表皮囊腫醫(yī)學PPT

表皮囊腫,英文名稱,epidermal cyst,別名,epidermoid cyst；表皮樣囊腫；intracranial epidermal cyst；腦內表皮樣囊腫；腦內上皮樣瘤；腦內珍珠瘤；腦內真性膽脂瘤,類別,神經(jīng)外科/顱內腫瘤/胚胎殘余組織腫瘤,ICD號,D33.9,概述,表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期(即神經(jīng)溝封閉時)，則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期(第二腦泡形成期)，則囊腫多位于側方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實驗性損傷將上皮組織植入顱內可形成表皮樣囊腫。,流行病學,表皮囊腫可見于任何年齡，從新生兒到80歲老人均有報道，以2050歲多見，占70%以上，高峰年齡在3040歲。本囊腫較少見，一般統(tǒng)計占顱內腫瘤的0.5%1.8%，在日本可高達2.2%。男性略多于女性，男女之比為1.251。,病因,表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細胞形成時，將表皮帶入的結果。1954年Choremis等注意到腰穿后產生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學說。1961年Blockey和Schorstein復習8例兒童病人資料，大都為治療結核性腦膜炎行鞘內注射后發(fā)病。腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等。囊腫缺乏血管。在實驗時直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復產生同樣的囊腫。,發(fā)病機制,囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，偶與皮樣囊腫同時存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇、脊柱裂等。顱內表皮樣囊腫可位于硬腦膜外、硬腦膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦實質及腦室內等處，按起源部位好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、大腦半球、腦室內、四疊體區(qū)、小腦等處，約25%的囊腫可發(fā)生在顱骨板障或脊柱內。由于此囊腫的生物學特性，它可不局限于一處，常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池、溝裂，甚至可穿入腦實質而沿著神經(jīng)纖維素生長。,發(fā)病機制,因此有時可廣泛地從顱后窩生長到顱前窩等處。 組織學上，表皮樣囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形、結節(jié)狀或橢圓形的腫物。包膜完整，可有鈣化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運不豐富。其大小不等。囊內容物為干酪樣物質，略帶油膩，由脫落細胞堆積而成。由于含有大量膽固醇晶體，內容物呈現(xiàn)特殊的光澤，透過薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀。瘤與鄰近腦組織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個角落及腦池內，深部囊壁常與一些較大的血管、神經(jīng)粘連或將其包繞在腫瘤內，給腫瘤全切帶來困難。,發(fā)病機制,在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構成，外層為一薄層的纖維結締組織，內層為復層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細胞，不斷脫落形成囊內容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時還可見異位巨噬細胞、淋巴細胞及組織細胞的浸潤。囊的內容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應。與囊緊鄰的腦組織可有膠質增生。 表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉移。,發(fā)病機制,顯微鏡下，可見多邊性贅生物，細胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細胞和稀疏的基質細胞包繞，并有細胞質原纖維。電鏡下可見贅生物細胞核形狀、大小不同，具有不規(guī)則的核膜。細胞質常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內折處，偶爾呈束狀。 目前關于表皮樣囊腫的發(fā)病機制，有較一致的看法，一般認為在胚胎期35周時，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細胞角化脫落形成瘤內容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病。,發(fā)病機制,另外，尚有個別病例是由于頭皮外傷、手術時將上皮植入而發(fā)病者。,臨床表現(xiàn),1.病程 多在數(shù)年到數(shù)十年。本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報告自出現(xiàn)癥狀到就診的時間平均達16年之久。近年有人報告平均時間為5年。約70%病人病程在3年以上。 2.伴發(fā)畸形 本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。 3.癥狀與體征 不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國外根據(jù)顱內表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡叢的關系，將其分為3組：,臨床表現(xiàn),鞍后或椎-基底動脈組；鞍上、鞍旁或頸內動脈組；腦室內或脈絡叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下： (1)腦橋小腦角表皮樣囊腫： 約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺減退、聽力下降、共濟失調、后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。 