視神經(jīng)脊髓炎.ppt

1、視神經(jīng)脊柱炎o(hù)ptcneuromyelitis，2、optcneuromyelitis是脫髓鞘病變局限于視神經(jīng)和脊髓，并有復(fù)發(fā)緩解傾向的多發(fā)性硬化的臨床亞型，也稱(chēng)Devic病，發(fā)生急性或亞急性，同時(shí)或前后發(fā)生視神經(jīng)和脊柱炎性障礙。 3、一、EtiologyandPathology、Etiology與MS同樣不完全明確，認(rèn)為與病毒感染、免疫反應(yīng)、遺傳素質(zhì)和環(huán)境因素有關(guān)的東方人視神經(jīng)脊柱炎的發(fā)病率高于西方人。 Pathology病變僅限于視神經(jīng)、視交叉及脊髓，較少波及視束的視神經(jīng)損傷表現(xiàn)為視乳頭炎和球后視神經(jīng)炎的脊髓損害僅次于胸段、首段，病變?cè)趲讉€(gè)波及主要表現(xiàn)程度不同的白質(zhì)中脫髓鞘發(fā)生變化，血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，星狀膠質(zhì)細(xì)胞增殖4，2，ClinicalManifestation，好發(fā)年齡： 2040歲，女性多急性或亞急性發(fā)病，生病前有上呼吸道或腸道感染史的80%患者首先出現(xiàn)視力障礙，幾天至幾年間無(wú)脊髓癥狀，5，2，ClinicalManifestation 視神經(jīng)損傷表現(xiàn)為急性或亞急性發(fā)病的單眼或雙眼視力損傷的Visualdisturbance，所有患者均有影響眼睛、周?chē)蛏畈康奶弁?，疼痛?2天視力模糊，1周內(nèi)進(jìn)展性惡化，失去不同程度的視力。 多為球后視神經(jīng)炎retrobulbaropteritis、視神經(jīng)乳頭炎Opticpapillitis，視力障礙多數(shù)在數(shù)周或數(shù)月后部分或全部恢復(fù)，常常保留很少永久失明的原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮opticatrophy，6、2 在ClinicalManifestation、脊髓損傷發(fā)生于急性或亞急性的橫斷性脊柱炎transversemyelitis或上升性脊柱炎ascendingmyelitis中，經(jīng)常出現(xiàn)lherimittessign。 約30%40%的患者有緩解、復(fù)發(fā)的過(guò)程，視神經(jīng)和脊髓癥狀可以反復(fù)發(fā)生。 疲勞和感染可能是復(fù)發(fā)的誘因。 7，3，LaboratoryExamination，CSF :壓力和外觀正常，淋巴細(xì)胞增多l(xiāng)ymphocytosis，蛋白輕度增高，糖和氯化物正常。 EvokedPotential:VEP異常最多的MRI :脊髓可見(jiàn)條索狀長(zhǎng)度T1、T1、長(zhǎng)度T2的異常信號(hào)，病灶多沿脊髓長(zhǎng)軸行走，急性期可加強(qiáng)。 的雙曲馀弦值。 8、4、診斷為急性或亞急性發(fā)作，具有視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或前后的癥狀和征象，對(duì)視神經(jīng)脊髓炎的診斷，在一種癥狀發(fā)生的情況下，應(yīng)分別與單純神經(jīng)炎和單純脊髓炎相區(qū)別，在這種情況下，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的誘發(fā)電位和MRI檢查，另一種9，5，Treatment，甲基潑尼松龍沖擊治療； 注意并發(fā)癥如泌尿系感染、肺部感染pulmonaryinfection、壓瘡decubitalulcer等的防治。 10、急性播散性腦脊髓炎，acutedisseminatedencephalomyeliis，11、ADEM是以腦和脊髓分散、多發(fā)脫髓鞘病灶為病理特征的急性脫髓鞘疾病。 12、ADEM、病因，感染后腦脊髓炎postinfectiousencephalomyeliis (pie ) :感染性疾病(特別是發(fā)疹性疾病)發(fā)生的麻疹measles、水痘varicella、風(fēng)疹、流行性腮腺炎epidemicparotitis， 流感病毒influenza等疫苗接種后，腦脊髓炎postvaccinalencephalomyeliis (pve ) :狂犬病疫苗rabiesvaccine、天花疫苗copoxcovaccine、百日咳疫苗pertussisvaccine， 流感疫苗alorbat等常見(jiàn)接種后特發(fā)性急性播散性腦脊髓炎：無(wú)明顯誘因的急性出血性白質(zhì)腦炎acutehemorrhagicleukoencephalitis :發(fā)病急劇，病情危險(xiǎn)，病理變化表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的大白質(zhì)壞死、出血，上氣目前，該類(lèi)疾病是由感染、疫苗接種、藥物或自身抗原誘發(fā)的自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，被認(rèn)為不是病毒的直接感染。