皮膚粘膜出血ppt課件

1、2010-8-312010-8-31皮膚粘膜出血皮膚粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage1;. 定定 義義( (Definition) 機(jī)體止血或凝血功能障礙機(jī)體止血或凝血功能障礙,皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血2;. 病因及發(fā)生機(jī)制病因及發(fā)生機(jī)制Etiology mechanism and Pathogenesis3;.五個(gè)基本病因五個(gè)基本病因n 血管壁缺陷血管壁缺陷n 血小板數(shù)量及功能異常血小板數(shù)量及功能異常n 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低n 血液中抗凝物質(zhì)增多血液中抗凝物質(zhì)增多n 纖維蛋白溶解亢進(jìn)纖維蛋白溶

2、解亢進(jìn)4;.Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulation5;.一、一、血管壁的缺陷血管壁的缺陷Defects on the vessel wall6;.血管壁功能血管壁功能 Capillary wall functionCapillary wall function正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用 血管破損血管破損 小血管收縮小血管收縮 血緩慢流血緩慢流 初期止血初期止血7;.血管壁功能異常血管壁功能

3、異常 Capillary wall defectCapillary wall defectn遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)8;.血管壁功能異常血管壁功能異常 Capillary wall defectCapillary wall defectn過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、癜、 機(jī)械性紫癜機(jī)械性紫癜(purpura)n嚴(yán)重感染、動(dòng)脈硬化、嚴(yán)重感染、動(dòng)脈硬化、VitC和和Vitpp缺缺乏、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒乏、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒9;.二、血

4、小板數(shù)量減少和質(zhì)量的異常二、血小板數(shù)量減少和質(zhì)量的異常10;. 血小板止血功能血小板止血功能 血管損傷血管損傷palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口阻塞傷口palt膜磷脂磷脂酶膜磷脂磷脂酶釋放花生四稀酸釋放花生四稀酸轉(zhuǎn)化轉(zhuǎn)化血栓烷血栓烷 進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有血管收縮作用進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有血管收縮作用促進(jìn)局部止血促進(jìn)局部止血11;.血小板異常血小板異常 Platelet abnormalityPlatelet abnormalityn血小板數(shù)量異常血小板數(shù)量異常 血小板減少：血小板減少： 生成減少：再障、白血病生成減少：再障、白血病 破壞過(guò)多：破壞過(guò)多：

5、ITP 消耗過(guò)多：消耗過(guò)多：DIC、TTP 血小板增多：血小板增多： 原發(fā)性：骨髓增生性疾病原發(fā)性：骨髓增生性疾病 繼發(fā)性繼發(fā)性 脾切除后脾切除后n血小板功能異常：血小板功能異常： 遺傳性：血小板無(wú)力癥遺傳性：血小板無(wú)力癥 繼發(fā)性：藥物、尿毒癥繼發(fā)性：藥物、尿毒癥12;.三、凝血因子缺陷三、凝血因子缺陷Deficiency of coagulation factors13;.凝血功能凝血功能 coagulation factioncoagulation faction凝血過(guò)程的三個(gè)階段凝血過(guò)程的三個(gè)階段n 凝血活酶的形成凝血活酶的形成n 凝血酶的形成凝血酶的形成n 纖維蛋白的形成纖維蛋白的形成

6、抗凝與纖溶系統(tǒng)抗凝與纖溶系統(tǒng)14;.Coagulation processnFirst stage : 凝血活酶的形成凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶凝血酶原激酶). nSecond stage: 凝血酶的形成凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原凝血酶原) into thrombin(凝血酶凝血酶). nFinal stage: 纖維蛋白的形成纖維蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纖維蛋白原纖維蛋白原) int

7、o fibrin(纖維蛋白纖維蛋白).15;.Heparin16;.(纖溶酶原纖溶酶原)(纖溶酶纖溶酶)(纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng))17;.先天性血漿凝血因子的缺陷先天性血漿凝血因子的缺陷Congenital plasma coagulation defects nHemophilia A-dificiency of factor VIII (VIII因子缺陷因子缺陷)nHemophilia B-dificiency of factor IX (IX因子缺陷因子缺陷)nHemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷因子缺陷)nDeficiencies in f

8、actors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子因子V, VII, X ,II的缺陷的缺陷18;.獲得性凝血因子的缺陷獲得性凝血因子的缺陷Acquired coagulation disorders nVitamin K 缺陷缺陷(II, VII,IX, X)n肝臟疾病肝臟疾病(Liver disease)n彌漫性血管內(nèi)凝血彌漫性血管內(nèi)凝血 Disseminated intravascular coagulation (DIC)19;.凝血功能障礙凝血功能障礙Coagulation abnormalityCoagulation abnorma

