淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、1第九章第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病病理學(xué)與法醫(yī)學(xué)教研室2第一節(jié)淋巴結(jié)的良性增生第一節(jié)淋巴結(jié)的良性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生二、淋巴結(jié)的特殊感染二、淋巴結(jié)的特殊感染（一）淋巴結(jié)結(jié)核（一）淋巴結(jié)結(jié)核（二）淋巴結(jié)真菌感染（二）淋巴結(jié)真菌感染 曲菌感染曲菌感染 化膿性炎化膿性炎 新型隱球菌新型隱球菌 肉芽腫性炎肉芽腫性炎（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎 菊池（菊池（Kikuchi)3l 概念：來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。概念：來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。l 分類(lèi)：惡性淋巴瘤分類(lèi)：惡性淋巴瘤 淋巴細(xì)胞白血病淋巴細(xì)胞白血病 毛細(xì)胞

2、白血病毛細(xì)胞白血病 漿細(xì)胞腫瘤（多發(fā)性骨髓瘤）漿細(xì)胞腫瘤（多發(fā)性骨髓瘤）l 惡性淋巴瘤：惡性淋巴瘤： 概念：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的概念：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡惡 性腫瘤。性腫瘤。 分類(lèi)：分類(lèi)： 霍奇金惡性淋巴瘤霍奇金惡性淋巴瘤 非霍奇金惡性淋巴瘤非霍奇金惡性淋巴瘤第二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤（lympoid neoplasms）4l特點(diǎn)：特點(diǎn)： 診斷困難診斷困難 分類(lèi)復(fù)雜分類(lèi)復(fù)雜 多為多為B細(xì)胞源性細(xì)胞源性（CD10、19、20，Ig） T細(xì)胞源性（細(xì)胞源性（CD2、3、4、7、8、）、） NK細(xì)胞源性（細(xì)胞源性（CD16、56）少見(jiàn)）少見(jiàn) 單克隆性

3、單克隆性 瘤細(xì)胞單一性、淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞瘤細(xì)胞單一性、淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞5v 大多屬于大多屬于B淋巴細(xì)胞源性。淋巴細(xì)胞源性。v 細(xì)胞形態(tài)多樣性。細(xì)胞形態(tài)多樣性。 瘤巨細(xì)胞（瘤巨細(xì)胞（Read-Sternberg cell) 各種炎細(xì)胞各種炎細(xì)胞 纖維化纖維化 CD15 CD30v 主要發(fā)生在淋巴結(jié)。主要發(fā)生在淋巴結(jié)。一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）6 病變部位病變部位: :一般一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)上淋巴結(jié)開(kāi)始。開(kāi)始。 淋巴結(jié)的無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大是首淋巴結(jié)的無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大是首發(fā)癥狀。發(fā)癥狀。 肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)肉眼：淋巴

4、結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm2-3cm，切面魚(yú)肉狀切面魚(yú)肉狀oror橡膠狀，可見(jiàn)小壞死橡膠狀，可見(jiàn)小壞死灶（黃白色）。灶（黃白色）。v病理變化病理變化7霍奇金淋巴瘤患兒霍奇金淋巴瘤患兒8霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤9淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞瘤細(xì)胞成分瘤細(xì)胞成分 Reed-sternbergReed-sternberg細(xì)胞（細(xì)胞（R-SR-S細(xì)胞）細(xì)胞） 鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞(mirror image cell)(mirror image cell) 具有診斷意義具有診斷意義 單核單核R-SR-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞） 鏡下鏡下1011變型的R-S細(xì)胞：陷窩細(xì)胞(lacunar)爆

5、米花細(xì)胞（popcorn cell)（L&H型R-S細(xì)胞)多形性或未分化的R-S細(xì)胞各種炎細(xì)胞其它細(xì)胞：其它細(xì)胞：12霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞） 細(xì)胞體積細(xì)胞體積大，大，40-40-50m50m，細(xì)胞核分細(xì)胞核分葉狀并有葉狀并有復(fù)雜切跡，復(fù)雜切跡，核仁不明核仁不明顯，水腫顯，水腫性的細(xì)胞性的細(xì)胞漿在常規(guī)漿在常規(guī)制片過(guò)程制片過(guò)程中收縮，中收縮，細(xì)胞周邊細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙產(chǎn)生間隙 - -“陷窩陷窩”。13組織學(xué)分型組織學(xué)分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL經(jīng)典型HL 結(jié)節(jié)硬化型HL 女性最常見(jiàn) 混合細(xì)胞型HL 淋巴細(xì)胞為主型HL 淋巴細(xì)胞消減型HL14結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL

6、由膠原纖維由膠原纖維帶分割為多帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣成多樣, ,典典型的型的RS RS CellCell少，但少，但可見(jiàn)陷窩可見(jiàn)陷窩C C15結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞) 16混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型HL(HL(鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞) )病灶中病灶中彌漫性彌漫性各種炎各種炎細(xì)胞的細(xì)胞的浸潤(rùn)浸潤(rùn)（LCLC、嗜酸粒嗜酸粒C C、組織組織C C、纖維母纖維母C C）輕度纖輕度纖維化維化17淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型HL(HL(爆米花樣爆米花樣細(xì)胞細(xì)胞） o細(xì)胞核呈細(xì)胞核呈水泡狀增水泡狀增大，單核大，單核且多分葉且多分葉狀狀 爆米花爆米花