單純三叉神經(jīng)痛型： 約占全部顱內表皮樣囊腫的42.9%。,臨床表現(xiàn),此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍。特點為患側三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，常有扳機點，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。故對青年或中年人三叉神經(jīng)痛應警惕表皮樣囊腫的存在。 腦橋小腦角腫瘤型： 約占18.1%，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及、腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)。個別病例可出現(xiàn)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應與聽神經(jīng)瘤相鑒別。,臨床表現(xiàn),此型對聽神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。 顱內壓增高型： 此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長，對周圍腦組織壓迫輕微。當進一步發(fā)展時，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內壓增高。 (2)顱中窩表皮樣囊腫： 顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及、腦神經(jīng)。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。,臨床表現(xiàn),病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦可出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。 (3)鞍區(qū)表皮樣囊腫： 占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現(xiàn)為進行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內分泌障礙較少見，個別病人可出現(xiàn)性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)。鞍旁表皮樣囊腫向外側發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱。,臨床表現(xiàn),極少病例發(fā)生語言障礙。 (4)腦實質內表皮樣囊腫： 大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時亦可出現(xiàn)進行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟失調等小腦受損癥狀。 (5)腦室內表皮樣囊腫： 側腦室表皮樣囊腫多位于側腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當阻塞腦脊液循環(huán)通路時，可出現(xiàn)顱內壓增高癥狀。部分病人表現(xiàn)為Brun征及強迫頭位。向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。,臨床表現(xiàn),第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。 (6)大腦半球表皮樣囊腫： 多位于大腦縱裂、外側裂、半球表面。主要表現(xiàn)為癲癇、偏癱、精神異常及顱內壓增高癥狀。Tytus(1956)報告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發(fā)作，50%視盤水腫。除此之外，尚可出現(xiàn)語言障礙等。 (7)顱骨板障表皮樣囊腫： 常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經(jīng)系統(tǒng)體征。,臨床表現(xiàn),向內發(fā)展累及顱內者可出現(xiàn)癲癇或顱內壓增高。 (8)其他部位表皮樣囊腫： 小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內壓增高及軀干性共濟失調，走路不穩(wěn)。腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內壓增高。松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物、質韌。,并發(fā)癥,表皮囊腫常見的術后并發(fā)癥有： 1.無菌性腦膜炎和腦室炎 是表皮樣囊腫的最常見的術后并發(fā)癥，主要是由于瘤內容物進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，其發(fā)生率為10%40%。多數(shù)病人在術后12周內發(fā)生。早期手術和采取顯微手術行腫瘤全切除術是預防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，并及時腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)病人經(jīng)上述治療可在術后14周內恢復正常。 2.腦積水 發(fā)生率較低，主要因反復腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術。,并發(fā)癥,3.慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎 這是由于囊內容物反復排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素等對癥治療。 4.繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙 囊內容物反復溢到顱內，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，因此，壓迫神經(jīng)而導致神經(jīng)功能障礙。 5.