脾腫大脾功能亢進癥診療指南_第1頁
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文檔簡介

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上脾腫大脾功能亢進癥診療指南一、定義脾功能亢進（hypersplenism）是指脾臟因破壞循環(huán)中大量的紅細胞、粒細胞、血小板，所引起的一系列臨床癥狀，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。二、診斷1臨床表現(xiàn)1）病史：先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，可引起原發(fā)性脾功能亢進癥。繼發(fā)性脾功能亢進癥的常見原因是肝硬化門靜脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤、骨髓增殖癥等。2）癥狀：主要癥狀是由于血液紅細胞、白細胞和血小板三系中一系、二系或全血細胞減少所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀。3）體征：取決于脾腫大和由脾功能亢進所導(dǎo)致的血液有形成分減少的程度。可有脈搏偏快，脈壓增大、皮膚粘膜蒼白、

2、皮下出血斑、脾濁音區(qū)擴大或左上腹捫及腫塊等。同時可能伴有原發(fā)疾病的體征，如淺淋巴結(jié)腫大、下肢浮腫、黃疸、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽性等。2輔助檢查 1）實驗室檢查：對于原因不清楚的脾腫大，可針對其可能的病因做進一步檢查。如溶血象檢查、肝功能檢查。對于血液細胞減少而引起脾腫大的原因不明確者須行骨髓穿刺檢查。必要時尚需做其他的病因相關(guān)檢查。2）影像學(xué)檢查：B超檢查有助于確定診斷。CT或MRI檢查及脾靜脈造影，可了解有無脾靜脈梗阻因素存在。 食管鋇透、纖維內(nèi)窺鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張。 3）特殊檢查：用51Cr標記的患者紅細胞或Indium111標記的血小板檢測紅細胞/血小板在體內(nèi)存活時間。通過對比放射性元素在肝臟和脾臟的聚集比例可以判斷脾功亢進的程度。 3鑒別診斷 需與脾臟腫瘤鑒別。三、分型1原發(fā)性脾亢 原發(fā)性脾亢是一種排除性診斷，即排除繼發(fā)性脾亢的各種原因，其發(fā)病率很低。2繼發(fā)性脾亢 常見病因：門脈高壓（肝硬化、門靜脈/脾靜脈阻塞）、血液病、感染/代謝性疾病、自身免疫性疾病。四、治療1對于先天溶血性貧血和原發(fā)脾腫瘤，選擇脾切除術(shù)。2原發(fā)性脾亢、慢性免疫性血小板減少性紫瘢、脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥和脾膿腫，通常選擇脾切除術(shù)。3在繼發(fā)性脾亢，進行脾切除前應(yīng)當充分考慮其原發(fā)病的嚴重程度、預(yù)后、外科手術(shù)的風險。脾切除可以減少輸血

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