6冠脈解剖及變異.doc

第六章 冠狀動脈的應(yīng)用解剖及變異第一節(jié) 正常冠狀動脈解剖 對于冠狀動脈的解剖和變異必須迅速理解和判斷。因此對于初學冠狀動脈介入技術(shù)的醫(yī)生，為了能夠正確理解和判斷冠狀動脈造影的結(jié)果，必須充分掌握關(guān)于冠狀動脈正常解剖、異常及變異方面的詳細知識及其放射線下的表現(xiàn)。通常所說的冠狀動脈是指分布在心外膜下和心肌壁內(nèi)、外并將血液轉(zhuǎn)運到毛細血管床部分的血管?？蓪⑵浞譃閮山M：其一為分布在心外膜下和心肌壁外的部分；其二為分布在心肌壁內(nèi)的部分。前者血管較粗大，冠狀動脈造影可充分顯現(xiàn)，而后者血管細小，分布密集，冠狀動脈造影只能顯現(xiàn)直徑0.5 mm以上的血管，而0.1 mm以下的血管則顯示不清楚。人類正常冠狀動脈主要有兩大支，即左冠狀動脈和右冠狀動脈，其余血管均由這兩支血管發(fā)出分布于心臟表面及心肌中(見圖6-1、圖6-2)。現(xiàn)分述如下：一、左冠狀動脈左冠狀動脈(left coronary artery，LCA)開口于升主動脈左后方的左冠竇內(nèi)者占92，另有8開口于竇外。將左冠竇縱向三等分后，約88左冠狀動脈開口于中13部分，其開口呈橫位的橢圓形，位置略高于右冠狀動脈開口(高24 mm)，開口直徑多在0.410.5 cm之間(平均0.48 cm)，可波動在0.20.75 cm之間。左冠狀動脈開口距竇底距離在826 mm之間，其中68.5在1418 mm之間。左冠狀動脈供應(yīng)左室、左房、右室前壁及室間隔前2/33/4的心?。▓D6-3、圖6-4）。圖6-1 冠狀動脈的主要分支示意圖1.左主干； 2.前降支近段； 3.前降支中段； 4.前降支遠段； 5.第一對角支； 6.第二對角支； 7.回旋支近段； 8.回旋支遠段； 9.鈍緣支； 10.后降支； 11.竇房結(jié)動脈； 12.圓錐支； 13.右冠狀動脈近段； 14.右冠狀動脈中段； 15.右冠狀動脈遠段；16.房室結(jié)動脈； 17.后降支； 18.左心室支； 19.右心室支； 20.左心房支； 21.室間隔穿支； 22.左心房支圖6-2 冠狀動脈解剖模型圖外表面（一）左主干圖6-3 左冠狀動脈及其分支 （左前斜位）圖 15-4 左冠狀動脈及其分支 （右前斜位） 冠狀動脈發(fā)出后至分支前稱為左主干(left main coronary artery，LM)，其長度變異較大，可在數(shù)毫米至數(shù)厘米之間(0.24 cm)，多在0.61.0 cm之間，超過1.6 cm與無LM者均少見。LM的長度與左冠狀動脈開口直徑及LM直徑大小無關(guān)。LM的直徑一般較右冠狀動脈直徑稍粗，行走于左心耳與肺動脈主干起始部之間，初始向左，在分支前轉(zhuǎn)向心室方向走行。LM的前方是肺動脈主干，后方是左心房的前壁，左上方是左心耳，下方是左纖維三角(1eft fibrous triangle)及二尖瓣環(huán)的前內(nèi)側(cè)部分。無左主干時，左前降支和左回旋冠狀動脈可分別開口于左冠狀動脈竇內(nèi)，又稱雙開口左冠狀動脈(double barrel)。通常情況下，LM行至前室間溝時分為前降支和左回旋支，也可能在兩者之間發(fā)出中間支。前降支與回旋支之間形成一定的夾角，最常見呈直角分開，約占49.7，最小夾角約為40，最大可達150。（二）前降支前降支(left anterior descending branch，LAD)通常是左主干的直接延續(xù)，從左主干發(fā)出后彎向肺動脈圓錐的左緣，隨即進入前室間溝，沿前室間溝走行，繞過心尖，終止于心臟的膈面。其中大部分終止于后室間溝的下1/3(占60)，一部分終止于心尖部或之前(占30),少部分終止于后室間溝中1/3(占10)，亦有部分與右冠狀動脈的后降支吻合。前降支的起始部通常被左心耳所覆蓋，隨即走行于心臟表面心外膜下，偶有走行于心肌下的部分(心肌橋壓迫的壁冠狀動脈)，但在心尖部，無一例外均走行于心臟表面。前降支通常供應(yīng)左室45%55%的血液，右室前壁及室間隔前2/3的血液，沿途主要發(fā)出左圓錐支、對角支(左室前支)、前間隔支、右室前支。在不同體位的投影如圖6-5所示。 A.右前斜位+足位 B.蜘蛛位 C.正位+頭位 D.左前斜30+頭20 E.右前斜30+頭20 FF.后前位+足20 G.左側(cè)位 圖6-5 不同投照體位下左冠狀動脈解剖（左側(cè)圖）和冠狀動脈造影表現(xiàn)（右側(cè)圖）LCX.左回旋支；LAD.左前降支1左圓錐支（left conus artery，LCA)前降支在肺動脈瓣水平向右心室胸肋面分支的一小分支分布于肺動脈圓錐和右心室前壁，稱為左圓錐支，亦稱右室前支。