《中國成人支氣管擴張癥診斷與治療專家共識》（2021）要點匯總

1、中國成人支氣管擴張癥診斷與治療專家共識（2021）要點   一、前言支氣管擴張癥（簡稱支擴）是由各種病因引起的反復發(fā)生的化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。支擴在亞洲人群中屬于常見病，然而目前針對支擴的臨床關注度和研究熱度要遠遠低于慢性阻塞性肺疾?。ê喎Q慢阻肺）和支氣管哮喘（簡稱哮喘）。目前臨床上主要關注針對支擴急性加重的處理，對穩(wěn)定期支擴缺乏有效的管理。我國呼吸界學者在2012年制定了成人支氣管擴張癥診治專家共識，對支擴的規(guī)范

2、診治起到了積極的推動作用。近年來，國內開始逐步重視支擴的診治和全面規(guī)范的管理，并開展了一些研究。二、流行病學近年來國際上報道的支擴發(fā)病率和患病率有所升高。三、發(fā)病機制盡管各種原因導致的支擴具有異質性，但都具有氣道重塑和氣道擴張的共同特征。支擴本質上是一種慢性氣道炎癥性疾病。四、病因學1. 既往下呼吸道感染：2. 免疫功能缺陷：3. 遺傳因素：4. 氣道阻塞和反復誤吸：5. 其他肺部疾病：6. 其他系統(tǒng)疾病：五、臨床診斷支擴患者必須存在影像學上支氣管擴張的表現，應行胸部CT檢查，其中 HRCT對診斷更具敏感度和特異度。1. 高危人群篩查： （1）長期（超過8周）咳嗽、咳痰（特別是膿痰）

3、、痰血，或者以反復咯血為唯一癥狀，尤其是存在相關危險因素的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結締組織病患者出現慢性咳痰或反復肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染史、實體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現慢性咳痰或反復肺部感染的患者。2. 影像學診斷： 支擴的診斷有賴于影像學檢查。目前國內外診斷支擴最常用的影像學工具是胸部HRCT，其中掃描層厚1mm的薄層CT對支擴的診斷具有重要的意義，同時還能幫助明確支擴潛在的病因，如ABPA、PCD及異物阻塞等。3. 病因學診斷與鑒

4、別： 不同病因的支擴患者如ABPA、免疫缺陷、PCD、NTM肺病等，其治療策略可完全不同。4. 疾病嚴重度評價： 與其他呼吸系統(tǒng)疾病一樣，為指導患者的分級管理和預測未來風險，支擴也需要疾病嚴重度評價工具。目前臨床大多通過影像學評價（Reiff評分較常用）來評估支擴的嚴重程度。5. 臨床分期的診斷： 一旦支擴的診斷明確，我們就需要根據患者的臨床癥狀等，評估患者的臨床分期。六、鑒別診斷支擴與其他疾病的鑒別診斷，及支擴本身的病因鑒別診斷是診治過程中的重要問題，其中支擴的病因學鑒別診斷較為重要，已在前面章節(jié)中介紹。支擴診斷標準包含典型的臨床表現和影像學特征，需進行鑒別的疾

5、病如慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、肺癌等，在此共識中不贅述。七、治療支擴的治療目的包括治療潛在病因以延緩疾病進展和減少急性加重，改善癥狀，維持或改善肺功能，改善患者的生活質量。（一）穩(wěn)定期治療1. 氣道廓清治療： 氣道廓清治療目的在于幫助患者有效的排痰，改善氣道阻塞，控制咳痰癥狀，提高通氣效率，保持或提高運動耐量。【推薦意見】   對于痰量多或排痰困難的患者，推薦行體位引流、拍背等方法輔助排痰，每天24次，晨起，或飯前，每次1030min，頻率和時間根據自身情況調整。每3個月評估一次氣道廓清治療的效果。2. 祛痰治療：祛痰治療在支擴的治療中地位相當重要。祛痰藥物包

6、括黏液活性藥和吸入高滲制劑等。【推薦意見】   對于排痰困難、生活質量差以及體位引流等效果不佳的支擴患者，可嘗試長期使用（3個月）一種祛痰藥物。對于伴有氣流受限或氣道高反應的支擴患者，使用祛痰藥物或高滲制劑前建議吸入支氣管舒張劑。3. 長期抗菌藥物治療：長期靜脈使用抗菌藥物有效性和安全性仍不明確，由于擔心抗菌藥物的濫用和安全性問題，此處不作展開和推薦。【推薦意見】   （1）對于每年急性加重3次的支擴患者，推薦接受長期（3個月）口服小劑量大環(huán)內酯類抗菌藥物治療。由于大環(huán)內酯類單藥治療會增加NTM和銅綠假單胞菌的耐藥性，因此，在開始長期抗菌藥物治療前，需明

