多指畸形的治療

多指畸形的治療,孫建業(yè),定義（definition）,多指畸形（polydactly） 又稱重復(fù)指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生。 是臨床上最常見的手部先天性畸形,流行病學(xué)（incidance）,發(fā)生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性別比：男多于女，約3:2右手多于左手，約2:1雙手發(fā)病率 10%其中拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上,病因（etiology）,未明1）遺傳因素：隔代遺傳2）環(huán)境因素，藥物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受損害，是導(dǎo)致多指畸形的重要原因,分類（classification）,根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型1）軸前型的拇指多指（橈側(cè)多指、軸前多 指、復(fù)拇指畸形）2）中央型多指3）軸后型的小指多指（又稱尺側(cè)多指、軸后多指）拇指多指小指多指中央多指（遞減）,拇指多指分類Wassel分類,以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ)末節(jié)指骨型、近節(jié)指骨型和掌骨型根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連接的分叉型和有關(guān)節(jié)連接的復(fù)指型,Wassel拇指多指畸形分類法,Stelling-Twrek小指畸形分類法,中央型多指少見，是示指、中指、和環(huán)指的重復(fù)畸形單純上述三指單指復(fù)指畸形少見，多含復(fù)雜的并指畸形最常見為隱藏于中指與換指的并指畸形,根據(jù)贅生指所包含的組織成分分類,臨床表現(xiàn)（manifestation）,在分娩中發(fā)現(xiàn)而診斷多于多指行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù),治療（treatment）,目的：不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能單純性多指：多指切除及局部皮膚整形復(fù)合性多指：切除多指，進(jìn)行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同時(shí)，有時(shí)需要進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)韌帶修復(fù)及皮膚整形,手術(shù)時(shí)機(jī),軟組織多指：僅以狹長(zhǎng)的皮帝與正常手指相連的贅生指， 簡(jiǎn)單切除即可，出生后即可進(jìn)行簡(jiǎn)單型多指：特別是尺側(cè)多指，出生后3-6個(gè)月手術(shù)較好復(fù)雜多指：有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能掌、指骨截骨矯形：1歲以后對(duì)掌功能重建：3歲以后，多宜行掌長(zhǎng)肌腱移位,拇指多指,變異大原則：保留外觀較正常、功能較好的拇指切除多指含有主要神經(jīng)血管束時(shí)，保留切除多指含有主要肌腱或內(nèi)在肌止點(diǎn)時(shí)，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)，保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)：骨骺發(fā)育基本停止,拇指多指拇指末節(jié)分叉畸形,1、將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保留的兩側(cè)直接縫合成拇指2、末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝,臨床病例（case1）,患兒男，4歲，右拇指復(fù)拇畸形（was