此支常與右冠狀動脈近端發(fā)出的右圓錐支(right conus artery)相吻合形成Vieussens環(huán)，共同分布于肺動脈圓錐及右心室前壁：當左或右冠狀動脈狹窄或閉塞時，此環(huán)是重要側(cè)支循環(huán)之一。右冠狀動脈優(yōu)勢明顯時，左圓錐支較細小或缺如。 2對角支(diagonal branches，D)或左室前支（left anterior ventricular branches，LAV)對角支是前降支以銳角形式向左側(cè)發(fā)出的較大動脈分支，分布于左心室游離壁的前外側(cè)，多數(shù)成人有35個對角支(占80)，最多可達9支，口徑粗細不等，完全沒有對角支者很少見。一般近側(cè)較粗大，分支也長，可達心臟鈍緣；相反，遠側(cè)直徑小，分支也短。當前降支發(fā)育較好時，對角支分支由近及遠依次起于前降支的主干；當前降支分支少時，對角支的直徑與前降支的直徑相近，且多與前降支主干平行走行一段后再行至心臟鈍緣(造影時極易混淆)。這類對角支一般開口于前降支的近端或上、中1/3交界處之前。前降支發(fā)出這種較大的對角支后，直徑明顯變小，而較粗的對角支沿途向兩側(cè)分出許多小分支。3.前間隔支 (anterior septal artery，S)前間隔支多發(fā)自前降支，偶起源于左主干，呈直角方向進入室間隔的肌性部分。走行自前向后,多分布于室間隔的前2/3部分。前間隔支的數(shù)目、大小、長短因人而異，極不一致。一般支數(shù)較多，有822支不等，以1217支者多見。按其在前降支發(fā)出的先后稱為第一、第二、第三間隔支(S1、S2、S3)。第一、第二間隔支較粗大，尤其是在原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病的病例中更為明顯。前室間隔支走行于室間隔的內(nèi)后下方，分布于室間隔的前2/33/4，其中第一間隔支最為重要，肥厚性梗阻型心肌病行化學消融間隔心肌治療時，即將無水酒精注入此支。但第一間隔支血管分布與希氏束很近，也可能與希氏束血液供應(yīng)有關(guān)，該血管受損傷時，容易出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯。 4右室前支(right anterior ventricular branches，RAV)右室前支是前降支向右側(cè)、右室前壁(右心室胸肋面)發(fā)出的數(shù)個小的動脈分支。可分為上右室前支與下右室前支，最多可達6支。第一右室前支分布于肺動脈圓錐處，亦稱左圓錐支。右室前支直徑較對角支明顯細小，偶有直徑較大的右室前支開口于前降支的上、中1/3處，跨過右心室胸肋面遠達右心室前乳頭肌部水平，甚至直接分布于右心室的前乳頭肌上(冠狀動脈造影時易與間隔支混淆)。（三）左回旋支(left circumflex branch，LCX) 與前降支延續(xù)于左主干不同的是，左回旋支幾乎呈直角起自左主干，并沿左房室溝走行先向左，然后從前繞向后，終止于心臟的膈面。左回旋支在右優(yōu)勢型供應(yīng)左心室15%25%的血液，在左優(yōu)勢型供應(yīng)左心室40%50%的血液。左回旋支在房室溝內(nèi)的長度，分布到左室后壁、側(cè)壁的血管直徑與數(shù)目均有較大變異。主要分支有鈍緣支、左室前支、左室后支、左房支或竇房結(jié)支。除鈍緣支外，其余均可有可無。1.鈍緣支(obtuse marginal branch，OM) 鈍緣支由左回旋支的近側(cè)端發(fā)出，沿著心臟鈍緣向下行至心尖，分布于鈍緣及相鄰的左心室壁(左室后側(cè))。該支比較恒定，且較發(fā)達，可有1 3支，是冠狀動脈造影辨認分支的標志之一。 2.左室前支(left anterium ventricular branches，LAV) 左室前支由左回旋支的起始段發(fā)出，分布于左室前壁的上部。多為13支，一般較細小，而起始于左回旋支近端、行向左下方并達到心臟鈍緣的分支則較粗大。 3左室后支(left posterior ventricular branches, PL) 左室后支為左回旋支在膈面的終末部分之一，可多達6支，亦可缺如，主要取決于冠狀動脈的優(yōu)勢情況。房室結(jié)動脈起于此支。 4左房支( left artial branches,LA) 左房支通常包括左房前支、左房中間支、左房后支。左房前支開口于左回旋支的起始段,向后走行，供應(yīng)左房，主要分布于左房前壁和心耳部。約有40的左房前支供應(yīng)竇房結(jié)，此時特稱竇房結(jié)支。左房中間支在鈍緣支開口附近發(fā)出的較為常見。左房后支(左房旋支)，平行于旋支繞行左房側(cè)壁。這些心房動脈都可以經(jīng)前或經(jīng)后跨過心臟中線，到達上腔靜脈與右房的接合部。其中若有一支供應(yīng)竇房結(jié)，則稱竇房結(jié)動脈，該支為最大的心房支。 