惡性變 表皮樣囊腫囊壁為典型的復層鱗狀上皮，在一定條件下可發(fā)生惡性變，成為鱗狀上皮癌，多次手術后反復復發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。 當手術切除表皮樣囊腫后，沒有達到預期的目的或病情迅速惡化者，應考慮表皮樣囊腫惡性變。,并發(fā)癥,術后CT掃描示腫瘤部位出現(xiàn)腫瘤強化，亦應考慮惡性變的可能，應及時手術切除，術后放療。迄今文獻中記載惡性變者已有20余例。,實驗室檢查,腦脊液檢查腦壓力可輕度增高，少數(shù)腦脊液蛋白含量輕、中度增高。多數(shù)病人腦脊液化驗正常。,其他輔助檢查,1.顱骨X線平片 除有顱內壓增高征的表現(xiàn)外，各不同部位者亦有各自改變。腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現(xiàn)巖骨尖吸收，內聽道外形正常；顱中窩表皮樣囊腫可發(fā)生巖骨尖或巖骨嵴破壞；鞍區(qū)者蝶鞍多正常，一側前床突或后床突有骨質改變，亦可有蝶鞍擴大及骨質破壞，累及眶內者可見眶上裂、視神經(jīng)孔擴大。板障內表皮樣囊腫可見局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質密度增高，邊緣硬化帶為其特點，內板破壞較外板嚴重。,其他輔助檢查,個別病例可見有鈣化斑。 2.CT 表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-212Hu之間，低于腦脊液值，形態(tài)不規(guī)則，多為孤立，有占位效應(圖1)。強化掃描一般無明顯增強。Nosaka(1979)報告1例右腦橋小腦角原發(fā)性上皮癌，并復習文獻13例，強化掃描影像增強，并認為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見部位，占57.1%。 3.MRI MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應、腫瘤范圍、血管移位等。,其他輔助檢查,多數(shù)病例呈長T1和長T2，在T1加權像上呈低信號，T2加權像上為高信號，瘤質不均勻而致信號強度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。 3.MRI MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。它能顯示其占位效應、腫瘤范圍、血管移位等。多數(shù)病例呈長T1和長T2，在T1加權像上呈低信號，T2加權像上為高信號，瘤質不均勻而致信號強度變化不定是其MRI特征(圖2，3，4)。,診斷,根據(jù)其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫。CT及MRI的臨床應用使各部位的表皮樣囊腫的定性、定位診斷變得快速、準確、容易。甚至可以發(fā)現(xiàn)未意料到的病變。各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點如下： 1.腦橋小腦角表皮樣囊腫 (1)發(fā)病年齡相對較早而病程較長。 (2)主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，或表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。,診斷,(3)腦脊液蛋白含量正常。 (4)顱骨平片內聽道正常。 2.鞍區(qū)表皮樣囊腫 (1)病史長，進展緩慢。 (2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。 (3)垂體功能正常。 (4)顱骨平片蝶鞍大小正常、但視神經(jīng)孔、視交叉溝等可有局限性破壞。 3.顱中窩表皮樣囊腫 (1)以三叉神經(jīng)損害為主，病程長。 (2)部分病例后期可出現(xiàn)顱內壓增高。 (3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質缺損。,診斷,(4)腦脊液蛋白含量一般不高。 (5)耳前皮膚出現(xiàn)藏毛竇時，對定性診斷幫助很大。 4.側腦室內表皮樣囊腫 (1)多見于青中年人。 (2)當腫瘤沒有造成腦室內梗阻或壓迫重要結構以前可無癥狀，出現(xiàn)顱內壓增高時一般腫瘤體積已長得較大，可有輕偏癱、偏身感覺障礙。 (3)腦脊液蛋白含量一般正常。 (4)CT及MRI可見點位表現(xiàn)的影像。,鑒別診斷,不同部位的表皮囊腫需要與不同的腫瘤相鑒別。 1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 腦橋小腦角表皮樣囊腫單純三叉神經(jīng)痛型，需要與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡較大，多無陽性體征，疼痛發(fā)作較為典型。CT掃描有助于鑒別。 2.其他腦橋小腦角腫瘤(聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤) 聽神經(jīng)瘤常以聽力損害為首發(fā)癥狀，而腦膜瘤則以顱內壓增高為主要表現(xiàn)，但有時對于腦橋小腦角腫瘤或顱內壓增高型表皮樣囊腫與腦橋小腦角聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤相鑒別，單靠臨床查體有困難，需要借助CT或MRI。,鑒別診斷,3.三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤 顱中窩表皮樣囊腫需要與之相鑒別，顱底平片三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤可見卵圓孔擴大，CT表現(xiàn)為均勻強化病灶。 4.鞍區(qū)腫瘤 鞍區(qū)表皮樣囊腫需要與垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤等相鑒別。垂體瘤以視力下降、雙顳偏盲、內分泌障礙為主要表現(xiàn)。顱咽管瘤以內分泌障礙、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。鞍結節(jié)腦膜瘤蝶鞍正常。 5.其他囊腫 CT上均表現(xiàn)為低密度區(qū)，但其CT值不同，強化后改變亦有差別。,鑒別診斷,MRI有助于鑒別診斷。 總之，借助神經(jīng)放射學，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。,治療,本病以手術切除為原則。要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較