主動(dòng)脈瓣疾病課件

1、主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈瓣狹窄 (Aortic Stenosis,AS )主動(dòng)脈瓣的解剖特點(diǎn)一. 病因和病理1.風(fēng)心病：風(fēng)濕性炎癥過(guò)程瓣膜交界處融合,瓣葉纖維化,僵硬,鈣化和攣縮畸形瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。2 .退行性老年鈣化性AS：為65歲以上老年人單純AS的常見(jiàn)原因。無(wú)交界處的融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)，限制瓣口活動(dòng)，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。一. 病因和病理3. 先天性畸形：先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見(jiàn)于12的人群，男女，出生時(shí)多無(wú)交界處融合，故無(wú)狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期損傷纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見(jiàn)

2、原因。先天性AS：?jiǎn)稳~瓣，三葉瓣，出生即有狹窄。4 其它少見(jiàn)的原因：大的贅生物阻塞瓣口，如SLE。二. 病理生理成人主動(dòng)脈瓣口面積3cm2,輕度狹窄1.53cm2,中度狹窄1.01.5cm2,重度0.8cm2。當(dāng)瓣口面積減少1/2時(shí)，收縮期無(wú)明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。瓣口面積1.0cm2時(shí)（減少至正常的1/4），左室收縮壓明顯，壓差顯著（50mmHg)。二. 病理生理主動(dòng)脈狹窄后LV射血受阻左室后負(fù)荷（阻力增加）CO。左室后負(fù)荷LVEDPLV代償肥厚，伴輕度擴(kuò)張而代償，以維持正常的CO進(jìn)一部發(fā)展左房壓肺淤血左室功能不全（晚期）。左房壓LA肥厚可維持心博量，但同時(shí)加重肺

3、淤血。三.臨床表現(xiàn)AS通常為一緩慢進(jìn)行性疾病LA、LV代償能力強(qiáng)，所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現(xiàn)癥狀輕度AS可以無(wú)癥狀，但可猝死男：女=3：1暈厥發(fā)生機(jī)理運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張而AS 限制CO的腦供血不足運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重，CO腦供血不足運(yùn)動(dòng)LVSBP，激活室內(nèi)壓力感受器興奮血管減壓反應(yīng)周圍血管阻力腦供血不足運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者,為突然體循環(huán)靜脈回流腦供血不足休息時(shí)暈厥,心律失常（Af,AVB,Vf）CO猝死,2025,反復(fù)發(fā)生心絞痛和暈厥,急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失常VF停博。AS病人中約5可無(wú)癥狀猝死（二）體征老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區(qū)最響外周脈搏減弱（主動(dòng)脈

4、瓣的射血呈持續(xù)性外周脈搏振幅；SBP和DBP的逐漸或不變脈壓變小）主A的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開(kāi)放突然向前移動(dòng)，左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動(dòng)脈）四.輔助檢查X-ray：升主動(dòng)脈突出和狹窄后擴(kuò)張，心影正?；騆V輕大ECG：LV肥大，QRS振幅伴ST-T改變，電軸左偏，伴室內(nèi)組滯（LAH），PV1負(fù)向，心肌纖維化胸前導(dǎo)聯(lián)Q波UCG：主A瓣口面積05cm2，跨瓣壓差50mmHg,為手術(shù)指征。心導(dǎo)管：40歲者?？珊喜⒐诿}病變，主A跨瓣壓差20mmHg可確診為AS。五.診斷和鑒別診斷典型的體征可以診斷鑒別診斷：AS+AI+二尖瓣損害,多為風(fēng)心?。≧HD）； 15歲單葉畸形； 1665歲二葉瓣畸