5Kugel 動脈 Kugel動脈亦稱房間隔前支(anterior branch of interatrial septum)或心耳大吻合動脈。此動脈出現(xiàn)率較高，約占93.03%。其中63.64起自右冠狀動脈，25.45起自左回旋支，同時發(fā)生者占3.94。平均外徑為1.21 mm。可為左房前支，亦可為竇房結(jié)動脈的分支。Kugel動脈在左回旋支近端12 cm處發(fā)出，在主動脈根部后方走行。沿心房前壁到達房間溝下部，穿入房間隔內(nèi)。此后約有66的Kugel動脈穿過房間隔到達后十字交叉附近，24的Kugel動脈穿過房間隔與右竇房結(jié)動脈吻合，8在左房壁分支呈扇形分布。Kugel動脈為重要的側(cè)支循環(huán)途徑。見圖6-6。A B C 圖6-6 Kugel動脈（二）右冠狀動脈右冠狀動脈(right coronary artery, RCA)開口于升主動脈右前方的右冠竇內(nèi)(約占94)，約有6開口于竇外。將右冠竇縱向三等分后，約有90開口于中1/3部分。其開口直徑范圍在O.20.7 cm之間，多在0.41O.50 cm之間。右冠狀動脈開口距竇底的距離為826 mm，其中65.2在1216 mm之間。右冠狀動脈發(fā)出后行走于右房室溝內(nèi)，在肺動脈起始部與右心耳之間向右下行走，被較多的脂肪組織所包繞，通過心臟右緣至心臟膈面。在后室間溝與房室溝的交叉點(后十字交叉)附近分為左室后支和后降支(約占88.12)。少數(shù)右冠狀動脈只到達后十字交叉，(在膈面房室溝與后室間溝連接交叉處)，左房和左室后壁由左回旋支供血(約占7.24)，極少數(shù)右冠狀動脈終止于右室膈面或銳緣部而不達到后十字交叉(分別占2.58、2.07)。見圖6-7、圖6-8。圖6-7 右冠狀動脈及其分支 （左前斜位）圖6-8 右冠狀動脈及其分支 （右前斜位）右冠狀動脈供應(yīng)左心室25%35%的血液，右心房、右心室前壁與心臟膈面的大部分心肌。沿途分支為右圓錐支、右房動脈、右室前支、銳緣支、左室后支和后降支。見圖6-9。A B 圖 15-9 右冠狀動脈及其分支A.左前斜位30；B.右前斜位301右圓錐支 右圓錐支(right conus artery，CA)為右冠狀動脈向右室壁發(fā)出的第一分支，分布于右室肺動脈圓錐部前方，有時可與左側(cè)同名動脈形成Vieussens環(huán)(見前述)。多為單支，且分布較恒定。右圓錐支可單獨開口于右冠竇內(nèi)(詳見后述)。2右房動脈右房動脈(right atrial artery，RA)從右冠狀動脈發(fā)出者占60.9%,其余39.1%起自左回旋支。其中相對恒定的一支是右房前支(right anterior atrial branch)。右房前支是右冠狀動脈的第二分支(第一分支為圓錐支)，它發(fā)出分支供應(yīng)右房前壁和右心耳，亦可延伸至上腔靜脈開口處供應(yīng)竇房結(jié)，故又稱竇房結(jié)動脈(sinus node artery)，通常也是右心房動脈最大的一支。此外，還有起源于銳緣部和心臟膈面的右冠狀動脈心房分支，分別稱為右房中間支(right intermedian atrial branches)和右房后支(right posterior atrial branches)，供應(yīng)右房側(cè)壁和后壁。3右室前支 右室前支(right anterior ventricular branches，RAV)為右冠狀動脈主干呈直角向前發(fā)出，主要分布在右心室的胸肋面，分支數(shù)目17個不等，多數(shù)為24支。通常是分支數(shù)目多時管徑細，分支數(shù)目少時管徑粗。另外，在膈面右冠狀動脈向右室發(fā)出的分支通常較少，較細，主要分布在后十字交叉附近。4銳緣支 銳緣支(acute marginal branch，AM)是右冠狀動脈走行至右心室銳緣附近發(fā)出的沿著或平行于心下緣行走的分支，較粗大，一支多見，兩支較少，有時缺如。它也是冠狀動脈造影辨認分支的一個標志。5左室后支 右冠狀動脈在后十字交叉附近分支后，繼續(xù)沿房室溝走行的一支動脈稱左室后支(posterior branches of left ventricular，PL)。其長短不一，最長者可達心臟左緣，沿途分支分布于左心室后壁的一部分或全部及左房的一部分。房室結(jié)動脈即是由左室后支在分出后不久垂直向上發(fā)出的細小分支。左室后支的發(fā)育情況是判斷左、右冠狀動脈優(yōu)勢及均勢型心臟的主要依據(jù)。6后降支 后降支(posterior descending branches，PD)多起自右冠狀動脈，為右冠狀動脈行走至后十字交叉時發(fā)出的一較大分支，沿后室間溝向下行走，是右冠狀動脈的延續(xù)。長短及數(shù)目不一，多終止于后室間溝的中、下1/3段，少數(shù)終止于心尖部，甚至繞過心尖終止于前室間溝的下1/3處。