7、, ,核仁較典核仁較典型型R-SR-S細(xì)細(xì)胞小胞小 . .18淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞消減型HL 彌漫性纖彌漫性纖維化，細(xì)維化，細(xì)胞成分尤胞成分尤其淋巴細(xì)其淋巴細(xì)胞明顯減胞明顯減少，少，R-S細(xì)胞及變細(xì)胞及變型型R-S細(xì)細(xì)胞增多。胞增多。19預(yù)后：淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型20l 特點(diǎn)特點(diǎn)：占淋巴瘤：占淋巴瘤80-90%80-90%，多為結(jié)外起源，多為結(jié)外起源成人：成人：彌漫性大彌漫性大BCBC淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、 慢性慢性LCLC性白血病、外周性白血病、外周T T淋巴瘤淋巴瘤兒童、青少年：兒童、青少年：急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病/ /淋淋

8、 巴瘤、巴瘤、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤結(jié)外淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴瘤：胃腸道、結(jié)外淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴瘤：胃腸道、 涎腺、肺涎腺、肺NK/TNK/T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤：中線面部：中線面部二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）21l 分類(lèi)：分類(lèi)：1 1、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論 KielKiel分類(lèi)分類(lèi) 2 2、WHOWHO分類(lèi)分類(lèi) REALREAL分類(lèi)分類(lèi) 22惡性淋巴瘤病理學(xué)特點(diǎn)23非霍奇金淋巴瘤（小淋巴細(xì)胞性）非霍奇金淋巴瘤（小淋巴細(xì)胞性）24非霍奇金淋巴瘤（濾泡性）非霍奇金淋巴瘤（濾泡性） 25彌漫性大彌漫性大B

9、細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 26Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 27鼻鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 28第三節(jié)第三節(jié) 髓樣腫瘤髓樣腫瘤l 特點(diǎn)：特點(diǎn)： 來(lái)源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞，單克來(lái)源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞，單克隆性增生隆性增生, ,向各種血細(xì)胞系統(tǒng)分化。向各種血細(xì)胞系統(tǒng)分化。 主要有三大類(lèi)主要有三大類(lèi) 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病 慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征29 一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia, AML)acute myelogenous leukemia, AML) 又稱(chēng)急性非淋巴細(xì)胞

10、白血病又稱(chēng)急性非淋巴細(xì)胞白血病（acute acute nonlymphocytic leukemianonlymphocytic leukemia，ANLLANLL） 骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆增生，骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆增生，分化成熟障礙分化成熟障礙停止在母細(xì)胞階段。停止在母細(xì)胞階段。30骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官?gòu)V泛浸潤(rùn)，不形成腫塊。器官?gòu)V泛浸潤(rùn)，不形成腫塊。周?chē)兄車(chē)写罅吭技?xì)胞。大量原始細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞在腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤(rùn)。副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤(rùn)。脾脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，

11、在脾竇內(nèi)浸潤(rùn)。脾竇內(nèi)浸潤(rùn)。腫瘤細(xì)胞沿腫瘤細(xì)胞沿肝竇肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)。在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)。 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn)3132 向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來(lái)源的一組慢性克隆性增能干細(xì)胞來(lái)源的一組慢性克隆性增生性疾病。生性疾病。 包括包括 費(fèi)城染色體費(fèi)城染色體1 1陽(yáng)性的陽(yáng)性的慢性髓性白血病慢性髓性白血病 慢性特發(fā)性骨髓纖維化慢性特發(fā)性骨髓纖維化 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥 二、慢性增生性疾病二、慢性增生性疾病(chronic proliferative disorders, MPD)(chronic proliferati

12、ve disorders, MPD)33為骨髓多能干細(xì)胞來(lái)源為骨髓多能干細(xì)胞來(lái)源病變病變 骨髓增生骨髓增生，粒細(xì)胞系為主，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼粒及成熟中、晚幼粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。 腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消失。腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消失。 脾大，脾大，4000-5000g4000-5000g巨脾巨脾. . 細(xì)胞遺傳學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)CMLCML標(biāo)記染色體標(biāo)記染色體 費(fèi)城染色體費(fèi)城染色體（philadelphiaphiladelphia，Ph1Ph1） t t（9 9：2222） BCR/ABCBCR/ABC基因基因 v慢性髓性白血病慢性髓性白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）34 成年人，成年人，30-4030-40歲。歲。 貧血，脾腫大貧血，脾腫大 CMLCML急變（母細(xì)胞危象），急變（母細(xì)胞危象），骨髓和周?chē)性技?xì)胞大骨髓和周?chē)性技?xì)胞大量增加量增加. .臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)35類(lèi)白血病反應(yīng)類(lèi)白血病反應(yīng) 類(lèi)白血病反應(yīng)（類(lèi)白血病