《2020中國結締組織病相關肺動脈高壓診治專家共識》主要內容

1、2020 中國結締組織病相關肺動脈高壓診治專家共識主要內容肺動脈高壓（PH）是結締組織?。–TD）的嚴重并發(fā)癥之一，其中， 第一大類肺動脈高壓（PAH ）最為常見，其起病隱匿、臨床表現(xiàn)缺乏 特異性、早期診斷困難、治療效果不佳。盡管目前治療手段已極大改 進， PAH 仍是 CTD 死亡的重要因素之一， 因此越來越受到風濕免疫 學界的重視。 易合并 PAH 的常見 CTD 包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE）、 系統(tǒng)性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥綜合征（SS）等。CTD 相關 PAH 的早期診斷與規(guī)范治療仍是我國臨床醫(yī)師面臨的主要問 題。問題 1：如何診斷 CTD 相關 PAH推薦意見 1： 臨

2、床醫(yī)師應加強 CTD 相關 PAH 診斷意識，對疑診 PAH 的 CTD 患者應詳細詢問 PAH 相關癥狀，完善體格檢查，推薦 首先行超聲心動圖、 心電圖及胸部 X 線片等評估， 并盡早完善右心漂 浮導管（RHC）、肺功能、核素肺通氣/灌注顯像、CT肺動脈造影等 檢查以準確診斷分類（ 9.62 ±0.66 ）分問題 2：CTD 相關 PAH 的鑒別診斷應涵蓋哪些疾病推薦意見2 : CTD相關PH并不僅限于PAH，應注意鑒別可能存在 或并發(fā)其他導致 PH 的病因，包括左心疾病、呼吸系統(tǒng)疾病和 / 或低 氧、肺動脈阻塞性疾病等相關因素( 9.88 ±0.33 )分問題 3：如何

3、實現(xiàn) CTD 相關 PAH 早期診斷推薦意見 3： 推薦針對存在 PAH 危險因素的 CTD 患者主動篩查 PAH，每36個月詢問患者有無PAH相關癥狀，每612個月行 超聲心動圖篩查。對已確診的 PAH 患者，建議請風濕免疫科醫(yī)師參 與明確CTD的具體診斷，如SLE、SSc、SS等(9.71 ±0.64 )分問題 4：如何全面評估 CTD 相關 PAH 的病情嚴重程度推薦意見 4： 推薦已確診的 CTD 相關 PAH 患者進行全面病情評估， 針對CTD，根據(jù)不同疾病類型進行疾病活動度及損傷程度評估；針 對PAH，應評估 WHO心功能分級、運動耐量、超聲心動圖、血清 生化標記物及血流

4、動力學指標等， 并進行危險分層， 以便在隨訪過程 中根據(jù)危險分層酌情調整治療方案( 9.86±0.42)分問題 5：如何根據(jù) CTD 相關 PAH 的治療原則設定治療目標推薦意見 5： CTD 相關 PAH 治療原則是早期、 個體化治療， 最大程 度的延緩疾病進展、降低器官損害，最終延長患者生存期，提高生活質量，改善預后。 治療目標應是CTD和PAH “雙重達標” （74 士0.66 ）分問題 6：如何制定 CTD 相關 PAH 個體化免疫抑制治療策略推薦意見 6： 強化免疫抑制治療有助于 CTD 相關 PAH 病情改善。應根據(jù) CTD 類型、疾病活動度、病程、受累器官及嚴重程度制定

5、個 體化的免疫抑制治療方案（ 9.60士0.77）分問題 7：CTD 相關 PAH 的一般與基礎治療包括哪些推薦意見 7： 建議 CTD 相關 PAH 治療時重視針對 PAH 的一般與基礎治療，包括嚴格避孕、康復鍛煉、預防感染、心理支持，以及利 尿、吸氧、強心、抗凝等治療（ 9.69士0.77）分問題 8：如何選擇 CTD 相關 PAH 的靶向藥物推薦意見 8： 推薦 CTD 相關 PAH 患者根據(jù) PAH 危險分層決定靶 向藥物單藥或聯(lián)合治療，并在規(guī)律隨訪過程中根據(jù) PAH 危險分層調 整治療方案，最終實現(xiàn)“低危狀態(tài)”（9.88士0.33 ）分問題 9：如何開展 CTD 相關 PAH 患者的規(guī)范化管理 推薦意見 9: 規(guī)律隨診有助于 CT