后降支的分支可與前降支的末梢分支吻合，分布于左、右心室后壁和室間隔的后下1/3處。由后降支發(fā)出的后間隔支通常較前降支發(fā)出的前間隔支細小。第二節(jié) 冠狀動脈的正常解剖變異 解剖變異與解剖畸形,在某種程度上很難區(qū)別。通常人們認為，如果任何解剖變化在人群中出現(xiàn)的幾率大于1，則該種解剖變化被認定為正常解剖變異，反之則認為是解剖異常或稱之為畸形。如同人類的其他器官一樣，冠狀動脈在起源與分布上也有大量的解剖變異。一、優(yōu)勢冠狀動脈(coronory artery dominant) 盡管“優(yōu)勢”這一術(shù)語可能會產(chǎn)生某些誤解，但它一直被醫(yī)學文獻用來表示哪一側(cè)冠狀動脈供應(yīng)室間隔和左室的膈面部分。室間隔的膈面是由后降支供應(yīng)的，左室的其余面由一個或多個左室后支供血。（一）右冠狀動脈優(yōu)勢右冠狀動脈走行于右房室溝并到達后十字交叉處，在后十字交叉或近后十字交叉處分出后降支后向左室隔面走行并發(fā)出1個或多個左室后支后終止(圖6-10A)。（二）左冠狀動脈優(yōu)勢亦即左回旋支優(yōu)勢。左回旋支粗大，除發(fā)出鈍緣支外，還發(fā)出左室后支和后降支，而右冠狀動脈細小，未到達后十字交叉處（圖6-10B）。（三）冠狀動脈均衡型即右冠狀動脈到達后十字交叉后發(fā)出后降支和其終端分支；左室后支則起源于左回旋支，成為其終端分支。亦有左室后支及后降支均由左、右冠狀動脈雙重發(fā)出者（圖6-10C）。A BC 圖6-10 冠狀動脈優(yōu)勢型 A.右優(yōu)勢型；B.左優(yōu)勢型；C.左右優(yōu)勢型（均衡型） 據(jù)我國調(diào)查，右冠優(yōu)勢者占65，均衡型者占29，左冠優(yōu)勢者占6，男女性別間冠狀動脈分布優(yōu)勢比例無顯著差別。 上述分型方法主要依據(jù)冠狀動脈的解剖學分布，但左心室的厚度在絕大多數(shù)心臟大大超過右心室，所以，從血液供應(yīng)量來說，左冠狀動脈永遠是優(yōu)勢動脈。如在左冠狀動脈優(yōu)勢的患者中，其右冠狀動脈極小或不供應(yīng)左室心肌，即使右冠狀動脈狹窄或完全閉塞，也非血管重建術(shù)的必需適應(yīng)證。二、圓錐動脈的起源 通常圓錐動脈是右冠狀動脈的第一個分支。然而，在近半數(shù)的人類心臟中，圓錐支并不起源于冠狀動脈，而是另起源于冠狀動脈竇的冠狀動脈開口旁，其中絕大部分起自右冠狀動脈竇，少有起自左冠狀動脈竇者。因圓錐動脈單開口，且檢出率達43.556，故又稱副冠狀動脈(accessory coronary artery)或第三冠狀動脈。發(fā)自冠狀動脈的圓錐支中，右冠狀動脈發(fā)出者占96.7，左冠狀動脈占3.3，一般為13支，可多達4支，其中1支占絕對優(yōu)勢。 對于圓錐支單開口的患者，選擇性右冠狀動脈造影很難使圓錐支顯影，除非是大量反流入右冠竇內(nèi)的造影劑進入圓錐支入口。曾有大系列的成人冠狀動脈造影研究顯示，右冠狀動脈造影時20的患者圓錐支顯影不佳。圓錐支動脈雖不是很重要的血管，但對一側(cè)冠狀動脈完全閉塞的患者來說，圓錐支卻是一個主要的側(cè)支循環(huán)血管，具有重要的代償作用。三、竇房結(jié)動脈的起源 竇房結(jié)動脈4865起自右冠狀動脈近端，3542起自左回旋支，亦有雙重發(fā)出者。竇房結(jié)動脈是供應(yīng)左、右心房的主要血管。不論其開口于右冠狀動脈還是左回旋支，都有一開口于對側(cè)的小的心房支與之相連，這個心房支通常稱做左(或右)房旋支。竇房結(jié)動脈開口于右冠狀動脈或左回旋支近端后，經(jīng)房間隔到竇房結(jié)，分出竇房結(jié)支和供應(yīng)左、右心房游離壁的血管。四、房室結(jié)動脈的起源 房室結(jié)動脈大多起自右冠狀動脈，約占90.61，起自左冠狀動脈者占8.41，左右同時發(fā)出者僅占0.97。通常為1支，雙支者僅占3.2，有時尚可缺如。平均直徑為1.5 mm，最粗可達3.0 mm。 房室結(jié)動脈通常是由占優(yōu)勢的右冠狀動脈或左回旋支到達心臟后十字交叉處或附近發(fā)出。房室結(jié)動脈一般較細小，一經(jīng)發(fā)出便垂直向上沿房間隔走行，行經(jīng)左右房室口之間，進入Koch三角，終止于房室結(jié)區(qū)域周圍。五、后降支的解剖變異在大部分右冠狀動脈優(yōu)勢的患者中，后降支起自后十字交叉(約占68.8)或其附近(約29)，然后沿左室間溝向前(心前部)走行，供室間隔的膈面部分。大系列的冠狀動脈造影資料證實，在右冠狀動脈優(yōu)勢者中，有23的人后降支起源有明顯的解剖變異。包括：部分由后降支供血的區(qū)域改由右室后支或銳緣支供血；兩個后降支(占5.624)；在后十字交叉前很早就發(fā)出后降支。見圖15-11。