川崎病ppt課件

1、1n 川崎病又稱(chēng)皮膚、粘膜、淋巴結(jié)綜合征，n多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于4歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒，以男孩居多，n發(fā)病季節(jié)以49月為多。2病病 因因- -感染學(xué)說(shuō)感染學(xué)說(shuō)n從患兒的咽部、淋巴結(jié)、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌；n約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽(yáng)性，故推測(cè)與鏈球菌感染有關(guān)；n另有學(xué)者認(rèn)為本病與病毒或立克次體感染有關(guān)，但尚帶進(jìn)一步證實(shí)。3病病 因因-變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)n川崎認(rèn)為本病可能是宿主對(duì)感染原的一種異常的變態(tài)反應(yīng)，n熒光抗體法檢查也發(fā)現(xiàn)在患者心肌內(nèi)、腎動(dòng)脈管壁、淋巴結(jié)小動(dòng)脈內(nèi)膜中皆有IgG沉著，提示血管免疫復(fù)合物沉積與本病發(fā)生有關(guān)。4病病 因因-其他其他n洗滌劑過(guò)敏、n

2、汞中毒5臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點(diǎn)為：1）高熱，3940；2）持續(xù)性，12周不等；3）抗生素治療無(wú)效；4）同時(shí)有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n皮疹：起病34日發(fā)疹，特點(diǎn)為：1）皮疹類(lèi)型不一，但無(wú)水皰、糜爛和結(jié)痂；2）在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅；3）呈向心性分布，以面、軀干、四肢近端為主；4）1周左右消退；5）不癢。7臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n手足變化：為本病的特征之一，有助于診斷。特點(diǎn)：1）手足彌漫性、非凹陷性硬腫，造成手不愿握物，腳不愿站立；2）早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色；3）指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮；4）指甲橫溝，見(jiàn)于恢復(fù)期的指甲表面，又稱(chēng)

3、“川崎溝”。8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n口腔變化：發(fā)病23日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色，稍后干燥、皸裂?？谇弧⑸?、咽部粘膜彌漫性充血，但無(wú)潰瘍和假膜形成。9臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n眼結(jié)膜變化：發(fā)病311日出現(xiàn)兩眼球結(jié)膜充血，但無(wú)結(jié)膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。10臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n頸淋巴結(jié)腫大：n見(jiàn)于急性期，位于頸單側(cè)或雙側(cè)，n直徑在1.5厘米以上、活動(dòng)、有壓痛、不化膿。n半個(gè)月內(nèi)消退。 11 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n心血管變化：為本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。n主要有：心臟擴(kuò)大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。nEKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應(yīng)變化。n心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕颍瑱z均有冠狀動(dòng)脈病變，

4、如冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。12 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n其他：有些患兒有胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。13實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n白細(xì)胞顯著增高，可達(dá)1 2萬(wàn)以上，核左移，可出現(xiàn)中毒顆粒。n血小板增高n血沉增快，C反應(yīng)蛋白大多陽(yáng)性，蛋白電泳2球蛋白增高14 病病 理理n表現(xiàn)為血管炎n死亡病例尸檢顯示冠狀動(dòng)脈廣泛的受累，表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及血栓形成15 診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)n發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效；n兩眼球結(jié)膜充血；n口唇干燥、潮紅、皸裂，楊梅舌，口咽部粘膜彌漫性充血；n早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期甲床皮膚交界處膜樣脫屑；n軀干多形性皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂；n急

5、性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑超過(guò)1.5厘米。n根據(jù)日本MLNS研究委員會(huì)標(biāo)準(zhǔn)：凡有5項(xiàng)以上符合，即可診斷本病。16 鑒別診斷鑒別診斷n猩紅熱：猩紅熱：根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線(xiàn)、口周蒼白圈，結(jié)合全身發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治 療 有 效 等 特 點(diǎn) ， 與 川 崎 病 容 易 鑒 別 。n重癥多形紅斑：重癥多形紅斑：盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害，但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結(jié)痂是本病的重要特征，而川崎病的皮損比較干燥，沒(méi)有滲出的表現(xiàn)。17 鑒別診斷鑒別診斷n幼兒型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：幼兒型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：本病盡管有手足腫脹，但是皮疹一過(guò)性、關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重、病程長(zhǎng)等容易與川崎病鑒別。n嬰兒多動(dòng)脈炎：嬰兒多動(dòng)脈炎：發(fā)病率低，一般在尸體解剖后診斷，而川崎病其特殊的表現(xiàn)，兩者容易鑒別。18 n原則：應(yīng)用抗炎癥及抗凝固藥物治療，關(guān)鍵是防止冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥。 19n抗凝劑：發(fā)熱期給阿司匹林30100毫克/公斤/日，熱退，再給2個(gè)月，劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。n支持療法：必要時(shí)可輸血或注射丙種球蛋白。20n對(duì)癥處理：對(duì)心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質(zhì)平衡等。n建議避免使用或慎用皮質(zhì)激素，除非同時(shí)應(yīng)用抗凝治療。n中醫(yī)治療:治則：辛涼宣透、清熱解毒