詳解腎錯構瘤破裂出血的急診介入栓塞治療方法(全文)

1、詳解腎錯構瘤破裂出血的急診介入栓塞治療方法（全文）腎錯構瘤（RAML ）又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪組織、 平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無明確界限，血管大小不一、異 常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁，容易 形成廣泛的假性動脈瘤樣擴張，導致腫瘤內血管破裂、出血，這種自發(fā)破 裂出血會成為患者致命的危險，發(fā)現(xiàn)后需行腎切除術及腫瘤剜除術。隨著 經(jīng)動脈栓塞（TAE）技術的發(fā)展，TAE已經(jīng)廣泛應用與 RAML破裂出血。腎錯構瘤破裂出血的臨床癥狀有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，惡心、嘔吐等消化道癥狀，出血嚴重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血 性休克表現(xiàn)。腎錯構瘤

2、破裂出血的影像學診斷主要為超聲和CT。超聲見腎臟增大失常態(tài)，腫瘤呈不均質團塊，內見多個大小不等強回聲光團（脂 肪組織）。平掃CT發(fā)現(xiàn)腎臟形態(tài)不規(guī)則，腎內密度不均勻，內有多發(fā)低 密度影（脂肪組織），腎腫塊內出血表現(xiàn)為瘤體內片狀或地圖樣高密度區(qū) 腎包膜下新月狀高密度影腎實質受壓扁平，增強見腎臟不均勻強化，脂肪 組織和血腫無強化。腎周血腫表現(xiàn)為環(huán)繞腫瘤周圍的弧形片狀密度增高 影，腎周脂肪區(qū)密度增高，間隙增寬，腎臟受推移。血管造影診斷及介入栓塞治療方法經(jīng)內科保守治療生命體征相對穩(wěn)定后，行急診介入栓塞治療。采用Seld in ger技術，先將5F Pigtail導管在腰1椎體水平腹主動脈造影，以 顯示雙

3、側腎動脈幵口位置、數(shù)目和形態(tài)，尋找有無副腎動脈、腰動脈或其 他體循環(huán)參與病灶血供。采用 5F Yashiro導管或cobra導管行雙腎動脈 造影，明確腎動脈解剖、形態(tài)并確定出血部位及推測出血性質。選擇性腎 動脈造影可見腎臟輪廓增大，腫瘤供血的血管豐富而凌亂，迂曲的血管上 有多個大小不等葡萄狀動脈瘤樣擴張，個別患者可發(fā)現(xiàn)動、靜脈痿。動脈 期表現(xiàn)為瘤區(qū)血管粗細不均，迂曲呈螺旋狀，有時可見多發(fā)動脈瘤形成， 小動脈瘤互相重疊似葡萄串狀；實質期瘤體內可見單個或多個界限清楚的“充盈缺損區(qū)”；靜脈期可見旋渦狀蔥皮樣外觀等。動脈期，見腎動脈主干 及其分支無明顯增粗，腫瘤區(qū)域的節(jié)段動脈、葉間動脈及小葉間動脈等小

4、 動脈的管腔粗細不均，迂曲成團或呈螺旋狀，部分小動脈呈瘤樣擴張，聚 集在一起呈葡萄狀，瘤區(qū)內血流緩慢，與正常腎組織血管分界清楚。實質 期，瘤體不均勻染色，其內可見單個或多個界限清楚的充盈缺損區(qū)，即透 光區(qū)。靜脈期，表現(xiàn)為漩渦狀蔥皮樣外觀。造影明確病變后，可超選擇性插管，必要時使用3F SP微導管，使導頭到達出血部位的腎動脈分支行栓塞治療。先經(jīng)導管注入PVA顆粒、無水酒精栓塞出血動脈遠端細小分支，再行金屬彈簧圈或微彈簧圈栓塞出血 動脈，栓塞后1015min 復查造影，證實出血動脈完全閉塞后， 即拔出導 管和導管鞘，穿刺點加壓包扎。隨訪與術后處理術后觀察生命體征、尿色、尿量；行抗感染，對癥支持治療