圖6-11 右冠狀動脈后降支變異 （左前斜位）a.左室后支；b.后降支；右冠狀動脈遠端動脈硬化狹窄可能累及2個后降支開口，若后降支很大，那么血管重建術(shù)時就應(yīng)同時處理二支后降支，以使右冠狀動脈的血運重建。六、左主干短小或缺如 大約有2的人類心臟中存在左主干短小或缺如。左主干短小是指左冠狀動脈開口后l2 mm即分為前降支和左回旋支。左主干的缺如可見兩種情況：一是左冠狀動脈開口后立即分為前降支和左回旋支，即前降支與左回旋支共開口于左冠竇；二是左主干完全缺如，前降支與左回旋支分別開口于左冠竇內(nèi)。以上任何一種變異都會使冠狀動脈造影時產(chǎn)生誤判。七、中間支 中間支(ramus medianus，M)指的是起源于左主干分叉部，行走于前降支與左回旋支之間，供應(yīng)左室游離壁的大分支血管。此時，左冠狀動脈不是兩分叉而是三分叉。近年來的造影分析表明，中間支存在于3742.3的人類心臟中。中間支有時同前降支一樣粗大，而且較左回旋支還大，因此在冠狀動脈造影時應(yīng)重視觀察其病損情況，而不能像通常一樣只重視前降支和左回旋支。八、前降支的長度 前降支通常沿前室間溝走行，繞過心尖，終止于心臟的膈面。然而有2230的患者，其前降支終止于心尖部或之前。在這些病例中，其右冠狀動脈的后降支較通常要長，由后降支供應(yīng)部分或全部心尖部血液。前降支對心尖部心肌供血越少，就越短、越小。如果心尖部部分或全部由后降支供血，遠端血管直徑較小且短的前降支對左心室的血液供應(yīng)就不是十分重要，血管閉塞后對左心室功能的影響較小。如果左心室造影顯示左心室功能很好，此類前降支近端病變不一定必須行血管重建術(shù)，中段以遠病變的血管重建術(shù)可能毫無臨床意義。九、左回旋支的長度和管徑 在人類占15的冠狀動脈左優(yōu)勢及均勢的心臟中左回旋支均相當粗大。然而，在占85的右冠狀動脈優(yōu)勢心臟中左回旋支的長度和粗細卻有相當大的不同，其程度取決于右冠狀動脈占優(yōu)勢的程度。在右冠狀動脈特別優(yōu)勢時，右冠狀動脈的遠端會沿左房室溝向上走行相當一段距離，并向膈面和左室側(cè)壁發(fā)出數(shù)目不等的分支。此類病例中，左回旋支趨于短小并可能發(fā)出一個鈍緣支后即終止。當右冠狀動脈優(yōu)勢相對弱時，右冠狀動脈在后十字交叉稍遠端發(fā)出12個分支供應(yīng)左室膈面后終止。此類病例中，左回旋支會大一些，并發(fā)出一些分支供應(yīng)左室側(cè)壁和膈面。十、心肌橋與壁冠狀動脈冠狀動脈主支絕大部分走行于心臟表面。偶爾這些動脈的部分走行于心肌之下，這部分心肌纖維就像橋一樣搭在血管的表面，故亦稱這部分心肌為心肌橋(myocardial bridging)；心肌橋下的血管稱壁冠狀動脈（圖15-12）。心肌橋出現(xiàn)的幾率各家報告不一，有作者稱心肌橋見于85.7的人類心臟中，平均長度為2030 mm(范圍369 mm)，心肌橋厚約5mm，前降支占60，左回旋支占142，右冠狀動脈占2.8。亦有作者稱心肌橋，見于0.516的人類心臟中，并多見于前降支的中段。筆者所在4 000例冠狀動脈造影統(tǒng)計中，心肌橋31例，占0.75%,男16例，女15例，心肌橋的長度為526 mm，平均129 mm，收縮期管徑縮小5099，平均68%9心肌橋合并冠狀動脈器質(zhì)性病變時，病變均位于心肌橋近端。另外，心肌橋更多見于原發(fā)性肥厚性心肌病的患者中，出現(xiàn)機幾率在60以上。筆者所在醫(yī)院已于29例原發(fā)性肥厚性心肌病的冠脈造影中，發(fā)現(xiàn)心肌橋6例，占20.7%。肌橋肌橋 A：收縮期前降支中段狹窄 B：舒張期前降支恢復(fù)正常圖6-12 前降支冠狀動脈肌橋第三節(jié) 冠狀動脈畸形冠狀動脈畸形一般可從兩個方面進行分類：一是按起源、分布進行分類；二是按是否影響心肌灌注分類，亦即按是否為良性進行分類。一、按起源分布分類 （一）異常的冠狀動脈起源于主動脈或其他冠狀動脈（圖15-13） (1)冠狀動脈高位開口，即冠狀動脈開口于冠狀竇與主動脈分開的嵴以上。 (2)冠狀動脈在相應(yīng)的冠狀竇內(nèi)多開口。 (3)冠狀動脈起源于另一個冠狀竇或心室，可以單開口或多開口。 (4)起源于另一支冠狀動脈主干的冠狀動脈主干。(5)所有冠狀動脈干均始于一個開口。國內(nèi)阜外醫(yī)院姚民等在4 173例成人冠狀動脈造影資料中發(fā)現(xiàn)50例冠狀動脈開口起源異常情況，檢出率1.2。見表6-1。264ALADA.回旋支起源于右冠狀動脈近端；CC.前降支單開口于左乏氏竇；BFB.左冠狀動脈起源于右乏氏竇；DD.回旋支起源于右乏氏竇；F. 右冠狀動脈起源于左冠狀竇；EFRCALAD E. 