（醫(yī)學課件）脊柱裂

脊柱裂,神經(jīng)外科診療常規(guī),脊柱裂,脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能，稱之為完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有嚴重的先天性顱裂，多為死胎，臨床意義不大。部分性脊柱裂可發(fā)生在脊柱軸線上的任何部位，但在骶尾部較多，頸部次之，其他部位較少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出者稱隱性脊柱裂，一般無需特殊治療；而棘突椎板缺如，椎管向背側(cè)開放者稱顯性脊柱裂。,診斷標準,臨床表現(xiàn),二.輔助檢查,臨床表現(xiàn),臨床分型脊膜膨出脊膜囊樣膨出，含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴露于外界。,臨床表現(xiàn),病史病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。,臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn)出生后在背部中線可見有皮膚缺損或囊狀腫物，有搏動感，有時可壓縮，根部可觸及脊椎的缺損。囊底周圍常有血管瘤樣皮膚和毛發(fā)，囊腫隨年齡增長而增大，囊腔較大時，透光試驗陽性?？珊喜⒂绣菊砘?。,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀下肢感覺、運動障礙和自主神經(jīng)功能障礙，如膀胱、肛門括約肌功能障礙。,輔助檢查,脊柱X線平片可顯示出脊柱裂，中線骨性結(jié)構(gòu)，半側(cè)椎體和椎間盤異常。CT能清晰地顯示出脊柱與脊髓的畸形改變。MRI檢查可見脊髓圓錐下移，終絲變粗。,皮毛竇,治療原則,手術(shù)目的松解脊髓和神經(jīng)根的粘連，防止神經(jīng)組織受牽拉，避免囊腫破裂，修復軟組織缺損。,治療原則,手術(shù)時機在生后13個月內(nèi)實施。如囊壁破潰已有感染或有腦脊液漏者，應積極抗感染，爭取創(chuàng)面清潔或接近愈合時再實施手術(shù)。,治療原則,術(shù)后處理術(shù)后處理主要是置病兒于俯臥或側(cè)臥位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加壓，促進切口愈合，防止腦脊液漏。,脊髓栓系綜合征,疾病概述,脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓栓系綜合征，又稱脊髓拴系綜合征。,疾病概述,人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。,癥狀體征,脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有以下幾點：,癥狀體征,1.疼痛2.運動障礙3.感覺障礙4.膀胱與直腸功能障礙5.皮下腫塊6.加重因素,診斷檢查,根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。,對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能出現(xiàn)以下情況：,腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；足和腿不對稱、無力；隱性脊柱裂；原因不明的尿失禁或反復尿路感染。,診斷檢查,皮毛竇,診斷檢查,疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；感覺運動障礙進行性加重；有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。,脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù),其他輔助檢查,MRI是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。CT椎管造影CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對制訂手術(shù)入路有指導作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。X線平片由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應用。X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位,治療方案,1.隨著診斷水平的提高，手術(shù)器械的改進，麻醉安全度的增加和顯微外科手術(shù)的不斷開展，對脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時間已大大提前了。對脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。脊髓栓系綜合征的病人，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。通過實驗及手術(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。,治療方案,2.手術(shù)將栓系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。醫(yī)生主張除了有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。有的學者通過對兒童組和成人組手術(shù)病人的隨訪比較，兒童組手術(shù)后效果比成人組好，認為脊髓栓系綜合征無癥狀者也應手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有醫(yī)生認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術(shù)。,治療方案,3.脊髓縱裂的手術(shù)通過切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來解除對脊髓的栓系。由于型、型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同，故兩者的手術(shù)方法也不同。型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外，并成為兩個互不相通的硬脊膜管的中間隔，中隔常與側(cè)神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見到中隔，但可以在椎管擴大處定位。小心行椎板切除，直至只有小塊骨島與中隔后側(cè)相連，最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔，然后打開兩側(cè)硬脊膜，切斷脊髓與中隔側(cè)硬脊膜袖的纖維束帶，再切除硬脊膜袖。,治療方案,4.由于硬脊膜腹側(cè)與后縱韌帶緊密粘連，能防止腦脊液漏，故不必縫合前方硬脊膜，否則會增加再栓系的可能。而型脊髓縱裂，其中隔為纖維性，位于同一硬脊膜腔內(nèi)，手術(shù)只需自中線切開硬脊膜，分離中隔與脊髓粘連，切除中隔。在切除導致脊髓縱裂的骨嵴時要特別注意采用多種方法止血，因骨嵴局部多有變異血管，且骨質(zhì)血運豐富。嚴格止血是預防術(shù)后并發(fā)癥，尤其是粘連所必需的。通過對大宗未手術(shù)組病人長期的隨訪，并未發(fā)現(xiàn)癥狀相應加重，且不少病人術(shù)后恢復的并不理想，反而加重，因此認為應嚴格掌握手術(shù)指征，對無癥狀的病人不宜貿(mào)然手術(shù)。,手術(shù)前,手術(shù)后,神經(jīng)源性膀胱炎,腎盂積水,脊髓空洞癥,相關(guān)因素,脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進行性加重。手術(shù)后多數(shù)癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解，感覺運動功能亦可大部分或部分恢復，但膀胱和直腸功能的恢復多不滿意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害，手術(shù)治療僅能使其穩(wěn)定，不進一步惡化，而難以恢復正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連，瘢痕形成，手術(shù)風險較兒童型大，效果也相對較差。Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征結(jié)果是：疼痛完全消失為83.3%，其余均有減輕；感覺和運動功能正常為20%，明顯改善66.7%，無變化為13.3%；膀胱直腸功能異常無一例恢復正常，僅有38.5%的病人有所改善。決定預后的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損害程度、手術(shù)操作和術(shù)前術(shù)后護理等有關(guān)。,先天畸形,脊髓栓系綜合征的病人常合并各種先天畸形，特別是原發(fā)性脊髓栓系綜合征合并先天畸形的機會較多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側(cè)彎、前突和后突、叉型