5、形； 65歲鈣化。與特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣狹窄（IHSS）鑒別：雜音相似，但部位不同。AS雜音于胸骨右緣； IHSS于L34,且為雙峰脈（一次搏動(dòng)2個(gè)峰） 隨心肌收縮力、后負(fù)荷狹窄、雜音。AS與MI的鑒別：“硝酸甘油 （NTG）”，AS雜音，而MI雜音；靜點(diǎn)升壓藥后AS雜音，而MI雜音。（升壓，LV射血阻力前向射血二尖瓣返流MI雜音，而AS雜音）五.并發(fā)癥1 心律失常10%Af，AVB，致命性心律失常2 心臟性猝死有先兆，3感染性心內(nèi)膜炎不常見(jiàn)，早期多見(jiàn)4 體循環(huán)栓塞少見(jiàn)，栓子來(lái)源：鈣化或二葉瓣的微血栓5 心力衰竭發(fā)生左心衰后，病情進(jìn)展快6胃腸道出血少見(jiàn)，多見(jiàn)老年患者（二）外科治療1 人工瓣膜置

6、換重度狹窄(心絞痛，暈厥，心力衰竭)主要指征2 瓣膜分離術(shù)非鈣化，先天性嚴(yán)重AS（三）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈成形術(shù)適應(yīng)癥：1 嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄心源性休克2 嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄高風(fēng)險(xiǎn)者，手術(shù)過(guò)度3 嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄妊娠婦女4嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄拒絕手術(shù)者主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(aortic incompetence,AI)病理解剖與病理生理 主要累及左心室(一)慢性：2主動(dòng)脈根部擴(kuò)張梅毒性主動(dòng)脈炎：30發(fā)生AI（根部擴(kuò)張）馬方氏綜合征（Marfansydrome)：遺傳性結(jié)締組織病，常累及骨（四肢細(xì)長(zhǎng)）、關(guān)節(jié)（過(guò)伸）、眼（晶體脫位）、心臟和血管（升主動(dòng)脈梭形變、瘤樣擴(kuò)張）。（只有升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，而無(wú)馬方，為該綜合征的頓挫

7、型）強(qiáng)直性脊柱炎瓣葉邊緣,基底部增厚，瓣葉縮短，特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張嚴(yán)重高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化致升主動(dòng)脈瘤（二）急性急性SBE：主動(dòng)脈瓣穿孔、脫垂創(chuàng)傷：穿通、鈍性胸傷致升主動(dòng)脈根部、瓣葉破損或瓣葉支持結(jié)構(gòu)改變脫垂主動(dòng)脈夾層分離：夾層血腫使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂人工瓣膜破裂二. 病理生理（一）慢性AI舒張期左室接受左房充盈的血、主動(dòng)脈瓣返流的血前負(fù)荷，即左室舒張末期容量增加LV收縮期博出量比正常為多。左室能充分?jǐn)U張，不至于因容量負(fù)荷過(guò)重而明顯增加LVEDP。離心性（代償性）左室肥大、擴(kuò)張使左室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應(yīng)力維持正常。（二）急性AI重LV急性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過(guò)度負(fù)

8、荷的能力受限LV舒張壓急速LA壓肺淤血、肺水腫三.臨床表現(xiàn)(一)癥狀：慢性早期無(wú)癥狀：對(duì)于慢性容量負(fù)荷過(guò)量，左室代償力較強(qiáng)，較長(zhǎng)時(shí)間可無(wú)癥狀，但由于心搏量比較大，可有心悸、心慌、不適的感受。點(diǎn)頭征（De Musset ）：由于收縮期博出量增大，舒張期主動(dòng)脈大量返流而致舒張期血壓脈壓增大所致。心前區(qū)不適或心絞痛： 在AI時(shí)主動(dòng)脈瓣返流舒張壓顯著冠脈供血心絞痛發(fā)作左心室肥厚、擴(kuò)張、DO2左心衰出現(xiàn)后肺淤血的表現(xiàn)（呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難）或全心衰，或暈厥10猝死（突發(fā)的致命性心律失常）急性輕者可無(wú)癥狀重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓三.臨床表現(xiàn)體征面色比較蒼白心前區(qū)心尖搏動(dòng)強(qiáng)烈并向左下移