左右冠狀動脈共干表6-1 冠狀動脈開口起源異常情況冠狀動脈起源異常類型例數(shù)發(fā)生率()構(gòu)成比()右冠狀動脈開口于左冠竇200.4840.0右冠狀動脈開口于無冠竇4 0.0968.0右冠狀動脈開口于左右半月瓣聯(lián)合的附近60.1412.0右冠狀動脈高位開口開口于右冠狀動脈竇上方 10.0242.0開口于無冠狀動脈竇上方90.2218.0左單支冠狀動脈 20.0484.0左前降支、左回旋支分別開口于左冠竇60.1412.0左回旋支開口于右冠狀動脈(超右優(yōu)勢型)10.0242.0左主干和右冠狀動脈高位開口 10.0242.0合計501.2100圖6-13 異常的冠狀動脈起源于主動脈或其他冠狀動脈 由表6-l可見，在冠狀動脈開口起源異常中右冠狀動脈起源異常所占比例最高(84)，其中又以右冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇最多見，占40。左冠狀動脈開口異常者占14，左、右冠狀動脈開口均異常者占2.0。對于冠狀動脈造影來說，這些異常的意義在于： (1)在閱讀冠狀動脈造影影像時，一旦發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的走向、分支與正常造影圖像相差很大，應(yīng)當考慮冠狀動脈可能有變異。此時容易將某支異常開口的動脈誤診為完全閉塞。(2)選擇性冠狀動脈造影時，必須能夠發(fā)現(xiàn)開口異常的冠狀動脈，這就使造影的技術(shù)難度增加了許多。常規(guī)導(dǎo)管可能無法找到這些起源異常的冠狀動脈，Amplaze 導(dǎo)管、AR Modified導(dǎo)管、 William導(dǎo)管、 IM導(dǎo)管可能幫助醫(yī)生完成選擇性造影。 (3)除了某些沿主動脈前壁異常走行的冠狀動脈外(據(jù)報道，此類異?？赡芤鸸跔顒用}功能不全或猝死)，這些異常的冠狀動脈對心肌的供血不受影響。（二）異常的冠狀動脈起源于肺循環(huán)(肺動脈)這類異常一般均影響心肌灌注，有潛在危險性，需手術(shù)治療。可見左主干、前降支或左回旋支起源于肺動脈。（三）冠狀動脈分支起源異常這類畸形發(fā)生率較低，在姚民等的報告中檢出率為0.4%(15/4 173)，其中以竇房結(jié)動脈起源于右冠狀動脈左室后支最為常見，占33(5/15)。見表6-2。表6-2 冠狀動脈分支起源異常情況冠狀動脈分支起源變異類型 例數(shù)右室支單獨開口于右冠狀動脈竇 l圓錐支起源于左回旋支 2竇房結(jié)支起源于右冠狀動脈左室后支 1竇房結(jié)支起源于右冠狀動脈遠端分叉前 5右冠狀動脈左室后支起源于右冠狀動脈中段 l右冠狀動脈后降支起源于左前降支遠端 2左心房回旋支起源于左主干 1合計 15二、按是否影響心肌灌注分類 對于臨床醫(yī)生來說，這一分類方法更有實際臨床意義。美國Clevelan臨床中心Yamanaka和 Hobbs等總結(jié)了126 595例冠狀動脈造影資料，對發(fā)現(xiàn)的冠狀動脈畸形進行分類統(tǒng)計即是采用這一分類方法。這是迄今為止病例數(shù)最大的報告。在126 595例冠狀動脈造影中發(fā)現(xiàn)冠狀動脈畸形1 686例，占1.3，其中冠狀動脈的起源與分布異常占87%，余下的冠狀動靜脈瘺占13。見表6-3。 如表6-3所示，前降支與左回旋支雙開口及左回旋支起自右冠竇或右冠狀動脈占半數(shù)以上，盡管這種異常增加了冠狀動脈造影的難度，但并不影響心肌灌注，即不會引起臨床癥狀。最嚴重的畸形是冠狀動脈起自肺動脈，但十分罕見(少于0.01)。還有一種罕見的畸形是單一冠狀動脈RB型，因其左主干在主動脈與肺動脈間穿行，可能發(fā)生狹窄、受壓，引起猝死。（一）影響心肌灌注及具有潛在危險性的冠狀動脈畸形 1冠狀動脈瘺(coronary artery fistula)文獻報告冠狀動脈造影的人群中，冠狀動脈瘺的檢出率為0.12.1，Yamanaka和Hobbs等的檢出率為1.12，姚民等的檢出率為0.7。這種異常為先天性冠狀動脈與心腔、冠狀竇、上腔靜脈或肺動脈直接相通，是冠狀動脈異常引起血流動力學障礙的最常見類型。其瘺口可大可小，亦可有雙瘺口。當分流進入右側(cè)心腔、冠狀竇或肺動脈時，即產(chǎn)生左向右分流。大部分患者因瘺口較小，沒有臨床癥狀，或是因為響亮、持續(xù)的心前區(qū)雜音而接受心導(dǎo)管檢查，或是其他原因在接受心導(dǎo)管檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。另有一部分患者發(fā)生諸如充血性心力衰竭、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、心肌缺血或梗死、動脈竇瘤破裂的癥狀。見圖6-14。在文獻回顧的這類患者中，50的冠狀動脈瘺起源于右冠狀動脈或其分支，42起源于前降支、左回旋支或其分支，5起源于多支血管，另有3的血管起源不清。