解析; 2008年我們年我們 的立場？的立場？ Seidman, 哈佛大學教授哈佛大學教授, 美國科學院院士美國科學院院士, 世界肥厚型心肌病基因研世界肥厚型心肌病基因研 究奠基究奠基人10:05-10:30 C

30、linical Spectrum of Subclinical HCM Carolyn Ho, Cardiologist, Internal Medicine, Boston, Mass, USA 肥厚型心肌病的亞臨床譜肥厚型心肌病的亞臨床譜 Ho 教授教授, 美國麻省總院心臟病專家，著名心肌病專家美國麻省總院心臟病專家，著名心肌病專家10:40-11:00：Diagnosis of HCM with Magnetic Resonance Imaging: Chinese Experience Zhao Shihua, Beijing FuWai Hospital,China 核磁診斷肥厚型心

31、肌病：中國經(jīng)驗核磁診斷肥厚型心肌?。褐袊?jīng)驗 趙世華教授趙世華教授, 北京阜外醫(yī)院放射科副主任北京阜外醫(yī)院放射科副主任, 核磁檢查主任核磁檢查主任11:10-11:30: The New Role for Magnetic Resonance Imaging in HCM: U.S. Experience Martin S. Maron, Cardiologist, TuftsNew England Medical Center, Boston, USA 核磁共振成像在肥厚型心肌病診斷的中新作用核磁共振成像在肥厚型心肌病診斷的中新作用: 美國經(jīng)驗美國經(jīng)驗 Maron, MS: 美國美國Tuft

32、s新英格蘭醫(yī)學中心心臟病專家新英格蘭醫(yī)學中心心臟病專家11:45-12:10: Evidence for (and Significance of) Myocardial Ischemia in Hypertrophic Cardiomyopathy James E. Udelson, Chief, Division of Cardiology at Tufts-New England Medical Center, USA 肥厚型心肌病中的心肌缺血及其意義肥厚型心肌病中的心肌缺血及其意義 Udelson教授教授, 美國美國Tufts新英格蘭醫(yī)學中心心臟科主任新英格蘭醫(yī)學中心心臟科主任, AC

33、C/AHA/ASNC 心臟核素掃描臨床應用指南起草委員會成員心臟核素掃描臨床應用指南起草委員會成員 Natural History 肥厚型心肌病的自然病史肥厚型心肌病的自然病史 Chair: Jeffrey Towbin Franco Cecchi14:00-14:25 Clinical Course: What HCM Means to Patients Barry J. Maron, Professor & Director of the Hypertrophic Cardiomyopathy Center at the Minneapolis Heart Institute Founda

34、tion, USA 肥厚型心肌病的臨床病程：對患者意味著什么？肥厚型心肌病的臨床病程：對患者意味著什么？ Maron 教授教授, AHA/ACC 肥厚型心肌病指南起草主席肥厚型心肌病指南起草主席14:35-15:05 Prevalence and Genetic Spectrum of HCM and DCM in China Song Lei & Hui Rutai: Department of Cardiology, Beijing FuWai Hospital,China 中國肥厚型心肌?。ê蛿U張型心肌病）的患病率和遺傳譜中國肥厚型心肌?。ê蛿U張型心肌病）的患病率和遺傳譜 宋雷宋雷/惠汝

35、太惠汝太: 北京阜外醫(yī)院心內科北京阜外醫(yī)院心內科15:10-15:35 Sudden Cardiac Death and Predictive Risk Markers: How Good Are We Now? Paolo Spirito, Professor, Divisione di Cardiologia, Ente Ospedaliero Ospedali Galliera, Genoa, Italy 心臟猝死及其風險預測標記物：我們現(xiàn)在能做到什么？心臟猝死及其風險預測標記物：我們現(xiàn)在能做到什么？ Spirito, 意大利世界著名運動員心臟猝死專家意大利世界著名運動員心臟猝死專家 ，

36、指南起草委員，指南起草委員15:45-16:15 Left Ventricular Outflow Obstruction: IHSS to HCM Martin S. Maron, Cardiologist, TuftsNew England Medical Center, Boston, USA左心室流出道梗阻：從特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄到肥厚型心肌病左心室流出道梗阻：從特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄到肥厚型心肌病Maron, MS: 美國美國Tufts新英格蘭醫(yī)學中心心臟病專家新英格蘭醫(yī)學中心心臟病專家16:25-16:50 Heart Failure: Pathophysiology a