5、；術后 57天復查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能。出院后跟蹤隨訪，并定期復查腎功 能、超聲或CT，觀察腎功能改變和錯構瘤縮小情況。RAML分為兩型，1型伴有結節(jié)性硬化，多為雙側多發(fā)病灶，腫瘤一 般較小；U型不伴有結節(jié)性硬化，多為單側發(fā)生，瘤體較大。在本組病例 無結節(jié)性硬化型。RAML主要并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂。出血若在瘤體內 可使瘤體急劇增大，內壓增高而出現(xiàn)突發(fā)性腰部脹痛；若腫瘤呈外向性生 長靠近腎包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表現(xiàn)為急腹癥甚至失血性休克。由于RAML為良性疾病且有生長卻不同步的雙側病變者，外科傳統(tǒng) 手術主要有患腎切除和腫瘤剜除術， 但對于考慮為RAML急性破裂出血患 者，要最大限度保

6、護正常腎組織，故腎切除術及腫瘤剜除術須慎行。介入 栓塞治療通過動脈造影明確診斷，并超選擇插管進行栓塞，能最大限度保 留正常腎實質，創(chuàng)傷小，最大限度的保護腎功能，遠期療效肯定，目前已 成為診治腎出血的一種有效方法。 對于RAML多發(fā)者、有高危術后風險者、 尤其是以破裂出血急診者，應積極采用栓塞治療。Kothary等研究表明當 RAML直徑4cm , 8090 %患者均會出現(xiàn)臨 床癥狀，且50 -60 %患者可能自發(fā)出血。自發(fā)破裂出血是直徑4cm的RAML最嚴重的并發(fā)癥。本組病例中直徑均大約 4cm，腫瘤破裂出血前均 有不同程度的臨床癥狀。而Kessler等認為即使是很小的 RAML也會引起 癥狀

7、、自發(fā)破裂出血或因輕微外傷而出血(15 %20 %)，建議采取更 積極的態(tài)度行預防性的外科治療。筆者推薦對于未出血的 RAML應給予預防性栓塞治療，以限制腫瘤生長避免自發(fā)或外傷引起破裂出血情況出現(xiàn)。由于腫瘤組織的病變血管為腎內段動脈以下的中小血管，病理上這些病變的中小血管彎曲扭結成螺旋形血管網(wǎng)或血竇，有厚的玻璃樣管壁，但 缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動脈瘤樣擴張，故在DSA上表現(xiàn)為腎內中小血管的粗細不均、扭結及“葡萄串狀”的動脈瘤。Y amakado研究了 14例RAML，發(fā)現(xiàn)腫瘤自發(fā)性破裂出血主要與腫瘤內動脈瘤有關， 尤其動脈瘤直徑5mm是預示腫瘤破裂出血敏感指標，比腫瘤大小更具 意

8、義。Lenton等報道對于出血的 RAML ,PVA聯(lián)合金屬彈簧圈栓塞較單獨使用 PVA栓塞更容易降低栓塞時栓塞后再出血的發(fā)生率。對于 RAML破裂出血DSA造影表現(xiàn)動脈瘤形成，我們的經(jīng)驗是超選至靶動脈后采用PVA顆粒栓塞遠端出血動脈和多發(fā)動脈瘤的血管；彈簧圈能永久閉塞腫瘤血管主干，彈簧圈閉塞 載瘤動脈主干，動脈瘤沒有側支這就從根本上解決了RAML破裂再出血的機會。無水酒精可順血流進入末梢血管，因其具有使細胞質脫水凝固的特 性導致毛細血管和細胞水平的逆行性栓塞，使腫瘤組織壞死徹底，靶血管 形成永久性栓塞， 且栓塞后側支循環(huán)不易建立，對于腫瘤體積大，腫瘤 血管多的3例患者，行無水酒精協(xié)同 PVA

9、顆粒栓塞腫瘤血管，不僅節(jié)約 栓塞費用且栓塞徹底。栓塞時應對于荷瘤動脈及出血動脈應徹底栓塞，若發(fā)現(xiàn)副腎動脈、腰 動脈等體循環(huán)參與病變血供者一并栓塞但盡量減少損傷正常的腎單位。因 病灶缺血壞死及出血后血凝塊仍存在于病灶內、腎包膜下、腹膜后等位置，栓塞術后應栓塞后綜合癥對癥支持治療，應用抗生素防止腎膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生。破裂出血72小時后出現(xiàn)纖維粘連，在 10天到2周時間內血腫明確 機化。栓塞術后1周，待患者病情穩(wěn)定，血腫機化后，可再行保腎手術； 這樣可以減少術中出血，并減輕栓塞術后因血凝塊和壞死腫瘤組織引起的 栓塞后綜合征。Lee等通過對25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的 7年 隨訪研究發(fā)現(xiàn)：單獨栓塞