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1、Section 4 Metabolish of bile pigment臨床醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué) 方惠敏方惠敏學(xué)習(xí)學(xué)習(xí)目的和要求目的和要求掌握掌握膽色素膽色素的來源的來源掌握膽色素中掌握膽色素中膽紅素的生成膽紅素的生成了解膽紅素在人體內(nèi)了解膽紅素在人體內(nèi)含量含量的意義的意義新生兒黃疸新生兒黃疸新生兒黃疸(neonatal jaundice)的主要原因是體內(nèi)膽色素中的膽紅素代謝異常,引起血中膽紅素水平升高,而出現(xiàn)以皮膚、黏膜、及鞏膜黃染為特征的病癥,是新生兒中最常見的臨床問題。膽色素(bile pigment) 是體內(nèi)鐵卟啉化合物分解代謝的主要產(chǎn)物。包括膽綠素(iliverdin) 深綠色膽紅素(bil
2、irubin) 橙黃色膽素原(bilinogens) 無色膽素(bilin) 黃褐色膽紅素膽紅素鐵卟啉化鐵卟啉化合物合物膽綠素膽綠素分解代謝分解代謝還原還原隨膽汁隨膽汁排人腸排人腸道道膽素原膽素原腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌膽素膽素氧化氧化糞便或尿糞便或尿液排出體液排出體外外主要來源:衰老紅細(xì)胞衰老紅細(xì)胞 被肝、脾、骨髓的單核單核/吞噬系統(tǒng)細(xì)胞吞噬系統(tǒng)細(xì)胞識(shí) 別、吞噬所釋放的血紅蛋白血紅蛋白的分解其他來源:造血過程中某些紅細(xì)胞的過早破壞及非血紅蛋白含非血紅蛋白含 鐵卟啉化合物鐵卟啉化合物的分解降解降解血紅蛋白血紅蛋白珠蛋白珠蛋白血紅素血紅素氨基酸氨基酸膽紅素膽紅素分解分解氧氣氧氣 NADPH 血紅素加氧酶
3、血紅素加氧酶(HO)1、CO 3、水溶性膽綠素、水溶性膽綠素2、鐵離子、鐵離子 再利用或以鐵蛋白形式儲(chǔ)存再利用或以鐵蛋白形式儲(chǔ)存 排出體外,也可作為信息分子排出體外,也可作為信息分子在在胞液膽綠素還原酶胞液膽綠素還原酶的作用下的作用下還原生成還原生成膽紅素膽紅素膽紅素是難溶于水的脂溶性脂溶性物質(zhì),游離膽紅素易入腦,造成新生兒黃疸。近年發(fā)現(xiàn),膽紅素是一種內(nèi)源性的抗氧化劑,具有比維生素E 更強(qiáng)的抗氧化作用,能清除體內(nèi)自由基,抑制過氧化脂質(zhì)的產(chǎn)生。 正常人每天產(chǎn)生250350mg的膽紅素,血漿中的膽紅素濃度不超過17.1mol/L。臨床上可用于判定黃疸,也是肝功能的重要指標(biāo)。膽紅素過量會(huì)對機(jī)體造成損害,但正常代謝的膽膽紅素過量會(huì)對機(jī)體造成損害,但正常代謝的膽紅素對機(jī)體也有益處。紅素對機(jī)體也有益處??偨Y(jié)與回顧總結(jié)與回顧 膽色素是體內(nèi)膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物鐵卟啉化合物分解代分解代謝的謝的主要產(chǎn)物。主要產(chǎn)物。包括膽綠素、包括膽綠素、膽紅膽紅素、素、膽素原、膽素。膽素原、膽素。 膽紅素主要來源于膽紅素主要來源于衰老紅細(xì)胞衰老紅細(xì)胞內(nèi)血內(nèi)血紅素的降解,紅素的降解,是難溶于水的是難溶于水的脂溶性脂溶性物質(zhì)。物質(zhì)。 血紅素經(jīng)血紅素經(jīng)微粒體血紅素加氧酶
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