7、確患者有無活動性NTM 感染、肝腎功能不全等情況，每月隨訪評估患者的療效、毒副作用，定期檢測痰培養(yǎng)和藥敏試驗。阿奇霉素的不良反應發(fā)生率可能與劑量有關，建議起始劑量為 250mg（3次/周至1次/d），然后根據臨床療效和不良事件調整或停藥。紅霉素一般按照250mg（1次/d）的劑量維持。對于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支擴患者，長期使用抗菌藥物的指征可適當放寬。對于采取了最佳的基礎治療和針對性的病因治療后仍有急性加重者，或者急性加重對于患者的健康影響較大時，盡管急性加重<3次/年，也建議給予大環(huán)內酯類藥物治療。（2）對于吸入性抗菌藥物，目前歐洲的研究提示其可減少受試支擴患者急性加重次

8、數，但最佳的適應人群及其可能的長期使用的耐藥風險未明確。我國吸入抗菌藥物尚無上市，缺乏國人應用的循證醫(yī)學證據。4. 病原體清除治療：國內支擴患者同樣以銅綠假單胞菌定植最常見，考慮到國內抗菌藥物吸入劑型尚未正式上市應用，因此，銅綠假單胞菌的根治推薦應用環(huán)丙沙星口服或左氧氟沙星口服或氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的 -內酰胺類藥物靜脈2周的治療。  對于需要治療的支擴合并 NTM 肺病患者，建議結合體外藥物敏感性測試結果指導臨床藥物選擇，而藥物的選擇和療程需根據菌種的不同及疾病的嚴重程度確定。【推薦意見】   （1）對于首次分離出銅綠假單胞菌且病情進展的支擴

9、患者，建議行病原體清除治療，推薦應用環(huán)丙沙星 500mg（2次/d）口服2周的治療；二線治療選用氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞活性的-內酰胺類藥物靜脈給藥2周的治療，繼以3個月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌藥物（國內這些吸入劑型尚未上市）。非首次分離銅綠假單胞菌的患者，不主張病原體清除治療。（2）合并NTM的支擴患者，如需要治療一般是3種以上藥物聯(lián)合，療程在2年以上。癥狀較輕、病灶較局限，進展不明顯且藥敏結果顯示高度耐藥的NTM肺病患者，一般不治療。5. 手術治療：一般來說，內科藥物治療有效的情況下不考慮外科手術治療。外科治療主要是支擴病變局限時行肺葉切除術，其適應證包括：（1）病變相對集中，而綜

10、合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者；（2）嚴重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；（3）復發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經藥物、介入治療無效者；（4）腫瘤遠端阻塞所致的支擴；（5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞?！就扑]意見】   嚴格篩選符合外科治療適應證的患者推薦行外科手術切除病灶。對于70歲及以下、若肺功能FEV1占預計值%<30%，臨床表現不穩(wěn)定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病灶、經內科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。6. 其他治療：（1）支氣管舒張劑：（2）疫苗接種：（3）抗炎治療

11、：【推薦意見】   （1）對于不合并有其他肺部疾?。ㄈ缦?、慢阻肺、ABPA 等）的支擴患者，不推薦患者常規(guī)使用支氣管舒張劑和糖皮質激素治療。支擴的存在不影響針對同時存在的其他慢性氣道疾病（慢阻肺和哮喘）的規(guī)范化治療選擇。（2）對于肺功能有阻塞性通氣功能障礙的支擴患者，推薦吸入支氣管舒張劑，判斷療效決定是否長期用藥；盡管沒有研究的數據，吸入長效受體激動劑聯(lián)合吸入長效抗膽堿能藥物（LABA+LAMA）可以考慮。由于吸入激素可能有增加感染風險，可能不是優(yōu)選，但目前沒有循證醫(yī)學證據支持這一結論。（3）對于反復出現支擴急性感染的患者，推薦行流感疫苗或肺炎鏈球菌疫苗接種。（二）急性加

12、重期治療支擴急性加重的治療需要綜合處理，抗菌藥物治療是關鍵?！就扑]意見】 對于出現急性加重的患者，推薦經驗性抗菌治療前送檢痰培養(yǎng)加藥敏試驗，中重度患者的經驗性用藥建議選用具有抗假單胞菌活性的抗菌藥物治療，推薦療程為14d，并及時根據病原體檢測及藥敏試驗結果和治療反應調整抗菌藥物治療方案。（三）并發(fā)癥治療1. 咯血：2. 慢性呼吸衰竭：3. 肺動脈高壓：【推薦意見】   （1）對于少量咯血的患者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。（2

13、）對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數，改善生活質量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。（3）對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者，建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高血壓。但對存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進行個體化評估。八、支擴的管理支擴是慢性氣道疾病，穩(wěn)定期的管理是一個漫長的過程。臨床醫(yī)師應在定期監(jiān)測患者疾病情況和評估治療療效的基礎上，根據支擴分級管理方案做出調整，以維持患者的控制水平。第一級：  針對所有支擴患者的基本策略。第二級：  經過第一級治療后，患者仍急性加重3次/年，建議重新評估痰微生物，考慮使用黏液活性藥物，建議長期口服大環(huán)內酯類抗菌藥物治療。第三級：  經過第二級治療后，患者仍急性加重3次/年，要視情況而定。隨訪的內容建議如下：對于輕度支擴患者，基線期應評估嚴重度評分、胸部 HRC