最常見的分流部位是右室(占41)，依次是右房(占26)、肺動脈(占17%)、冠狀竇(占7%)、左房(占5%)、左室(占3%)、上腔靜脈(占1%)。由上可見，潛在的左向右分流占這類患者的90%以上。 A.LCX閉塞，左前降支-右心室瘺 B.右冠狀動脈-右心室瘺C.左回旋支-冠狀竇和肺動脈瘺 D.冠狀動脈起源于右冠狀動脈 E.左冠狀動脈瘤 F.左前降支-右冠狀動脈瘺PARCARALADLCXFistula to RAG.左回旋支-右房瘺 H.右冠狀動脈-肺動脈瘺圖6-14 冠狀動脈瘺表6-3 冠狀動脈畸形 冠狀動脈畸形種類 數(shù)量 發(fā)生率 構(gòu)成比 良性 LAD與LCX 雙開口 513 0.41 30.4 LCX起自RSV或右冠狀動脈 467 0.37 27.7 冠狀動脈起源于PSV LM 起源于PSV 1 0.0008 0.06 RCA 起源于PSV 4 0.003 0.24 冠狀動脈起自升主動脈 LM 起自升主動脈 16 0.013 0.95 RCA 起自升主動脈 188 0.15 11.2LCX 缺如(RCA超優(yōu)勢) 4 0.003 O.24 冠狀動脈間交通 3 0.002 0.18 小的冠狀動靜脈瘺 163 0.12 9.7總計 1359 1.07 80.6 潛在危險 冠狀動脈起源于肺動脈(PA) LM起自PA 10 0.008 0.59 LAD起自PA 1 0.002 0.12 冠狀動脈起源于對側(cè)冠狀竇 LM 起自RSV 22 0.017 1.3 LAD 起自RSV 38 O.03 2.3 RCA 起自LSV 136 O.107 8.1 單一冠狀動脈 R-I 1 0.0008 0.06 R-II 19 O.015 1.1 R-III 5 0.004 0.30 L-I 20 0.016 1.2 L-II 11 0.009 0.65 多發(fā)、大的冠狀動-靜脈瘺 62 0.05 3.7總計 327 0.26 19.4RSV.右冠竇；PSV.無冠竇；PA.肺動脈國內(nèi)姚民等報告，冠狀動脈瘺畸形中以冠狀動脈-右心、肺動脈系統(tǒng)瘺為多，占78.6；冠狀動脈-左心系統(tǒng)瘺占21.4%。其中冠狀動脈-肺靜脈瘺最常見，占64.3%。右心室為10.7%，左心室為17.9%。28例中24例為單一瘺道，占85.7%；4例為雙瘺道，占14.3。24例單瘺道中，18例起自左冠狀動脈(占75)，6例起自右冠狀動脈(占25)。可見瘺起始血管以左冠狀動脈最多見，右冠狀動脈次之，左、右冠狀動脈同時受累者少見。此結(jié)果與Yamanaka Hobbs等報告一致。表6-4表6-4 冠狀動脈瘺情況 冠狀動脈瘺的類型 例數(shù) 構(gòu)成比(%) 冠狀動脈-右心、肺動脈系統(tǒng)瘺 22 78.6 L&D-肺動脈瘺 lO ICX-肺動脈瘺 4 RCA-肺動脈瘺 l RCA-右心室瘺 3 RCA-心小靜脈瘺 1 LAD、LCX-肺動脈瘺 l LAD、RCA-肺動脈瘺 l LCX、RCA-肺動脈瘺 1 冠狀動脈-左心系統(tǒng)瘺 6 21.4 LAD-左心室瘺 3 LCX-左心房瘺 1 LAD、LCX-左心室瘺 1 RCA-左心室瘺 l 合計 28 100 冠狀動脈瘺通常是孤立的畸形， 3的病例有對稱冠狀動脈的先天性缺如。前降支與肺動脈之間的瘺口一般較小，并有多種構(gòu)形，通道分流量小，故外科手術(shù)結(jié)扎并非必需。冠狀動脈造影是精確定位瘺口起源與分流部位的最可靠方法。2左冠狀動脈起自肺動脈起源于肺動脈主干的冠狀動脈是影響血流動力學的冠狀動脈系統(tǒng)畸形中第二位的常見原因。大部分病例中，左冠狀動脈起源于肺動脈，少部分前降支、左回旋支或右冠狀動脈起源于肺動脈，亦有極少數(shù)全部冠狀動脈均起源于肺動脈。本處主要論述左冠狀動脈開口于肺動脈的異常。絕大部分此類患者在嬰兒期均有癥狀和心肌缺血跡象，多數(shù)人死于2歲以內(nèi)。對于此類患者選擇性冠狀動脈造影并非必需，非選擇性主動脈瓣上造影即可診斷。其影像為：左冠狀動脈起源消失，右冠狀動脈粗大，可見從右冠狀動脈向左冠狀動脈的回旋支及前降支發(fā)出的側(cè)支循環(huán)。隨后，造影劑回流出肺循環(huán)使異常開口的左冠狀動脈顯影。側(cè)支循環(huán)、左冠狀動脈分支與肺動脈的可見度因人而異。通常側(cè)支循環(huán)較好的患者，其臨床過程更好一些。因為左室是由含氧量低及壓力低的血液供應(yīng)氧，故這類患者多發(fā)生缺血改變。側(cè)支循環(huán)所供血液也因肺動脈的低壓而分流入肺動脈，產(chǎn)生左向右分流及竊血現(xiàn)象，使左室心肌供血減少。 3先天性冠狀動脈狹窄或缺如 先天性冠狀動脈閉塞是非常罕見的異常。它可以孤立發(fā)生，也可能合并諸如鈣化性主動脈硬化、主動脈瓣上狹窄、早衰征等先天性疾病?？捎锌蔁o心肌缺血表現(xiàn)。 4左冠狀動脈起源于右冠竇此種異常也不十分常見。