9、lityn血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 遺傳性遺傳性: 血友病、低纖維蛋白原血癥血友病、低纖維蛋白原血癥 繼發(fā)性繼發(fā)性: 嚴(yán)重肝病、嚴(yán)重肝病、VitK缺乏缺乏n循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多： 抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多n纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn)纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn) 繼發(fā)性：臨床多見(jiàn)（繼發(fā)性：臨床多見(jiàn)（DIC）20;. 臨床表現(xiàn)（一）臨床表現(xiàn)（一） Clinical manifestationClinical manifestationn瘀點(diǎn)瘀點(diǎn)(petechia) n紫癜紫癜(purpura)n瘀斑瘀斑(ecchy

10、mosis)n皮下血腫皮下血腫(hematoma)n血皰血皰(blood blister)n鼻出血鼻出血(Epistaxis)n牙齦出血牙齦出血(gingival bleeding) 21;.瘀點(diǎn)瘀點(diǎn)petechiapetechian特點(diǎn)：特點(diǎn)：直徑直徑5mm 初：暗紅或紫色初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收約兩周完全吸收n部位部位: 易摩擦、磕碰處、針刺處易摩擦、磕碰處、針刺處n提示提示: 血管壁缺陷、凝血障礙血管壁缺陷、凝血障礙n大片大片: 嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重 血小板減少和功能異常血小板減少和功能異常24;.皮

11、下血腫（皮下血腫（hematomahematoma）大片出血伴皮膚隆起大片出血伴皮膚隆起n血皰血皰: 暗黑、紫紅水皰狀出血暗黑、紫紅水皰狀出血 常見(jiàn)于口腔、舌常見(jiàn)于口腔、舌n鼻出血（鼻衄）鼻出血（鼻衄）n牙齦出血牙齦出血 血小板減少、血小板減少、嚴(yán)重凝血障礙嚴(yán)重凝血障礙維生素缺乏維生素缺乏25;. 臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)（二）n血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑n血小板減少：廣泛血小板減少：廣泛n血小板?。狠p微血小板病：輕微 （皮下、鼻出血（皮下、鼻出血 月經(jīng)過(guò)多、手術(shù)出血不止）月經(jīng)過(guò)多、手術(shù)出血不止）n凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血 軟組織

12、血腫、關(guān)節(jié)腔出血）軟組織血腫、關(guān)節(jié)腔出血）26;. 伴伴 隨隨 癥癥 狀狀 accompanying symptomsaccompanying symptomsn過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜n血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜nDICn肝?。狐S疸肝?。狐S疸n血友?。鹤杂纵p傷后出血不止血友病：自幼輕傷后出血不止27;.實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查L(zhǎng)aboratory routine testsn血常規(guī)血常規(guī)(Blood routine) n血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)n出血時(shí)間出血時(shí)間(Bleeding time): 檢測(cè)血小板功能檢測(cè)血小板功能 n凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間(Prothrombin time,PT

13、) :檢測(cè)外原性凝血系統(tǒng)檢測(cè)外原性凝血系統(tǒng) n凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間(Thrombin time,TT)n活化的部分凝血活酶時(shí)間活化的部分凝血活酶時(shí)間(activated partial thromboplastin time,APTT)n骨髓檢測(cè)骨髓檢測(cè)(Bone marrow study)n凝血因子測(cè)定凝血因子測(cè)定(Coagulation factors determination)n纖維蛋白原測(cè)定纖維蛋白原測(cè)定(Fibrinogen determination)篩選實(shí)驗(yàn)篩選實(shí)驗(yàn)Screening tests 特殊檢查特殊檢查Specific tests28;. 問(wèn)診要點(diǎn)（一）問(wèn)診要點(diǎn)（一）

14、n出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、 特點(diǎn)（自發(fā)性或損傷后）、誘因特點(diǎn)（自發(fā)性或損傷后）、誘因n是否伴有內(nèi)臟出血是否伴有內(nèi)臟出血n有無(wú)貧血及相關(guān)癥狀有無(wú)貧血及相關(guān)癥狀29;. 問(wèn)診要點(diǎn)（二）問(wèn)診要點(diǎn)（二）n出血范圍、部位、大小、分布、消退出血范圍、部位、大小、分布、消退 時(shí)間、出血頻度時(shí)間、出血頻度n初發(fā)時(shí)間：幼時(shí)：家族史、發(fā)病者性別初發(fā)時(shí)間：幼時(shí)：家族史、發(fā)病者性別 成年：誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、成年：誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、 藥物毒物接觸史）藥物毒物接觸史）n目前情況：過(guò)敏、外傷、感染、肝腎疾病目前情況：過(guò)敏、外傷、感染、肝腎疾病n既往情況：診治經(jīng)過(guò)、有無(wú)相關(guān)疾病既往情況：診治經(jīng)過(guò)、有無(wú)相關(guān)疾病30;.體檢體檢 Physical examinationn出血的情況：整個(gè)身體皮膚，大便出血還是小便出血？出血的情況：整個(gè)身體皮膚，大便出血還是小便出血？(Bleeding should be traced over whole body, sometimes including urine and stool).n另外體檢時(shí)注意黃疸有無(wú)？肝臟和脾臟大??？另外體檢時(shí)注意黃疸有無(wú)？肝臟和脾臟大??？ 31;.出血是血小板原因出血是血小板原因Bleeding from a platelet disorder