9、位，呈抬舉樣。心濁音界向左下擴(kuò)大，心腰部下陷呈靴形心聽(tīng)診的特點(diǎn)： 胸骨左緣聞及高音調(diào)，哈氣樣，遞減型，舒張?jiān)纭⒅衅陔s音，且坐位、前傾、呼氣末最清晰；主動(dòng)脈瓣A2或消失。 返流更嚴(yán)重時(shí)，心尖部舒張期隆隆樣雜音（即Austin-Flint雜音返流的血流阻礙二尖瓣開(kāi)放相對(duì)MS）左室顯著擴(kuò)張時(shí),二尖瓣環(huán)擴(kuò)張（MI)心尖區(qū)BSM；心衰時(shí)，心尖部S3奔馬律三.臨床表現(xiàn)體征周圍血管征De Musset 征：（點(diǎn)頭征）指頭部和心動(dòng)周期一致的規(guī)律性點(diǎn)頭運(yùn)動(dòng)脈壓增大：LV強(qiáng)有力的收縮使動(dòng)脈收縮壓;舒張期血流返流入左室，周圍血管阻力舒張壓脈壓增大水沖脈（Water hammer pulse)由于脈壓大，觸摸時(shí)脈搏比

10、正常彈起急促，但下降也快，呈驟起、驟降感。將患者手背抬高過(guò)頭并緊握其手腕掌面，水沖脈更易觸及。槍擊音Traube征(Pistol Shot Sound)肱、股動(dòng)脈聽(tīng)到“TaTa-”與心搏一致的聲音。Duroziez 征（杜-羅氏雙期雜音）輕壓股動(dòng)脈可聽(tīng)到收縮和舒張雙重雜音。毛細(xì)血管搏動(dòng)征（Qumcke征）收縮、舒張期可見(jiàn)甲床、口唇黏膜交替出現(xiàn)潮紅和蒼白。急性主動(dòng)脈瓣返流：主動(dòng)脈夾層A瘤、主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大或主動(dòng)脈瓣穿孔、撕裂AI（重）主動(dòng)脈瓣舒張期雜音粗糙，胸骨左緣可及震顫，樂(lè)性舒張期雜音，但較慢性者短、調(diào)低（由于左室舒張壓上升使主動(dòng)脈與左室間壓差很快下降所致），無(wú)明顯周圍血管征，但有脈壓增大。四

11、.輔助檢查X-ray：慢性：左室大，心凹下陷，主動(dòng)脈弓突出，搏動(dòng)增強(qiáng)，左心衰竭常伴肺淤血。急性：常有肺淤血、肺水腫。ECG：左心肥厚、勞損，QRS振幅增高和勞損ST-T改變，電軸可左偏。急性AI，無(wú)左心肥大，但有缺血的ST-T改變。四.輔助檢查UCG ：LV增大,LVOT增寬,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不能,舒張期二尖瓣前葉震顫（敏感性43）,主動(dòng)脈瓣舒張期纖細(xì)撲動(dòng)為主動(dòng)脈瓣葉破裂的特征。目前認(rèn)為,左室收縮末徑小于55mm是手術(shù)能逆轉(zhuǎn)左心室擴(kuò)張的拐點(diǎn)，因此,瓣膜置換術(shù)應(yīng)在心室擴(kuò)張達(dá)到這一限度前進(jìn)行,但也有疑異，因?yàn)?手術(shù)后LV的逆轉(zhuǎn)并不一致。可測(cè)LVEF、脈沖或彩色多普勒血流為最敏感的確定主動(dòng)脈瓣返流方法，并半定量其嚴(yán)重程度五.診斷和鑒別診斷與肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音鑒別：Graham-steell雜音：此雜音性質(zhì)、部位均相似，但通過(guò)呼、吸及超聲心動(dòng)圖可協(xié)助診斷肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，無(wú)周圍血管征Austin-Flint 雜音與MS的舒