實(shí)驗(yàn)性相變反應(yīng)性腦脊髓炎(EAE，動(dòng)物接種無(wú)菌性腦組織和佐劑形成的急性過(guò)敏性腦脊髓炎的動(dòng)物模型)與PIE、PVE有相同的病理變化：進(jìn)一步證實(shí)了小靜脈周?chē)?xì)胞浸潤(rùn)和脫髓鞘性變化、ADEM和免疫的關(guān)系，通過(guò)髓鞘堿性蛋白對(duì)CNS的t細(xì)胞14、ADEM、Pathology病變范圍廣，分布于腦、脊髓甚至周?chē)窠?jīng)的灰質(zhì)和白質(zhì)均有影響，以白質(zhì)脫髓鞘為主。 腦病灶好發(fā)于腦橋腹側(cè)、皮質(zhì)深層、丘腦、丘腦下部、半球白質(zhì)和側(cè)腦室周?chē)募顾璨≡詈冒l(fā)于腰段和上骶段腹外側(cè)的病灶大小為0.11mm，多包圍小靜脈和中等大小的靜脈，軸索和神經(jīng)元相對(duì)完全保持炎癥反應(yīng)明顯，血管周?chē)牧馨蛧?yán)重情況下，白質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)片狀出血、壞死，有融合傾向，15、ADEM、ClinicalManifestation多數(shù)病例感染或疫苗接種后12周急性發(fā)病的臨床表現(xiàn)與受影響部位有關(guān)，腦、脊髓、 腦膜受到廣泛影響的實(shí)質(zhì)性障礙可以表現(xiàn)為意識(shí)障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作、偏癱、感覺(jué)障礙、視力障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等，16、ADEM、脊髓障礙時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自律神經(jīng)功能障礙，多發(fā)生在少數(shù)出現(xiàn)上升性脊柱炎表現(xiàn)的腦膜，可以表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、 出現(xiàn)腦膜刺激癥的急性出血性白質(zhì)腦炎多發(fā)于青年，發(fā)病，生病前有上呼吸道感染史，首次以頭痛、高熱、精神障礙為癥狀，病情迅速達(dá)到高峰，出現(xiàn)進(jìn)行性深刻意識(shí)障礙、抽搐，多在23天內(nèi)死于呼吸衰竭。 17、ADEM、LaboratoryExaminationCSF :清，應(yīng)激腦細(xì)胞數(shù)輕度增加，以淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主，蛋白由輕度到中度增加，主要為IgG、OB ()。 彌漫性慢波增加； 高振幅波多影像學(xué)檢查： CTSCAN :白質(zhì)內(nèi)多灶性斑塊或大片狀低密度區(qū)，多雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，一般不增強(qiáng)的MRI :長(zhǎng)度T1或短T1，長(zhǎng)度T2的信號(hào)變化，邊緣波狀，邊界清晰。 18、ADEM、diagnosisdifferentialdiagnosis預(yù)防接種后及感染后發(fā)生的腦脊髓損傷，一般診斷并不困難。 只有腦癥狀的ADEM需要與急性腦膜炎、病毒性腦炎鑒別的MS進(jìn)行認(rèn)證。 19、ADEM、Treatment甲基潑尼松龍沖擊治療。 20、炎癥性脫髓鞘病，21、定義、免疫介導(dǎo)的以髓鞘脫失為主的神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性障礙，主要表現(xiàn)為指中樞神經(jīng)系統(tǒng)單一局限性病變的明顯占位性病變，臨床上常遇到稱(chēng)為炎癥性假瘤的炎癥性脫髓鞘病，多經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)診斷，但分類(lèi)困難。 22、特點(diǎn)是，隨著年齡的增長(zhǎng)，呈急性或亞急性發(fā)病的臨床表現(xiàn)主要是依賴(lài)于病變發(fā)生部位的炎性脫髓鞘病，少數(shù)多發(fā)。 急性或亞急性單發(fā)者常表現(xiàn)出明顯的占位效應(yīng)，病灶大者可引起高顱壓。 病灶主要見(jiàn)于基底節(jié)、丘腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、脊髓。 23、特點(diǎn)、