表現(xiàn)為左冠狀動脈開口于右冠狀動脈近端或直接開口于右冠竇的右冠狀動脈開口處。左冠狀動脈發(fā)出后，隨即向左轉(zhuǎn)，走行于右室圓錐部與主動脈之間，在主動脈后穿出時，血管如常人一樣分出前降支和回旋支。這種血管走行只是單一冠狀動脈中的一種，稱RB型。名稱中“R”指的是單支右冠狀動脈，“B”指的是迷走的左冠狀動脈走行于右室圓錐部與主動脈之間。RB型是單支冠狀動脈中明確與心肌灌注相關(guān)的一種。有報告在33例此類患者中， 9例(27)發(fā)生不明原因死亡。死亡多發(fā)生在年輕人及劇烈活動后。其死亡原因推測為左冠狀動脈的急性閉塞。據(jù)其解剖特點(見圖6-15)，其閉塞的部位可能在：左冠狀動脈急左轉(zhuǎn)處；在肺動脈圓錐與主動脈之間狹窄處。狹窄無論發(fā)生在何處，劇烈運動都會使其加重。無論其確切機制如何，此類患者的高危性都要求進行外科搭橋手術(shù)。圖6-15 RB型左冠狀動脈起源于右冠竇 也有右冠狀動脈起源于左冠竇，然后經(jīng)右室圓錐部和主動脈之間走行而引起心肌缺血的報告。在這類患者中左冠狀動脈起源于右冠竇，但既可走行于肺動脈前，也可走行于主動脈后。因為病例較少，其血流動力學意義不完全清楚。 5.單一冠狀動脈 國內(nèi)吳瑛等（北京）報告22 636例冠狀動脈造影資料中,單一冠狀動脈占2.57%。此型中除RB型明確與心肌灌注相關(guān)外，其他型單一冠狀動脈與心肌灌注關(guān)系不確切，可能有潛在的危險性。Lipton等按單支左、右冠狀動脈及其異常冠狀動脈走行分類如下。 (1)RI型 單支右冠狀動脈，右冠狀動脈與其分出的后降支及左室后支均正常。其左室后支并不像通常那樣終止于左室膈面，而是沿房室溝向上走行，分出鈍緣支，再沿心臟上前壁到達前室間溝，并分出前降支和終端分支。見圖6-16。圖6-16 單支右冠狀動脈(2)LI型：與RI型正相反，只有單支左冠狀動脈，其前降支與左回旋支和其分支均正常。然而左回旋支在心臟后十字交叉繼續(xù)向上走行至通常由右冠狀動脈供血的右房室溝內(nèi)，分出銳緣支并終止于右房室溝的上部。見圖6-17。圖6-17 單支左冠狀動脈(3)RA型 單支右冠狀動脈。右冠狀動脈與其后降支及左室后支均正常。左冠狀動脈開口于右冠狀動脈的近端，經(jīng)前穿過右室圓錐，與前室間溝交叉時分出前降支，然后繼續(xù)向下走行至左房室溝內(nèi)形成左回旋支。名稱中的“A”指的是迷走的左冠狀動脈經(jīng)右室圓錐前走行。見圖6-18。圖6-18 單支右冠狀動脈(4)LA型 與RA組正相反，只有單支左冠狀動脈。右冠狀動脈開口于左冠狀動脈分叉部或前降支處，經(jīng)前到達右室圓錐部，再進一步到達右房室溝，沿房室溝像正常右冠狀動脈一樣走行。 (5)RB型 單支右冠狀動脈。如前所述。(6)LB型 單支左冠狀動脈。除了異常的左冠狀動脈走行于右室圓錐部與主動脈之間外，余同LA型。(7)RP型 單支右冠狀動脈。左冠狀動脈開口于左冠狀動脈近端，但走行于主動脈根部之后，再走向左房室溝。在主動脈根部出現(xiàn)后分支為前降支與回旋支。見圖6-19。AB圖6-19 RP型單支右冠狀動脈A.起源于右冠狀動脈近端 ；B.回旋支缺如 (8)LP型：單支左冠狀動脈。右冠狀動脈開口于左冠狀動脈分支處或左回旋支近端，經(jīng)由主動脈根部之后向右房室溝穿行，一旦到達右房室溝，其走行與正常右冠狀動脈相同。名稱中的“P”指的是冠狀動脈走行于主動脈根部之后。 (9)R型 單支右冠狀動脈。前降支開口于右冠狀動脈近端，經(jīng)由右室圓錐與主動脈之前進入前室間溝。左回旋支亦開口于右冠狀動脈近端，但它是經(jīng)由主動脈根部之后進入左房室溝。（二）不影響心肌灌注的冠狀動脈畸形 此類畸形多為冠狀動脈在主動脈上起源位置的異常，即受累的冠狀動脈雖開口于主動脈，卻非正常位置。由于其起源于主動脈，故冠狀動脈內(nèi)血壓是正常的，心肌灌注不受影響。這種異常使冠狀動脈造影時很難用常規(guī)導(dǎo)管，在預(yù)期位置發(fā)現(xiàn)冠狀動脈開口，增加了造影操作的難度。據(jù)統(tǒng)計，這類畸形發(fā)生在進行冠狀動脈造影成人中的0.61.0。Yamanaka與Hobbs的報告中此類畸形的檢出率為1.07。其中以前降支與左回旋支雙開口(占30.4)、左回旋支起自右冠竇或右冠狀動脈(占27.7)最為常見，占所有畸形的58。下面僅對部分此類畸形進行描述。 1左回旋支開口于右冠竇 在冠狀動脈起源異常中較為常見，占27.7。此型中，左回旋支既可單開口于右冠竇，亦可與右冠狀動脈共開口。左回旋支發(fā)出后，繞過主動脈根部的后面走向左房室溝，一經(jīng)到達房室溝其走行便同于正常左回旋支走行。如果左回旋支與右冠狀動脈共開口，其診斷就相對容易些，因選擇性右冠狀動脈造影將會使二支血管同時顯影。當左回旋支單開口于右冠竇時，選擇性右冠狀動脈造影就不會確切使左回旋支顯影。所以，當選擇性