37、nd Pharmacologic Strategies: Role of PET Franco Cecchi, Professor of Cardiology in Florence University Medical school and Chief of the Referral Center for Cardiomyopathies at Florence University Hospital, Italy. 心衰的病理生理及藥物治療：心衰的病理生理及藥物治療：PET的作用的作用Cecchi教授教授, 意大利佛羅倫薩大學心臟科主任意大利佛羅倫薩大學心臟科主任, 心肌病中心主任心肌病中

38、心主任17:00-17:25 Atrial fibrillation: Determinants, Clinical Course and Management Iacopo Olivotto, Regional Referral Center for Myocardial Diseases, Azienda Ospedaliera Careggi, Florence, Italy 房顫的決定因素、臨床病程和治療房顫的決定因素、臨床病程和治療Olivotto 教授教授, 意大利佛羅倫薩心肌病中心意大利佛羅倫薩心肌病中心17:35-18:00 HCM in the Young and Relat

39、ed Diseases: Is it Always the Same Disease? Jeffrey Towbin, Professor & Directors, Departments of Pediatrics (Cardiology), Cardiovascular Sciences, and Molecular and Human Genetics Chief, Pediatric Cardiology, Texas Childrens Hospital, USA青年肥厚型心肌病和相關疾病：是否總是同一種疾?。壳嗄攴屎裥托募〔『拖嚓P疾?。菏欠窨偸峭环N疾病？Towbin教授教授, 美

40、國得克薩斯兒童醫(yī)院心臟中心主任美國得克薩斯兒童醫(yī)院心臟中心主任Major Management Strategies 肥厚型心肌病的主要治療方案肥厚型心肌病的主要治療方案Chair: Joseph A. Dearani BJ Maron Qiao Shubin8:30-8:35 Welcome back Dr BJ Maron8:35-9:00 HCM Genetic Screen & Medical Management in China Liu Wenling, Beijing University-Remin Hospital,China 中國肥厚型心肌病遺傳診斷與治療中國肥厚型心肌病遺

41、傳診斷與治療 劉文玲教授劉文玲教授, 北京大學人民醫(yī)院北京大學人民醫(yī)院9:10-9:35 Surgical Septal Myectomy: Reversibility of Mechanical Impedance Means Reversibility of Heart FailureJoseph A. Dearani, Professor, Department of Cardiovascular Surgery & Pediatrics, Mayo Clinic Transplant Center, Ex-president of AHA (2006-2007), USA室間隔切除：逆

42、轉心阻意味著逆轉心衰室間隔切除：逆轉心阻意味著逆轉心衰Dearani 教授教授, 美國美國Mayo 醫(yī)院心血管外科醫(yī)院心血管外科, 前美國前美國AHA主席主席(2006-2007)9:45-10:15 Selective Alternative: Alcohol Septal Ablation in a Surgical CenterCarey D. Kimmelstiel, TuftsNew England Medical Center, Boston, USA室間隔酒精消融：外科中心的另一個選擇室間隔酒精消融：外科中心的另一個選擇Kimmelstiel, 美國波士頓美國波士頓Tufts醫(yī)學

43、中心心臟病專家醫(yī)學中心心臟病專家10:25-10:50Chinese Experience with Alcohol Septal AblationQiao Shubin, Professor& Director, Interventional Cardiology，Beijing FuWai Hospital, China 室間隔酒精消融治療的中國經(jīng)驗室間隔酒精消融治療的中國經(jīng)驗 喬樹賓教授喬樹賓教授, 北京阜外醫(yī)院冠心病中心副主任北京阜外醫(yī)院冠心病中心副主任11:05-11:35 Prevention of Sudden Death with the ICDBarry J. Maron,

44、Professor & the Director of the Hypertrophic Cardiomyopathy Center at the Minneapolis Heart Institute Foundation, USAICD預防猝死預防猝死 Maron 教授教授, AHA/ACC 肥厚型心肌病指南起草主席肥厚型心肌病指南起草主席11:45-12:10 HCM and Athletes: Strategies for Sudden Death ReductionBarry J. Maron, Professor & Director of the Hypertrophic Cardiomyopathy Center at the Minneapolis Heart Institute Foundation, USA肥厚型心肌病和運動員：減少猝死的策略肥厚型心肌病